Linfoma cutâneo de células B

O que é cutâneo Célula B linfoma?

Linfomas são tumores da gânglios linfáticos e linfático sistema.

• Extranodal Linfomas são tumores que ocorrem em órgãos ou tecidos fora do sistema linfático.
• Primário linfomas cutâneos ocorrem na pele sem evidência de extracutâneo doença no momento do diagnóstico.

O linfoma cutâneo primário pode ser dividido em duas categorias:

• Cutâneo Célula T linfoma
• Linfoma de células B.

Os linfomas cutâneos primários de células B (PCBL) compreendem aproximadamente 20% de linfomas cutâneos e são descritos nesta página.

O que são linfomas cutâneos de células B?

Os linfomas cutâneos de células B são um maligno proliferação do linfócitos Tipo de célula B. Mutação o que acontece em diferentes pontos de Célula B O desenvolvimento leva a diferentes formas de linfoma.

Em 2005, a Organização Mundial da Saúde (OMS) e a Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento de Câncer A classificação (IBPC) alcançou uma classificação de consenso para linfomas cutâneos. Foi revisado pela OMS em 2008. Os três principais tipos de PCBCL são:

• Dérmica primária folículo linfoma central (PCFCL)

• Dérmica primária marginal linfoma de células B da zona (PCMZL)

• Dérmica primária difuso Linfoma de grandes células B, tipo perna (PCDLBCL-LT).

Casos raros de PCDLBCL que não pertencem aos grupos PCDLBCL-LT ou PCFCL são classificados como PCDLBCL-outro. Outras entidades como anaplásico linfoma plasmático ou plasmático, células T cutâneas primárias Rev.histiócitorico em linfomas de células B e cutâneo primário intravascular Linfomas grandes de células B são muito raros.

Devido a diferenças no tratamento e previsão, é importante discernir entre PCBCL e sistêmico formas de linfomas de células B que se manifestam com envolvimento secundário da pele.

Quem recebe linfoma cutâneo de células B?

Linfoma cutâneo primário do centro folicular

• Linfoma Primário do Centro Folicular Cutâneo (PCFCL) É o segundo linfoma mais comum no mundo ocidental.
• É o tipo mais comum de PCBCL.
• Tem uma sobrevida em 5 anos de aproximadamente 95%.
• Afeta pacientes mais velhos, com idade média de 60 anos.

Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal

Veja linfoma de células B da zona marginal cutânea primária (PCMZL).

• Homens são afetados duas vezes mais que mulheres.
• Alguns estão associados a Borrelia burgdorferi infecção (a causa da doença de Lyme) em endêmico áreas da Europa e Estados Unidos.
• Tem a melhor sobrevida em 5 anos do 99%.
• Os pacientes mais jovens são afetados, com idade mediana de 55 anos, mas também pode ser encontrado em crianças.

Linfoma cutâneo primário difuso de células B grandes, tipo perna (PCDLBCL-LT)

• PCDLBCL-LTT é duas vezes mais comum em mulheres do que em homens.
• Tem o pior prognóstico, com uma sobrevida em 5 anos de 50%.
• Afeta pessoas idosas com idade mediana de 76 anos.

Linfoma primário difuso de células B grandes, outro (PCDLBCL-outro)

• PCDLBCL-other é muito raro.
• Tem um prognóstico variável.

Quais são os sinais cutâneos do linfoma cutâneo de células B?

Linfoma cutâneo primário do centro folicular

• PCFCL apresenta com soliveira ou agrupado pápulas, pratos ou nódulos.
• Estes são rosa para violáceo.
• Eles são geralmente encontrados no couro cabeludo, testa ou tronco.
• Eles são muito raramente encontrados na perna.

Especialmente quando afeta a cabeça ou o rosto, o PCFCL pode simular rosácea, foliculite, acne, lupus miliaris (TB) e picadas de insetos. A lista de diagnósticos diferenciais também deve incluir basal célula carcinoma, Carcinoma de células de Merkel, cutâneo linfóide hiperplasia e outros tumores de pele sem células B (por exemplo, linfomas cutâneos de células T).

Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal

PCMZL é um linfoma maligno de células B de baixo grau de MALT (membrana mucosatecido linfóide associado).

• O PCMZL apresenta pápulas, placas ou nódulos solitários ou múltiplos.
• Eles são de cor vermelha a arroxeada.
• São mais frequentemente encontrados no tronco e nas extremidades superiores.

Freqüentemente, as lesões parecem clinicamente menores e, em alguns casos, podem imitar o aparecimento de carcinoma basocelular. Outros diagnósticos diferenciais incluem artrópode mordidas urticária, leucemia pele e pseudolinfoma induzido por drogas.

Linfoma cutâneo primário difuso de células B grandes, tipo perna

• PCDLBCL-LTT apresenta com snódulos múltiplos ou olitários, placas e tumores infiltrados.
• Raramente, ocorre como verrugoso placas o estendido lesões semelhantes a guirlandas.
• Eles são tipicamente vermelhos a azulados.
• Eles são encontrados principalmente em uma ou ambas as pernas, mas afetam outros locais no 10-15%.
• Representa um subtipo agressivo de PCBCL.
• Várias lesões de pele na perna têm um prognóstico ruim.

Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B, outras

• PCDLBCL-outro inclui linfoma grande de células B, que se apresenta com lesões de pele na cabeça, tronco ou extremidades.
• Célula dendrítica plasmocitóide blástica neoplasia apresenta placas semelhantes a hematomas, nódulos e tumores. Mais tarde, progride para envolver o sistema nervoso central. Representa um tipo de leucemia cutânea.

• O linfoma intravascular de grandes células B prolifera dentro do lúmen de pequeno vasos sanguíneos, principalmente na pele e no sistema nervoso central e posteriormente em outros órgãos. As lesões aparecem como eritematosonódulos sensíveis, tumores e telangiectasias principalmente no tronco e pernas. As lesões cutâneas podem ser confundidas com micose fungóide, sarcoidose, vaso sanguíneo tumores ou leucemia da pele.

Como é diagnosticado o linfoma cutâneo de células B?

A avaliação dos PCBCLs deve incluir uma história completa, um exame físico e um exame cutâneo. Os exames de sangue iniciais devem incluir:

• Hemograma completo e diferencial
• Perfil metabólico e desidrogenase de lactato.

Se o hemograma completo mostrar linfocitose, periférico A citometria de fluxo sanguíneo pode ser necessária.

Pele adequada biópsia Também é importante para avaliação e preparação. Punção de 4-6 mm, incisional ou excisional biópsias deve ser obtido e deve incluir o treliça derme e subcutâneo graxa. As amostras de biópsia de superfície podem não diferenciar PCBCLs de reagentes ou inflamatório processos.

O envolvimento extracutâneo deve ser avaliado, principalmente em pacientes com palpável linfadenopatia.

• Contraste Connecticut Varredura
• ANIMAL Varredura

Nenhum linfonodo identificadas em imagens com mais de 1,5 cm de comprimento ou apresentando alta atividade de PET devem ser submetidas à biópsia; uma biópsia por excisão preferido sempre que possível.

Histologicamente, PCBCL mostra uma população monótona e difusa de centroblastos e imunoblastos. Os testes histoquímicos são essenciais para classificar o tipo exato de linfoma.

Linfoma cutâneo primário do centro folicular

O PCFCL precisa ser diferenciado de um linfoma cutâneo secundário, que é onde um nodal folicular O linfoma se espalhou para afetar a pele. Celular morfologia pode variar com a idade e tamanho da ferimentos.

Histologicamente, o PCFCL mostra:

• Dérmica e proliferação subcutânea de centrócitos (células do núcleo folicular excisadas) e centroblastos (células grandes transformadas) num padrão de crescimento folicular e / ou difuso.

Programas de imunocoloração:

• Célula B positiva antígenosou seja, CD20 e CD79a
• Proteína Bcl-2 negativa, y, t (14; 18) translocação (que, se presente, pode sugerir linfoma folicular sistêmico)
• Negativo imunoglobulina Expressão M.

UMA PEIXE A análise não é útil.

Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal

a histologia PCMZL consiste em:

• Nodular espalhar dérmica infiltradores células da zona marginal B, linfócitos, células linfoplasmócitos, plasma células misturadas com reagente Células T e células centroblásticas ou imunoblásticas
• Zona marginal das células B, que tendem a ser de tamanho pequeno a médio com irregularidades núcleosnucléolos discretos e abundante pálido citoplasma. Eles proliferam nas regiões dérmica e subcutânea da pele.

Programas de imunocoloração

• CD20 positivo, CD79a e Bcl-2
• CD10 e Bcl-6 negativos.
• Menos que o 25% do PCMZL abriga a translocação t (14; 18).
• Expressa 150 e 155 microRNAs que, se presentes, podem ser preditivos de maior sobrevida livre de progressão.

Linfoma cutâneo primário de grandes células B, tipo perna

PCFCL e PCDLBCL-LT têm grandes infiltrados difusos de células B. PCDLBCL-LT mostra:

• Proliferação dérmica difusa de centroblastos e imunoblastos em monótonos ou confluente folhas
• Núcleos redondos grandes com cromatinanucléolos proeminentes e identificáveis mitótico figuras
• Poucas células T confinadas a perivascular zonas

Histopatológico Os diagnósticos diferenciais devem incluir:

• Linfoma difuso de células B grandes não especificado de outra forma (DLBCL NOS)

• DLBCL positivo para o vírus Epstein-Barr idoso

• Linfomatóide granulomatose

Programas de imunocoloração:

• CD20 e CD79a positivo com forte expressão de imunoglobulina M. citoplasmática e de superfície M.
• Expressão forte de Bcl-2, MUM1 / IRF4 e FOX-P1
• Qualquer PCBCL que mostre expressão de Bcl-2 e MUM1 deve ser classificado como um tipo de pata, independentemente da localização anatômica.

A análise FISH mostra translocações de myc, Bcl-6 e imunoglobulina H genes.

Qual é o tratamento para linfoma cutâneo de células B?

A raridade de PCBCLs e a falta de estudos comparativos randomizados prospectivos limitam a escolha da terapia, pois a maioria dos tratamentos é baseada em dados de pequenos estudos retrospectivos. O Grupo de Pesquisa e Tratamento da Organização Europeia para o Câncer de Linfoma Cutâneo (EORTC-CLG) e a Sociedade Internacional de Linfoma Cutâneo (ISCL) têm recomendações uniformes sobre o tratamento dos três principais tipos de PCBCL. O tratamento também é influenciado pelo fato de a lesão ser única ou limitada a um único local.

Linfoma cutâneo primário do centro folicular

Sem nenhum tratamento, as lesões de PCFCL podem ser estáveis, aumentar gradualmente ou, raramente, retornar. a histológico O padrão de crescimento não influencia a sobrevivência ou a escolha do tratamento.

• Se o PCFCL se apresentar com uma lesão solitária ou se limitar a um único local, o tratamento envolve radioterapia ou cirurgia. As recorrências da pele são comuns e frequentemente fora do local tratado, mas não afetam o prognóstico.
• A radiação pode ser observada ou administrada a pacientes com múltiplas lesões, atual agentes crioterapia, esteróides intralesionais ou terapia sistêmica. Onde disseminado lesões cutâneas ou grandes tumores ocorrem, quimioterapia pode ser necessário, como CHOP ou R-CHOP.
• Terapias imunológicas como rituximab, interferon e imiquimod estão sendo exploradas.

Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal

As terapias recomendadas para PCMZL são semelhantes às PCFCL.

• Radioterapia É altamente eficaz e potencialmente curativo para lesões solitárias ou poucas contíguas, mas a recaída As taxas de PCMZL podem ser maiores que PCFCL.
• Cirurgia primária excisão pode ser eficaz para solitários ou localizado PCMZL.
• Os tratamentos locais incluem corticosteróides tópicos, esteróides intralesionais, mostarda nitrogenada tópica, rituximabe intralesional e crioterapia.
• As lesões cutâneas multifocais são tratadas com agentes quimioterápicos como clorambucil, interferon alfa e anti-CD20. anticorpo (rituximabe).
• PCMZL associado a Borrelia burdorferi infecção pode ser tratada com antibióticos

• Raramente, lesões cutâneas disseminadas são tratadas com quimioterapia (por exemplo, CHOP).

Linfoma cutâneo primário de grandes células B, tipo perna

O linfoma de células B do tipo perna localizado ou solitário geralmente é tratado com radioterapia local isoladamente ou em combinação com R-CHOP.

Generalizado PCDLBCL-LT pode ser tratado com R-CHOP e / ou radioterapia local. As taxas de resposta são altas, mas as taxas de recaída são> 58% Em torno de 30%, elas desenvolvem doença extracutânea.

As experimentações estão avaliando o eficácia de agentes biológicos como ofatumumab, lumilixumab, dacetuzumab e TG1042 intralesional no tratamento de PCDLBCL-LT.

Qual é o resultado do linfoma cutâneo de células B?

Linfoma cutâneo primário do centro folicular

• O PCFCL solitário ou multifocal pode aumentar ou resolver lentamente espontaneamente.
• Reaparecimento Ocorre em aproximadamente 46.5% dos pacientes.
• As taxas de sobrevida em 5 anos são de cerca de 95%.
• A disseminação para locais extracutâneos ocorre em aproximadamente 5 a 10% dos casos.
• O PCFCL na perna apresenta pior prognóstico, com uma taxa de sobrevida de 41% em 5 anos.

Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal

• A sobrevida em 5 anos específica para a doença de PCMZL é de até 99%.
• Ocasionalmente, pode ocorrer resolução espontânea precoce do PCMZL.
• A doença pode ocorrer em aproximadamente 40% dos pacientes, especialmente se vários locais estiverem envolvidos.
• É raro que PCMZL metástase para locais extracutâneos.

Muito raramente, o PCMZL pode ser transformado em DLBCL.

Linfoma cutâneo primário de grandes células B, tipo perna

• O PCDLBCL-LT freqüentemente se espalha para locais extracutâneos e apresenta um prognóstico ruim, apesar da terapia agressiva.
• As taxas de sobrevida em 5 anos são de aproximadamente 50%.
• Em um grande estudo multicêntrico francês, os tumores de perna tiveram uma taxa de sobrevida específica da doença em 3 anos de 43% versus 77% em pacientes com PCDLBCL que não afetaram a perna.
• A sobrevida em três anos específica da doença de pacientes com lesões cutâneas múltiplas foi de 39% em comparação com 77% naqueles com lesões únicas.

Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B, outras

• O linfoma de grandes células B tem um excelente prognóstico.
• A neoplasia da explosão de células dendríticas plasmocitóides e o linfoma intravascular de grandes células B têm um prognóstico desfavorável.