Doença de início adulto

O que é a doença de Still de adulto?

A doença de Still Still (AOSD) é um distúrbio reumático caracterizado por:

• Artrite (dor nas articulações e inchaço)
• Febres altas e latejantes uma ou duas vezes por dia
• Pele de salmão erupção.

De outros sistêmico sintomas incluem:

• Dor de garganta
• Linfonodos aumentados no pescoço.
• Dores musculares
• Fígado e baço aumentados
• Inflamação de pulmões e coração.

A doença de Still recebeu o nome de um médico inglês, George Still (1861–1941). a juventude a forma da doença é agora conhecida como início sistêmico juvenil idiopático artrite (SOJIA).

Quem fica com a doença de Still em adultos?

A doença de Adult Still é rara, com uma incidência menos de uma em 100.000 pessoas. Geralmente começa entre as idades de 16 e 35 anos.

Qual é a causa da doença de Still de adulto?

A causa exata da doença no início da vida adulta é desconhecida. Uma teoria é que a doença é causada por infecção. Outra teoria é que a doença de Still é hipersensível ou autoimune desordem (é aqui que o sistema imunológico do corpo, que normalmente combate infecções ou doenças, repentinamente começa a atacar as células e os tecidos do corpo que devem proteger).

Quais são os sinais e sintomas da doença de Still de adulto?

Parada intermitente febre ocorre em todos os pacientes. As temperaturas podem atingir 39 ou 40 ° C antes de retornar rapidamente aos níveis normais. Esses picos de febre geralmente ocorrem aproximadamente à mesma hora todos os dias e podem ser acompanhados por uma sensação de fadiga extrema.

A erupção cutânea se desenvolve em aproximadamente 95% dos pacientes. As características da erupção são:

• A erupção vem e vai com febre.
• Manchas pequenas e comichão ou manchas de até 5 cm de diâmetro
• Cor rosa salmão
• Eles geralmente aparecem nos membros e tronco, mas podem aparecer no rosto ou no pescoço.

Outros sintomas sistêmicos incluem:

• Linfonodos inchados e / ou baço / fígado aumentados no 85% dos pacientes.
• Dor muscular que coincide com febre.
• Pulmões inflamados (pleurisia) e / ou coração circundante (pericardite) no 60% dos pacientes
• Aumento acentuado na contagem de glóbulos brancos
• Grave anemia
• Dor abdominal

Em muitos casos, uma erupção cutânea e febre podem ocorrer intermitentemente por meses ou até anos antes que a dor nas articulações e o inchaço se desenvolvam. Todos os pacientes com doença de início adulto eventualmente desenvolvem persistência. crônica artrite mesmo que a febre e os sintomas sistêmicos parem. Rigidez, inchaço e dor geralmente afetam muitas articulações, mas em particular os pulsos podem ficar severamente deformados.

Como é feito o diagnóstico da doença de Still de adulto?

O diagnóstico da doença de Still no adulto é feito pela presença da tríade de sintomas: artrite, febre e erupção cutânea e outros sintomas descritos acima. O diagnóstico é suportado por testes de laboratório:

• Anemia em 50%
• Alto neutrófilos conte com 85%
• Fator reumatóide negativo.

Qual é o tratamento da doença de Still de adulto?

Não existe cura para a doença de Still em adultos. Os principais objetivos do tratamento são reduzir a inflamação das articulações e evitar deformidades. A terapia pode incluir intervenções médicas e cirúrgicas. Além disso, o paciente e suas famílias precisam entender completamente a natureza da doença e como viver com ela pelo resto de suas vidas.

Terapia farmacológica para ao controle Muitos dos sintomas da doença de Still incluem:

• Aspirina
• Anti-esteróides não esteróidesinflamatório medicamentos como ibuprofeno, naproxeno e indometacina

• Corticosteróides (por exemplo, prednisona), hidroxicloroquina, metotrexato, ouro e azatioprina podem ser usados para sintomas mais graves.

• Produtos biológicos como anakinra e antitumor. necrose terapias fatoriais (adalimumabe, etanercept, infliximabe) e tocilizumabe (um interleucina-6 receptor antagonista).

A terapia não farmacológica inclui fisioterapia, hidroterapia e simplesmente repouso. Pacientes com doença de Still experimentarão dias "bons" e "ruins". O número de dias "ruins", isto é, surtos ou exacerbações doença, pode ser controlada ou reduzida pelo planejamento cuidadoso das atividades e períodos de descanso. Foi demonstrado que o estresse físico e emocional pode exacerbar Ainda sintomas da doença.

Anakinra

Existem vários relatos anedóticos na literatura sobre o sucesso do tratamento da doença de Still de adulto com anakinra. Os resultados do primeiro estudo aberto, comparativo e multicêntrico de 24 semanas, de 22 pacientes randomizados para receber anakinra (n = 12) ou medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença (n = 10) mostraram que o anakinra produziu respostas significativamente mais rápidas e sustentadas .