Pinkus fibroepithelioma

O que é fibroepitelioma de Pinkus?

Pinkus fibroepithelioma, também conhecido como Pinkus tumor e Pinkus epitelioma, é um pré-maligno fibroepitelial primeiro tumor que foi descrito por Hermann Pinkus em 1953 [1]. Originalmente classificado como uma variante rara de basal célula carcinoma (BCC), um maligno neoplasiadesde então tem sido controversamente reclassificado como um tricoblastoma, um benigno neoplasia [2–4].

Clinicamente, o fibroepitelioma de Pinkus pode se assemelhar a uma variedade de tumores benignos da pele que não são removidos rotineiramente [5].

Quem recebe o fibroepitelioma de Pinkus?

Existem poucos casos relatados e poucos epidemiológico dados para o fibroepitelioma de Pinkus. Isso pode ser devido à sua semelhança com lesões cutâneas benignas, resultando na raridade de seu diagnóstico. [6]

O fibroepitelioma de Pinkus é diagnosticado principalmente em mulheres de pele clara e é mais frequentemente localizado no lombossacro região, embora possa ocorrer em qualquer lugar da pele [5,7]. Geralmente se desenvolve entre 40 e 60 anos de idade, embora tenha havido pediátrico relatos de casos de sua ocorrência [8,9].

O que causa o fibroepitelioma de Pinkus?

a Patogênese e genético A base do fibroepitelioma de Pinkus ainda não está totalmente esclarecida. Embora os mecanismos possam ser semelhantes ao desenvolvimento de CBC, crônica O dano ultravioleta parece ser um fator menor no fibroepitelioma de Pinkus, pois esses tumores geralmente não se desenvolvem em áreas que são rotineiramente expostas ao sol. [3.5]

Um estudo anterior com ratos mostrou que mutações no PTCH regulador transmembranar gene na via de sinalização Hedgehog, pode estar envolvido no desenvolvimento do fibroepitelioma de Pinkus [10]. Mais estudos são necessários para determinar PTCH As mutações também desempenham um papel no seu desenvolvimento em humanos. Além disso, houve relatos de fibroepitelioma de Pinkus surgindo nos locais da pele após radioterapia, embora uma relação direta ainda não tenha sido definida [11].

Quais são as características clínicas do fibroepitelioma de Pinkus?

O fibroepitelioma de Pinkus geralmente se apresenta como um eritematoso ou em cor de carne, em forma de cúpula pápula ou placa de carro. grande pedunculadoulcerado císticoe pleomórfico variantes com diferentes pigmentação Combinações também foram relatadas [5,7].

Ao contrário do CBC, não houve relatos de sangramento espontâneo no fibroepitelioma de Pinkus.

Quais são as complicações do fibroepitelioma de Pinkus?

Sabe-se que o fibroepitelioma de Pinkus causa complicações adicionais ou malignidade. Raramente foi associado a outras neoplasias, como carcinoma da mama, doença de Paget da mama e tumores gastrointestinais. [12-14].

Como é diagnosticado o fibroepitelioma de Pinkus?

Dermatoscopia

Embora seja improvável que um exame clínico leve ao diagnóstico de fibroepitelioma de Pinkus, devido à semelhança com lesões benignas, a dermatoscopia pode ser útil no diagnóstico [6]. Os seguintes padrões dermatoscópicos são observados no fibroepitelioma de Pinkus. [3,6,15]:

• Polimorfo navios com árvores principalmente finas e periférico óculos pontilhados
• Estrias brancas sob dermatoscopia polarizada (também chamadas de estruturas de crisálida / cristal) semelhantes ao CBC
• Miliacistos e ulceração (são relatados, mas não são específicos para o fibroepitelioma de Pinkus)
• Pigmentação marrom-acinzentada e manchas azul-acinzentadas (em pigmentado Pinkus fibroepithelioma).

Pele biópsia

O teste diagnóstico Goldus Fibroepithelioma Gold Standard é uma biópsia de pele feita para histopatológico exame. O fibroepitelioma de Pinkus é caracterizado por filamentos interconectados e ramificados de basalóide células embebidas em uma fibra fibrosa frouxa vascular estroma, estendendo-se do epiderme lá embaixo derme [3,16].

Criador: L Woźniak e KW Zielinski via Wikimedia Commons.

Qual é ele diagnóstico diferencial para fibroepitelioma de Pinkus?

O fibroepitelioma de Pinkus geralmente é confundido com as seguintes lesões benignas da pele:

• UMA marca de pele - normalmente tem uma base mais estreita e não possui eritema
• UMA dérmico melanocítico nevo - falta eritema e raramente é perseguido
• Um solitário neurofibroma - são geralmente mais compressíveis e carecem de eritema
• UMA seborreico queratose - isso tem uma aparência mais cerosa ou verrugoso superfície e raramente caules
• UMA hemangioma - falta de pedunculação e apresenta um eritema mais uniforme e profundo.

Qual é o tratamento para o fibroepitelioma de Pinkus?

O tratamento definitivo para o fibroepitelioma de Pinkus é cirúrgico. excisão com margens de 4 mm, conforme indicado para CBC [4]. Eletrodesiccação e curetagem ou cirurgia micrográfica de Mohs podem ser consideradas em locais de maior risco, como cabeça e pescoço, ou em grandes tumores [3,7].

Médico atual Tratamentos, como o imiquimod, não são eficazes para o fibroepitelioma de Pinkus, apesar de seu papel no tratamento do CBC superficial [6]. Não há papel para quimioterapia ou radiação

Qual é o resultado do fibroepitelioma de Pinkus?

O fibroepitelioma de Pinkus é geralmente considerado como tendo indolente claro que sem metastático potencial [7,8]. A morte do paciente nunca foi relatada. [17]