Pele de melanoma difusa

O que é difuso melanose pele?

La melanosis cutis difusa es una presentación rara de metastático melanoma en el que toda la superficie de la piel cambia de color.

¿Quién contrae melanosis cutis difusa?

Se predice que la melanosis cutis difusa se presenta en alrededor del 1-2% de los casos de melanoma metastásico.

¿Qué causa la melanosis cutis difusa?

O exato fisiopatologia La melanosis cutis difusa subyacente no está bien establecida. Una teoría es que es causada por la circulación. melanina precursores liberados por las células de melanoma, que ingresan al derme y someterse a auto-oxidação a melanina dentro dérmico histiócitos y fluido extracelular dérmico.

¿Cuáles son las características clínicas de la melanosis cutis difusa?

La melanosis cutis difusa se presenta como progressivo decoloración azul grisácea de toda la piel y mucosa membranas que generalmente ocurren durante semanas o meses. También a menudo se asocia con melanuria, oscurecimiento de la orina, que se vuelve más pronunciada a medida que la orina se mantiene.

¿Cómo se diagnostica la melanosis cutánea difusa?

No existen criterios diagnósticos específicos para la melanosis cutánea difusa. Generalmente se diagnostica en el contexto de un paciente con melanoma conocido. Piel biópsia generalmente revela melanina pigmento dentro de histiocitos dérmicos y pigmento libre dentro del tecido conjuntivo. a epiderme Por lo general, no es notable.

Otras causas de decoloración de la piel, como icterícia, acantose nigricans y la enfermedad de Addison deben ser excluidos.

¿Cuál es el tratamiento para la melanosis cutánea difusa?

El tratamiento de la melanosis cutánea difusa implica el tratamiento del melanoma subyacente. No ha habido informes de reversión de melanosis cutánea difusa.

Varios informes de casos han descrito respuestas prometedoras a terapias dirigidas molecularmente (por ejemplo, vemurafenib, dabrafenib, trematinib) e inmunes inhibidor del punto de control terapia (por ejemplo, pembrolizumab, nivolumab) en pacientes con melanosis cutánea difusa.

¿Cuál es el resultado de la melanosis cutis difusa?

Históricamente, los pacientes con melanosis cutánea difusa han tenido una muy mala previsão, con una revisión que encontró que el tiempo medio desde el inicio de la melanosis cutis difusa hasta la muerte es de 4,4 meses.

Se espera que los nuevos tratamientos ahora disponibles para el melanoma metastásico mejoren los resultados.