Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso

O que é bolhoso sistêmico ¿lupus eritematoso?

El lupus eritematoso sistémico ampolloso (LES) es un autoimune enfermedad ampollosa subepidérmica que ocurre en pacientes con LES. Está asociado con anticorpos contra el tipo VII colágeno.

LES bulloso también se llama bulloso erupção de LES y vesiculobullous SLE

¿Quién contrae lupus eritematoso sistémico ampolloso?

a incidência de LES bulloso se estimó en 0.22 y 0.26 casos por millón por año en Francia y Singapur. En una gran cohorte de sueros tomados de pacientes con trastornos inmunobullosos, 1–2% fueron identificados como LES bulloso [1,2].

Al igual que el LES, el LES ampolloso generalmente ocurre en mujeres de ascendencia africana en la treintena. Sin embargo, puede ocurrir en todas las edades, sexos y etnias.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

El LES bulloso se clasifica en tipo 1 y tipo 2.

• La mayoría de los pacientes tienen LES bulloso tipo I, donde los autoanticuerpos están dirigidos contra el colágeno tipo VII, específicamentecolágeno dominios tipo 1 y tipo 2 (NC1 y NC2).
• El dominio NC1 juega un papel importante en el mantenimiento de la estructura de la dérmico–epidérmico unión (DEJ) [3–5].
• En el LES bulloso tipo II, los anticuerpos están dirigidos contra otros antígenos del DEJ incluyendo BP130, BP280 y lámina 332.

Los factores predisponentes incluyen Reações adversas a medicamentos a hidralazina, penicilamina, metimazol; y exposición a ultravioleta (UV) B radiación.

El LES bulloso está relacionado inmunogénicamente con la epidermólisis acista ampollosa (EBA). En ambos, la expresión de autoimunidade para escribir colágeno VII se asocia con humanos glóbulo branco antígeno clase II alelo [6].

¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

En LES bulloso, tenso vesículas, bullas e erosões surgir en normal o eritematoso piel, generalmente en sitios expuestos al sol.

• La cara a menudo se ve afectada; membrana mucosa Las superficies también pueden estar involucradas.
• El inicio de la erupción ampollosa no se correlaciona con la actividad de la enfermedad sistémica.
• Las ampollas pueden tener clara o hemorrágico contente.
• Las ampollas sanan sin dejar cicatrices.
• Prurido está ausente o leve.
• Milia No son una característica destacada.
• Eritematoso cancelar urticária pratos podría surgir.

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

No se han descrito complicaciones.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

La mayoría de los pacientes con LES ampolloso ya han sido diagnosticados con LES. Las investigaciones son necesarias para distinguir el LES bulloso del LES con un concomitante trastorno de ampollas En raras ocasiones, el LES bulloso puede ser la manifestación clínica inicial del LES.

Histopatológico los hallazgos se parecen dermatite herpetiforme, ya que ambos poseen:

• División subepidérmica
• UMA neutrófilos predominante infiltrar no topo derme
• Micro abscesos papilares
• Leucocitoclasis
• mucina declaração en la dermis

Basal capa vacuolación, característica de otras formas de cutâneo LE, no está presente.

La característica directa imunofluorescência (DIF) encontrar en un perilesional pele biópsia en bulloso LES es linear o granular imunoglobulina (Ig) G, IgM, IgA o C3 en la unión dermoepidérmica (DEJ).

Sérum autoanticorpos, detectado mediante la prueba de inmunofluorescencia indirecta o enzimaensayo inmunosorbente ligado (ELISA) contra el colágeno tipo VII (LES bulloso tipo I). BP 230, BP 180 o lámina 322 también pueden ser dirigidos (LLE bulloso tipo II).

Análisis del patrón de serrado de DIF microscopia diferencia los autoanticuerpos unidos a los tejidos contra el colágeno tipo VII, donde se observa un patrón serrado en U, de todos los demás anticuerpos anti-DEJ donde se ve un patrón serrado [7].

Los criterios de diagnóstico para el LES bulloso requieren:

1. Un diagnóstico de LES basado en los criterios del American College of Rheumatology
2. Una erupción vesiculobulosa adquirida
3. Histopatologia evidencia de una ampolla subepidérmica y un infiltrado dérmico predominante de neutrófilos

4. Microscopía DIF que muestra depósitos lineales o granulares de inmunoglobulina (Ig) G o IgM y, a menudo, IgA en el área da membrana basal

5. Anticuerpos contra el colágeno tipo VII mediante inmunofluorescencia indirecta en piel dividida en sal o ELISA.

Qual é ele diagnóstico diferencial para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

Otras condiciones de ampollas que pueden parecerse a un LES bulloso incluyen:

• Erupción ampollosa del fármaco: pueden estar presentes depósitos en forma de banda de IgG, IgM e IgA; sin embargo, no se observan depósitos lineales o granulares.

• El grupo de enfermedades del penfigoide: el penfigoide ampolloso, la enfermedad de IgA lineal, la epidermólisis ampollosa y la dermatitis herpetiforme pueden ser diferenciado por la ausencia de LES, según los criterios del Colegio Americano de Reumatología
• Lesiones cutáneas de LES altamente activo: rara vez se pueden formar ampollas; Una biopsia de piel confirmará una extensa vacuolación en el DEJ.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

La dapsona, a una dosis de 1.0 a 1.5 mg / kg / día, se considera el tratamiento de elección. Es eficaz en la gran mayoría de los pacientes y conduce a una mejoría clínica rápida en unos días o unas pocas semanas. Esta respuesta rápida diferencia el LES bulloso del LES con una enfermedad ampollosa autoinmune concomitante.

Cuando la dapsona falla, se usa prednisolona (esteroides sistémicos) y azatioprina. Se han informado pacientes tratados con éxito con metotrexato o rituximab [8–10].

¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

El LES bulloso es transitorio en la mayoría de los casos y, por lo general, retrocede por completo sin más brotes, independientemente de la actividad de la enfermedad sistémica.