Patologia de paniculite por deficiência de alfa-1-antitripsina

Introdução

Paniculite es una complicación reconocida, pero rara, de la deficiencia de α1-antitripsina (A1AT). Se diagnostica principalmente en el homozigoto Variante PiZZ.

Histologia de la paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina

Histopatológico El examen generalmente revela una paniculitis lobular, pero se puede observar afectación septal. En las primeras etapas, neutrófilos están dispuestos intersticialmente entre colágeno manojos de lo profundo treliça derme, seguido de un neutrofílico paniculitis mixta con lobular necrose (Figuras 1, 2, 3). Vasculite se ha descrito en asociación con neutrofílicos significativos infiltração.

Estudios especiales para la paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina

Tinciones especiales y / o cultivos para microrganismos puede ser útil si un infeccioso etiologia se sospecha.

Diagnóstico diferencial de la paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina

Neutrófilos doença de pele: La correlación clínica puede ser necesaria para excluir otras dermatosis neutrofílicas. Por lo general, se sabe que los pacientes tienen deficiencia de alfa-1-antitripsina cuando se presenta la paniculitis.

Paniculitis facticia: las secciones deben polarizarse para excluir material extraño si se sospecha una causa factual.