Livedo reticularis

O que é livedo reticular?

Livedo reticularis refere-se a várias condições nas quais há descoloração mosqueada da pele. É descrito como sendo treliça (semelhante a rede, semelhante a renda), pois a descoloração cianótica envolve a pele central pálida.

A terminologia do livedo reticularis pode incluir:

• Pele marmorata: fisiológico, variável ao vivo
• Cutis marmorata congênita telangiectásica: um congênito forma livedo persistente
• Primário livedo reticular: a benigno forma livedo de causa desconhecida
• Livedo reticular secundário: associação do livedo com um sistêmico doença
• Livedo racemosa: a generalizado e forma persistente de livedo.

O que causa o livedo reticularis?

Livedo reticularis resulta do fluxo sanguíneo prejudicado para a pele, causando baixo fluxo sanguíneo e redução da tensão de oxigênio na pele. Cutâneo A vascularização é composta por uma série de cones de 1-3 cm. O ápice de cada cone encontra-se profundamente no derme no local de uma subida arteríola. Na margem de cada cone, a densidade do arterial a cama é diminuída, e o raso venoso O plexo é mais proeminente. Qualquer processo patológico ou fisiológico que prejudique o fluxo sanguíneo para a pele resulta em quantidades aumentadas de desoxigenação hemoglobina, levando a uma descoloração lívida.

Vasoespasmo arteriolar fisiológico em resposta ao frio produz descoloração reversível da pele, como na cutis marmorata. vasoespasmo prolongado, trombose ou hiperviscosidade Pode causar alterações patológicas na pele do livedo racemosa.

UMA unilateral A forma de livedo reticularis devido a lesão por calor local é conhecida como eritema Ab Igne

Quem tem livedo reticularis?

Cutis marmorata causa um livedo temporário ou fisiológico em aproximadamente 50% de lactentes saudáveis e em muitos adultos, especialmente mulheres jovens, quando expostos ao frio.

A cutis marmorata telangiectásica congênita é uma condição rara na qual o livedo pronunciado está presente ao nascimento ou logo após. Muitas vezes melhora com a idade. Existem várias anomalias congênitas associadas à cutis marmorata telangiectásica.

O livedo reticular primário é o idiopático eles se formam em adultos e podem ser persistentes. O diagnóstico geralmente é feito quando outras causas mais graves de livedo reticularis foram descartadas.

O livedo secundário, ou livedo racemoso, está associado a uma variedade de doenças sistêmicas.;

Obstrução/vasculopatia

Oclusão de vasos pode ocorrer devido a uma hipercoagulável estado. Isso pode se apresentar como dedo do pé azul síndrome.

• A síndrome antifosfolípide (SAF, também conhecida como síndrome do anticoagulante lúpico) é caracterizada por coágulos sanguíneos devido à adesão plaquetas. Resulta em livedo racemoso em 25% dos pacientes e em 70% naqueles com SAF associada ao LES.

• A síndrome de Sneddon é uma associação de livedo racemoso com acidente vascular cerebral em mulheres adultas jovens.
• Livedoid A vasculopatia está associada a ulceração devido a anormalidades fibrinolíticas e trombose microcirculatória.
• Linfocítico trombofílico arterite

• Crioglobulinemia (imunoglobulinas que precipitado no frio)

• Policitemia rubra vera (número excessivo de glóbulos vermelhos) ou trombocitemia (plaquetária grupos)
• Mieloma múltiplo
• doença da aglutinina fria
• Deficiência de proteína C e S
• Deficiência de antitrombina III
• Disseminado intravascular coagulação
• Hemolítica síndrome urêmica
• Trombose venosa profunda

Autoimune/ /vasculite/ /tecido conjuntivo doença

A vasculite de pequenos, médios e grandes vasos está associada ao livedo racemoso.

• Lúpus eritematoso sistêmico
• Dermatomiosite
• Reumatóide artrite

• Poliarterite nodosa

• Granulomatose com poliangeíte
• Temporário arterite
• síndrome de Sjogren

Neurológico doença

• reflexo simpático distrofia
• Múltiplo esclerose
• Mal de Parkinson

Infecção

• Tuberculose
• Sífilis
• pneumonia por micoplasma

• Infecção viral, como parvovírus, hepatite C

• Bacteriano sepse, como doença meningocócica, doença estreptocócica
• reumático febre (eritema marginal)

Malignidade

• Renal célula carcinoma
• Inflamatório peito Câncer (carcinoma erisipeloide)
• Linfoma (micose fungóide)
• Agudo linfocítico leucemia

Drogas

A amantadina (um agonista da dopamina usado para tratar a doença de Parkinson, esclerose múltipla e transtorno do déficit de atenção e hiperatividade) causa livedo por meio de vasoespasmo arteriolar associado à depleção de catecolaminas. Livedo associado a medicamentos também foi relatado com:

• Minociclina
• gemcitabina
• catecolaminas
• Anti-inflamatórios não esteróides.

De outros

• Colesterol embolia e homocistinúria
• Séptico embolia
• Hipercalcemia (depósitos de cálcio)
• Tromboangiite obliterante (doença de Buerger)
• Injeção intra-arterial (especialmente em toxicodependentes)
• Pancreatite
• fibromialgia primária
• Hipogamaglobulinemia congênita

Quais são as características clínicas do livedo reticularis?

Livedo reticularis é caracterizado por:

• Padrão cianótico líquido ou rendado
• Manchado, azul-avermelhado a roxo (uma cor clara)
• Transitório ou persistente
• Afeta principalmente as pernas
• Pode ser mais pronunciado em condições de frio.
• Pode ou não melhorar com o aquecimento
• A exposição ao frio pode causar formigamento e dormência na pele afetada.

Na cutis marmorata, a mancha é difuso, leve e geralmente sem sintomas. Livedo geralmente ocorre nas pernas e desaparece gradualmente no reaquecimento. Cutis marmorata telangiectatica congênita é mais pronunciada do que cutis marmorata. O livedo reticular primário em adultos é intermitente e as mudanças na cor da pele são menos influenciadas pela temperatura ambiente.

Livedo racemosa freqüentemente afeta o tronco e as nádegas, bem como as pernas. A rede violáceo o padrão tende a ser composto de irregular, quebrado macules com um cancelar modelo.

Quais são as complicações do livedo reticularis?

Livedo reticularis em si é relativamente benigno. No entanto, a doença tromboembólica devido a condições associadas, como a síndrome antifosfolipídica, pode levar a eventos arteriais graves, incluindo a morte do paciente.

Como o livedo reticularis é diagnosticado?

Livedo reticularis/racemosa é diagnosticado por sua aparência clínica. As investigações para procurar uma causa subjacente (ver acima) são realizadas com base em uma história e exame cuidadosos, pois é improvável que estudos de triagem extensos sejam úteis. O painel de anticoagulante lúpico deve ser solicitado em livedo adquirido que não seja induzido pelo frio.

Se necessário, é melhor tomar pelo menos dois biópsias das áreas vermelha/azul e branca do livedo e solicitar que as seções sejam feitas em série. A palpável o site é ideal para um biópsia se estiver presente A área vermelha pode mostrar não diagnóstico telangiectasia. O centro branco, isquêmico a área pode revelar um ocluído navio. Mesmo uma grande biópsia de pele do centro do anel livedo racemosa pode ser relatada como normal. Múltiplas biópsias podem aumentar o rendimento diagnóstico. O objetivo de uma biópsia é obter amostras do vaso médio que está nas profundezas. derme reticular e subcutâneo graxa, que pode exigir uma cunha ou grande biópsia por agulha para maior desempenho.

Os primeiros sinais de vasculopatia no livedo racemosa são linfócitos e histiócitos anexando a endotelial células. células estão ligadas a fibrina para ocluir o lúmen do capilares (arterite trombofílica linfocítica).

Isso deve ser diferenciado do contêiner médio neutrofílico vasculite ocorrendo na poliarterite nodosa cutânea. Outros capilares podem ser dilatados ou substituídos por cicatriz tecido (fibrose)

Quais tratamentos estão disponíveis para livedo reticularis?

Não há tratamento específico para o livedo reticularis, exceto para evitar resfriados.

Em alguns pacientes, os sintomas podem melhorar espontaneamente com a idade. Reaquecer a área em casos idiopáticos ou tratar a causa subjacente do livedo secundário pode reverter a descoloração. O tratamento deve ser direcionado ao tratamento do distúrbio subjacente causador do livedo reticularis, se conhecido. O tratamento com baixas doses de aspirina, pentoxifilina e outros anticoagulantes pode ser recomendado em pacientes com oclusivo vasculopatia

De fumar cessação É essencial reduzir o risco de eventos arteriais associados, como o AVC.

Qual é a perspectiva para o livedo reticularis?

Livedo reticularis em si é relativamente benigno. No entanto, a doença tromboembólica devido a condições associadas, como a síndrome antifosfolipídica, pode levar a eventos arteriais graves, incluindo a morte do paciente.

Cutis marmorata geralmente é menos evidente com a idade. Com o tempo, no livedo reticularis primário e no livedo racemosa, os vasos se dilatam permanentemente e o livedo reticularis torna-se permanente independentemente da temperatura ambiente.