Mastocitose cutânea maculopapular

O que é maculopapular cutâneo mastocitosis?

La mastocitosis cutánea maculopapular también se llama urticária pigmentosa Es el tipo más común de mastocitosis cutánea, una afección en la que hay manchas marrones o pecas en la piel debido a colecciones anormales de mastócitos.

Mastocitosis cutánea maculopapular en niños.

La mastocitosis cutánea maculopapular afecta con mayor frecuencia a los bebés, apareciendo los primeros parches a los pocos meses de edad. Los parches a menudo se confunden con lunares o picaduras de insectos al principio, pero las lesiones persisten y aumentan gradualmente en número durante varios meses o años. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluido el cuero cabelludo, la cara, el tronco y las extremidades.

En niños pequeños, es común que los parches de mastocitosis se ampollen cuando se frotan. Si se frotan muchos parches o se activan espontáneamente al mismo tiempo, el bebé puede irritarse, pero es poco frecuente que surjan síntomas graves.

Con el tiempo, la mastocitosis se vuelve menos pruriginosa y eventualmente los parches se desvanecen. Para la adolescencia, la mayoría de los parches se habrán ido.

Mastocitosis cutánea maculopapular en adultos.

La mastocitosis cutánea maculopapular a veces puede desarrollarse por primera vez en un adulto. Solo pueden aparecer algunas lesiones, o muchas. Las lesiones pueden ser antiestéticas y con picazón. Desafortunadamente, en adultos, la urticaria pigmentosa tiende a persistir a largo plazo. A veces los pacientes pueden tener sistêmico síntomas (como enrojecimiento, picazón, presión arterial baja, anafilatico shock, diarrea y sangrado del tracto gastrointestinal), lo que sugiere la presencia de mastocitosis sistémica.

Localizado Raramente se ha informado que surja mastocitosis cutánea en un área de radioterapia para el seno Câncer por razones desconocidas

¿Qué precauciones debo tomar?

El ejercicio o el calor pueden agravar los síntomas de la mastocitosis cutánea. Una reacción severa puede provocar enrojecimiento y desmayo.

Ciertos medicamentos pueden causar mastócitos degranulação y debe evitarse si hay urticaria pigmentosa extensa. Éstas incluyen:

• Aspirina (salicilatos) y otros anti-esteroides no esteroideosinflamatório drogas
• Codeína y morfina (narcóticos)
• Álcool
• Anticolinérgicos

Las personas con urticaria pigmentosa pueden tener un severo reação alérgica de picaduras de abejas o avispas, por lo tanto, es posible que necesiten llevar un kit inyectable de epinefrina / adrenalina.

Que pesquisa deve ser feita?

La aparición de la mastocitosis cutánea maculopapular es generalmente tan característica que no son necesarias pruebas específicas. Sin embargo, ocasionalmente una piel biópsia es necesario para confirmar el diagnóstico (ver mastocitosis cutánea maculopapular) patologia) Si hay algún síntoma que sugiera afectación interna (mastocitosis sistémica), consulte nuestra página sobre mastocitosis para obtener más información. Las pruebas pueden incluir:

• Conteo de glóbulos
• Sérum triptasa
• Gammagrafía ósea DEXA
• Examen de médula ósea

¿Cuál es el tratamiento para la mastocitosis cutánea maculopapular?

La mastocitosis cutánea maculopapular no es grave, y no requiere ningún tratamiento en la mayoría de los casos (a menos que también exista compromiso sistémico). Lo siguiente puede ser útil.

• Anti-histamínicos orais
• Atual esteróides
  Potentes cremas con esteroides aplicadas durante varios meses bajo oclusão puede reducir la picazón y la antiestética, pero los parches tienden a reaparecer en unos pocos meses. Los esteroides tópicos solo son adecuados para áreas limitadas.
• Inhibidores tópicos de la calcineurina, como pimecrolimus. creme

• Fototerapia
  Esta forma de Radiação ultravioleta es el tratamiento más efectivo para adultos con mastocitosis cutánea maculopapular. Se requieren dos o tres tratamientos por semana durante varios meses. La UVB de banda estrecha o (si está disponible) la fotoquimioterapia (PUVA) disminuye la picazón y mejora la apariencia. Es probable que la mastocitosis cutánea se repita dentro de los seis a doce meses.