Lúpus eritematoso cutâneo

¿Qué es el lupus eritematoso?

El lupus eritematoso (LE) es un tecido conjuntivo doença e autoimune trastorno que puede afectar a uno o varios órganos. Circulante autoanticorpos y los complejos inmunes se deben a la pérdida de la tolerancia inmune normal y son patógeno. Las características clínicas de LE son muy variables. LE casi siempre afecta la piel hasta cierto punto.

O que é cutâneo ¿lupus eritematoso?

LE cutánea comprende varios crônica y recaída específica de LE y no específica de LE inflamatório condiciones Puede haber alguna superposición.

• La LE cutánea específica de LE se ha clasificado como agudo, subaguda, intermitente y crónica. Las lesiones pueden ser localizado ou generalizado. En LE cutánea específica de LE, las lesiones a menudo son inducidas por la exposición a la luz solar.

• LE-LE cutánea inespecífica puede relacionarse con sistêmico LE u otra enfermedad autoinmune.

¿Quién contrae lupus eritematoso cutáneo?

La LE cutánea afecta con mayor frecuencia a mujeres adultas jóvenes y de mediana edad (de 20 a 50 años), pero los niños, los ancianos y los hombres pueden verse afectados.

Los factores predisponentes importantes para la LE cutánea incluyen:

• Fêmea sexo
• Genes: ≥ 25 loci de riesgo han sido identificados, y hay HLA associações
• Piel de color.

¿Qué causa el lupus eritematoso?

LE se clasifica como un trastorno autoinmune, ya que se asocia con patógenos anticorpos dirigido contra componentes de la célula núcleos en varios tejidos Causas de irradiación UVB queratinócitos necrose, activación del sistema inmune y anticorpo Treinamento.

Los factores que agravan LE incluyen:

• exposição ao sol
• Fumando cigarros
• Hormônios
• Viral infecção
• Algumas drogas.

¿Cuáles son las características específicas del lupus eritematoso cutáneo?

Existen varios tipos de LE cutánea, clasificada como LE cutánea aguda, subaguda, intermitente y crónica. El índice revisado de área e índice de gravedad del lupus eritematoso cutáneo (RCLASI) se puede utilizar para evaluar la actividad y el daño de la enfermedad.

Lúpus eritematoso cutâneo agudo

La LE cutánea aguda afecta al menos al 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Muchas son hembras enfermas, jóvenes y de piel clara.

Las características específicas de la LE cutánea aguda pueden incluir:

• Malar erupção o ‘mariposa erupção’(eritema e edema de mejillas, conservando pliegues nasolabiales) que duran horas a días
• Eritematoso papular erupción en los brazos, a veces formando grandes pratos y difundiéndose ampliamente
• Fotossensibilidade (Una erupción en todo el sol recientementepele exposta)

• Queilitis y boca úlceras

• Ampollas (bolhoso SLE) y erosões.

El LES también puede afectar articulaciones, riñones, pulmones, corazón, hígado, cerebro, vasos sanguíneos (vasculite) y células sanguíneas. Puede estar acompañado por el antifosfolípido síndrome.

Ver más imágenes de lupus eritematoso sistémico.

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

Alrededor del 15% de los pacientes con LE cutánea tienen LE cutánea subaguda. Un tercio de los casos se deben a exposición previa a medicamentos.

Las características de la LE cutánea subaguda incluyen:

• Precipitación o agravación por exposición solar
• No con picazón similar a la psoriasis papuloescamoso erupción en la parte superior de la espalda, el pecho y la parte superior de los brazos
• Cancelar ou policíclico placas que despejan centralmente
• La ausencia de cicatrices cuando la erupción se ha resuelto.

Hasta el 50% de los pacientes con LE cutánea subaguda también pueden tener una forma leve de LES, lo que resulta en artralgia (articulaciones dolorosas) o artrite (enfermedad articular) y bajos recuentos sanguíneos. El LES grave es raro en pacientes con LE cutánea subaguda.

LE cutánea subaguda inducida por fármacos

Se han asociado más de 100 fármacos con la aparición de lupus inducido por fármacos, y la mayoría se presentan con LE cutánea subaguda. Incluyen:

• Terbinafina
• Tumor inhibidores del factor de necrosis alfa (TNF-α) (productos biológicos)
• Anticonvulsivantes
• Inhibidores de la bomba de protones.

Neonatal lupus eritematoso cutáneo

La LE cutánea neonatal surge dentro de los 2 meses posteriores al nacimiento de madres con LE cutánea subaguda subaguda o subclínica.

Las características de la LE cutánea neonatal pueden incluir:

• Erupción eritematosa anular, que se resuelve lentamente durante 6 meses.
• La erupción es más frecuente. periorbital
• Fotossensibilidade
• Anormalidades del recuento sanguíneo: hemolítica anemia, leucopenia, trombocitopenia
• Enfermedad hepatobiliar
• Persistente congênito bloqueo cardíaco.

Un pediatra debe evaluar a todos los bebés nacidos de madres con LE subagudo (o portadores de anti-Ro / La) al nacer. La mortalidad en bebés con bloqueo cardíaco es de hasta 20%, a pesar de la implantación de marcapasos.

Lupus eritematoso cutáneo intermitente

La LE cutánea intermitente, más a menudo conocida como lupus tumidus, es un dérmico forma de lupus

Las características del lupus tumidus incluyen:

• Afecta sitios expuestos al sol como mejillas, cuello, anterior peito
• Eritematoso urticária-como parches y placas con una superficie lisa
• Formas redondas o anulares
• Se borra durante los meses de invierno.
• Sin cicatrices.

Lupus tumidus es similar a Jessner linfocítico infiltrar, en el que los criterios de diagnóstico para el lupus están ausentes.

Lupus eritematoso cutáneo crónico

La LE cutánea crónica representa el 80% de las presentaciones con LE cutánea. Alrededor del 25% de los pacientes con LE cutánea crónica también tienen LE sistémica.

Discóide LE

La LE discoide es la forma más común de LE cutánea crónica. Es más predominante en pacientes con piel de color, con mayor riesgo de pós-inflamatório hiperpigmentação e hipertrófico cicatrizes

• Discoid LE está confinado a la piel sobre el cuello en la mayoría de los pacientes, pero puede extenderse debajo del cuello para afectar la parte superior de la espalda, el cuello en V, los antebrazos y el dorso de las manos.
• El cuero cabelludo, las orejas, las mejillas y la nariz son los sitios más comunes.
• La mayoría de los pacientes tienen fotosensibilidad.
• Las nuevas lesiones son destructivas, eritematosas. escamoso placas con folicular prominencia.
• El cuero cabelludo discoide LE se presenta como placas rojas, escamosas y calvas.
• La curación lenta conduce a pós-inflamatório pigmentação y cicatrices blancas.
• Cabelo el crecimiento puede recuperarse parcial o completamente con tratamiento. Cicatricial (cicatrizes) alopecia puede ser permanente

LE hipertrófica

LE hipertrófica es una variante de LE discoide en la que hay engrosamiento y verrugoso placas parecidas a verrugas virales o cánceres de piel. La LE hipertrófica puede ocurrir en palmas y / o plantas de los pies. Esto también se llama palmoplantar LE y es una forma de adquisición queratodermia.

Membrana mucosa LE

La mucosa LE se presenta con placas, úlceras y escalada. Las lesiones de la mucosa pueden predispor para escamoso célula carcinoma. Los sitios comunes son:

• Labios y dentro de la boca.
• Párpado inferior con madarose (pérdida de pestañas)
• Raramente, vulva/pene.

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Lupus profundo

El lupus profundo afecta subcutâneo pañuelo de papel. Otros nombres para lupus profundo son lupus paniculite y LE subcutánea.

• El lupus profundo puede desarrollarse a cualquier edad, incluso en la infancia.
• Puede involucrar cara, glúteos, extremidades o cualquier parte.
• Firme profundo y tierno nódulos persistir por algunos meses.
• Las lesiones se resuelven dejando abollado, atrófico cicatrices (lipoatrofia).

¿Cuáles son las características cutáneas inespecíficas del lupus eritematoso?

Las características cutáneas inespecíficas de LE se asocian con mayor frecuencia con LES. Incluyen:

• Difuso queda de cabelo
• Urticária
• O fenômeno de Raynaud: anormal palidez de dedos de manos y pies en respuesta al clima frío, seguido de entumecimiento y recalentamiento lento por los dedos que se vuelven azules y luego rojos.

• Lupus eritematoso de sabañones: nódulos eritematosos dolorosos en los dedos de manos y pies durante los meses más fríos.

• Dilatado periungueal telangiectasia, cutículas desiguales y uñas distrofia
• Úlceras digitales y mordidas cicatrizes
• Tromboflebite
• Papular y nodular mucinose en las mejillas, la parte superior del pecho, la parte superior de los brazos o la espalda.

• Vasculitis: vasculitis de vasos pequeños, urticária vasculitis y con menos frecuencia, vasculitis de vasos medianos y grandes

• Livedo reticularis y síndrome antifosfolípido.

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso cutáneo?

La LE cutánea crónica provoca deformidad facial y cicatrización. La enfermedad activa y agotada puede conducir al aislamiento social y la depresión.

La LE sistémica puede involucrar corazón, pulmón y cerebro con morbidade y mortalidad. La vasculitis y el síndrome antifosfolípido que afecta los órganos internos pueden ser graves.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso cutáneo?

• El LES está asociado con anticuerpos antinucleares de alto título.

• Alrededor del 70% de los pacientes con LE subaguda tienen extraíble antiRo / La nuclear antígenos (ENA)
• La gravedad de LE puede reflejarse en el título de ANA y / o ENA.
• ANA y ENA a menudo son negativos en un paciente con LE crónica cutánea.
• Anemia leve o leucopenia pueden estar presentes en pacientes que no tienen LES

Uma pele biópsia puede ser diagnóstico, mostrando un liquenóide reacción tisular y características específicas del tipo de LE cutánea. Directo imunofluorescência las pruebas pueden mostrar anticuerpos positivos declaração a lo largo de la membrana basal (prueba de banda de lupus).

Las características de diagnóstico en la biopsia tienen más probabilidades de encontrarse en lesiones cutáneas específicas de LE que en LE cutánea inespecífica de LE.

Nota: Se debe advertir a todas las mujeres con anticuerpos anti-Ro o anti-La positivos que si quedan embarazadas puede haber un riesgo para su bebé de desarrollar lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito. Las mujeres con estos anticuerpos deben ser derivadas a un obstetra y se debe considerar profilático administración de

> hidroxicloroquina o dosis baja prednisona para prevenir el bloqueo cardíaco en el feto.

¿Cómo se puede prevenir el lupus eritematoso cutáneo?

• Proteja cuidadosamente toda la piel expuesta de la exposición al sol con ropa protectora y protector solar de amplio espectro SPF50 + (ver protección solar).

• De fumar cessação es esencial: es mejor evitar el reemplazo de nicotina ya que la nicotina en cualquier forma puede exacerbar LE cutánea.

• Si el LE subagudo es inducido por drogas, suspenda la medicación responsable.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso cutáneo?

El objetivo del tratamiento para la LE cutánea es prevenir brotes, mejorar la apariencia y prevenir cicatrices.

Terapia local

• Potente o ultrapotente atual los esteroides se aplican a las placas LE crónicas discoides.

• Inhibidores de la calcineurina, pimecrolimus creme ou tacrolimus pomada se puede usar en lugar de esteroides tópicos.

• El corticosteroide intralesional se puede inyectar en pequeñas lesiones resistentes a la terapia tópica.

• Atual retinóidesTambién se ha informado que calcipotriol e imiquimod son útiles en algunos pacientes.

• El camuflaje cosmético puede usarse para disfrazar placas antiestéticas.

Terapia sistêmica

El tratamiento para la LE cutánea y sistémica puede incluir:

• Antipalúdicos especialmente hidroxicloroquina

• Moduladores inmunes como metotrexato, micofenolato, dapsona, ciclosporina

• Retinoides, es decir, acitretina, isotretinoína.

• Corticosteróides sistêmicos
• Si la protección solar es estricta, la suplementación con vitamina D.

La enfermedad grave puede requerir un tratamiento más agresivo:

• Ciclofosfamida
• Talidomida
• Fotoféresis
• Intravenoso imunoglobulina
• Monoclonal anticuerpos dirigidos a T y Células B e citocinas: rituximab.

Procedimientos

• La fototerapia con UVA1 puede ser útil para tratar lesiones cutáneas de LE cutánea.

• Fotodinâmica Se ha informado que la terapia (PDT) elimina la LE cutánea crónica.
• UMA vascular Ser estar puede reducir la telangiectasia
• La cirugía puede mejorar la apariencia de cicatrices desfigurantes.

¿Cuál es el pronóstico para el lupus eritematoso cutáneo?

a previsão para LE cutánea es variable.

La afectación cutánea en el LES tiende a reflejar la afectación sistémica.

El SCLE inducido por fármacos desaparece a las pocas semanas de la retirada del fármaco responsable.

La LE cutánea crónica no tratada tiende a persistir, pero la severidad se reduce mediante la protección solar estricta y la evitación de la nicotina.