Patologia da epidermodisplasia verruciforme

Introdução

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es rara autossômico genodermatosis recesiva debido a mutações do EVER1 / TMC6 ou EVER2 / TMC8 genes que resultan en una inmunodeficiencia intrínseca contra ciertos tipos de virus del papiloma humano (VPH). EV también se observa en pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (HIV), y con CD8 Célula T linfocitopenia o injerto versus hospedeiro enfermedad (EICH).

Histologia de epidermodisplasia verruciforme

Histopatologia de las lesiones EV muestra células agrandadas en la capa granular o espinosa. Estos tienen un hinchazón azul grisáceo bastante distintivo citoplasma. (figura 1) que refleja el VPH infecção por los tipos inusuales de VPH vistos en este trastorno. Puede haber queratohialina agrandada grânulos e coilócitos.

Otras lesiones cutáneas observadas en EV pueden mostrar una verruga plana o una verruga vulgar. morfologia. Se cree que esto refleja el subtipo de VPH involucrado.

Queratinocítico displasia y escamoso célula carcinoma puede verse asociado con las lesiones inducidas por el VPH en EV.

Estudios especiales para epidermodisplasia verruciforme

PCR puede usarse para identificar los subtipos EV-HPV. HPV-3,5,8,9,10,13,14,15,17,19-25,28,29,36-38,46,47,49,50,59 han sido aislados.

Diagnóstico diferencial de epidermodisplasia verruciforme patologia

Cambios de tipo EV: los focos de cambios EV rara vez se pueden ver incidentalmente en la piel dañada actínicamente, o como parte de un acantoma (“EV-acanthoma”).

Carcinoma de células escamosas no lugar (Enfermedad de Bowen) – a veces el citoplasma en un no inducido por VPH displásico epitélio puede ser pálido o claro similar al que se ve en la figura 1. Las lesiones EV también pueden albergar displasia o carcinoma