Doença de Kawasaki

O que é a doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki é uma agudo febril doença com inflamação tamanho pequeno e médio vasos sanguíneos por todo o corpo, particularmente as artérias coronárias (vasos sanguíneos ao redor do coração).

A doença de Kawasaki era anteriormente conhecida como mucocutâneo linfonodo síndrome. Foi descrito pela primeira vez no Japão em 1967 pelo Dr. Tomisaku Kawasaki, pediatra.

Sem tratamento, a doença de Kawasaki é geralmente uma doença autolimitada e se resolve espontaneamente dentro de 4-8 semanas. No entanto, aproximadamente 20% dos casos não tratados desenvolvem danos à artéria coronária e aproximadamente 2% dos pacientes morrem, mais comumente devido a um ataque cardíaco. Essa perspectiva melhora significativamente com o tratamento adequado.

Quem contrai a doença de Kawasaki?

Oitenta por cento dos casos ocorrem em crianças menores de 5 anos com um pico incidência Entre 1 e 2 anos. A doença é muito rara em pessoas com mais de 14 anos e em adultos. Em geral, ocorre mais comumente em meninos do que em meninas.

Embora casos de doença de Kawasaki tenham sido relatados em crianças de todas as origens étnicas, a maior incidência ocorre em crianças de ascendência asiática, especialmente japoneses. Existem 5000 a 6000 casos por ano no Japão.

O que causa a doença de Kawasaki?

A causa da doença de Kawasaki é desconhecida.

Quais são os sinais e sintomas da doença de Kawasaki?

Existem vários estágios clinicamente aparentes da doença de Kawasaki.

Normalmente, uma criança com doença de Kawasaki tem grande influência febre (além de 39C), associado a várias outras características. Os 5 sinais principais da doença de Kawasaki são:

1. Erupção - erupção cutânea da doença de Kawasaki pode ser morbiforme (semelhante ao sarampo), maculopapular (manchas vermelhas e inchaços), eritematoso (pele vermelha) ou semelhante a um alvo e pode ser persistente por dias ou evanescente. Descamação da pele pode ocorrer no estágio convalescente da doença.
2. Sinais orais: alterações típicas incluem vermelhidão da boca ou faringe, língua morango e lábios vermelhos ou rachados.
3. Sinais oculares: vermelhidão das conjuntivas bulbar (parte branca dos olhos) sem exsudato ou viscosidade.
4. Periférico sinais das extremidades, incluindo inchaço firme das mãos e pés, às vezes incluindo dedos das mãos e pés, com vermelhidão das palmas das mãos e solas dos pés. Periungual descamação (descamação da pele ao redor das unhas) pode ocorrer durante a fase convalescente da doença.
5. Linfadenopatia - Linfonodos inchados podem aparecer, geralmente em um lado do pescoço. Uma glândula linfática de pelo menos 1,5 cm de comprimento é considerada aumentada pelo diagnóstico.

Nem todos os sinais cardinais podem estar presentes em uma criança com doença de Kawasaki, e nem todos os aspectos podem estar presentes ao mesmo tempo. Alguns recursos podem ir e vir antes que outros surjam.

Crianças com doença de Kawasaki costumam ser incomumente irritáveis, desproporcionais aos outros sinais exibidos. Eles também podem ter uma variedade de outros sintomas e sinais não específicos, como dor abdominal, diarréia, disúria (dor ao urinar), dor nas articulações ou artritesinais de meningite ou insuficiência cardíaca

Como é diagnosticada a doença de Kawasaki?

Não há testes laboratoriais específicos que estabeleçam o diagnóstico da doença de Kawasaki. O diagnóstico é definitivamente considerado estabelecido quando os seguintes critérios de diagnóstico são atendidos:

• Febre por pelo menos 5 dias E
• Pelo menos 4 dos 5 sinais cardinais listados acima AND
• A ausência de qualquer outra doença para explicar os sinais e sintomas.

Atípico ou casos incompletos de doença de Kawasaki, nos quais os pacientes têm febre e menos de 4 das 5 características principais, agora são diagnosticados com mais frequência. Nestas crianças, o diagnóstico pode ser apoiado por achados da ecocardiografia bidimensional precoce ultrassom) para detectar doença arterial coronariana ou outros sinais de doença cardíaca aguda.

As doenças que podem se apresentar com algumas das características da doença de Kawasaki incluem escarlatina, síndrome da pele escaldada por estafilococos, sarampo e outros exantemas virais (erupções cutâneas virais), sistêmico Começar juventude artrite (artrite reumatóide juvenil ou doença de Stills) e reações farmacológicas (morbiforme erupçãomedicamento hipersensibilidade síndrome de Stevens Johnson / tóxico epidérmico necrólise)

Qual é o tratamento da doença de Kawasaki?

As crianças são geralmente tratadas com antipiréticos e analgésicos (por exemplo, paracetamol / acetominofeno) até o quinto dia de febre. Uma vez que o diagnóstico da doença de Kawasaki é feito, uma única dose grande de solução intravenosa é tomada. imunoglobulina (IVIG), que é purificado anticorpos coletado de muitas doações de sangue, é administrado. A IVIG é mais eficaz quando administrada entre os dias 5 e 10 da doença. Aspirina oral em baixa dose também geralmente começa neste momento.

A IVIG reduz bastante o risco de doença cardíaca coronária, e a dose baixa de aspirina reduz o risco de coagulação na artéria coronária, caso a doença cardíaca coronária se desenvolva. Depois que as crianças são tratadas, elas geralmente melhoram rapidamente; Os sintomas e sinais mais agudos desaparecem em 24 a 48 horas, e a febre diminui. Se os sinais e sintomas não desaparecerem ou reaparecerem dentro de dias, é administrada uma segunda dose de IVIG.

Quais são as complicações da doença de Kawasaki?

As principais complicações da doença de Kawasaki são o desenvolvimento de dilatação e / ou estreitamento de uma ou mais artérias coronárias. Isso pode levar a anginamiocárdio ataque cardíaco ou morte súbita. Quando as crianças são tratadas com IGIV por até 10 dias após a doença e respondem rapidamente, o risco de anormalidade subsequente da artéria coronária cai para 2-4%, e a maioria delas apresenta anormalidades leves, muitas das quais se resolvem.

O ecocardiograma de acompanhamento é realizado em todas as crianças com doença de Kawasaki por volta de 6 a 8 semanas para detectar anormalidades nas artérias coronárias e verificar se o coração está normal. Se forem demonstradas anormalidades nas artérias coronárias, será necessária terapia anticoagulante contínua, como aspirina diária, e serão necessárias novas imagens do coração.

Que outras informações os pais de crianças tratadas para a doença de Kawasaki precisam saber?

• A doença de Kawasaki não pode ser transmitida a outros membros da família.
• Existe um risco de 2% de reaparecimento da doença de Kawasaki por um período de vários anos.
• A IGIV afeta a eficácia de vacinas de vírus vivos, isto é, vacinas MMR (sarampo, caxumba, rubéola) e varicela (varicela), que devem ser adiadas 11 meses após a última dose de IVIG ou repetidas após 11 meses, se administradas mais cedo.
• Existem evidências de que crianças e jovens com evidência ecocardiográfica de aneurisma de artéria coronária têm maior probabilidade de desenvolver doença arterial coronariana na idade adulta do que a população em geral e em idade mais precoce. Aqueles com doença cardíaca coronária significativa devem ser seguidos a longo prazo por um cardiologista. Exames regulares de saúde e avaliações de risco cardiovascular são recomendados para essas crianças durante a idade adulta.