Patologia do pênfigo benigno familiar

Introdução

Família benigno O pênfigo, também chamado de doença de Hailey-Hailey, é uma doença bolhosa causada por mutações no ATP2C1 genecom autossômico-a herança dominante. O gene ATP2C1 é vital para queratinócitos adesão e diferenciação. A apresentação clínica geralmente começa durante a segunda ou terceira década. As principais áreas afetadas são as dobras da pele, com umidade. rachado malcheiroso pratos e bolhas O curso da doença é variável e o tratamento é principalmente sintomático.

Histologia pênfigo benigno da família

No pênfigo benigno da família, acantólise afeta tudo epiderme, fornecendo a descrição clássica da parede de tijolos em ruínas (Figuras 1 a 4). a cabelo folículos eles geralmente são salvos tipicamente com acantose e disqueratose.

Estudos especiais para o pênfigo benigno da família

Direto imunofluorescência é aplicado ao tecido fresco para excluir doenças imunobolhosas, particularmente o pênfigo vulgar.

Diagnóstico diferencial pênfigo benigno da família

Doença de Grover: geralmente mais focal histologicamente.

Pênfigo vulgar: imunofluorescência direta positiva e maior probabilidade de afetar os folículos capilares.