Patologia da doença de Dowling-Degos

Introdução

La enfermedad de Dowling-Degos es un autossômico trastorno de la piel dominante caracterizado por progressivo pigmentação de la piel dentro de los pliegues del cuerpo. Asociación con pérdida de función mutações en KRT5 (codificación borda da calçada 5) está documentado.

Histologia de la enfermedad de Dowling-Degos

Epidérmico los cambios en la enfermedad de Dowling-Degos incluyen hiperceratose, a menudo con pequeños chifre quistes y adelgazamiento de la suprapapilar epiderme. Delgado epitelial los hilos se extienden hacia lo superficial derme de la epidermis y cabelo folículos resultando en un patrón de “asta de cuerno” (Figuras 1, 2). Epidérmico hiperpigmentação es habitual aunque raropigmentado Se informan variantes. El pelo folículo infundíbulo puede estar dilatado Dérmica perivascular linfohistiocítico infiltrar (figuras 1,2,3) o un liquenóide Se puede observar un patrón de reacción tisular.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Dowling-Degos

La enfermedad de Galli-Galli es un subtipo de enfermedad de Dowling-Degos y se distingue por el hallazgo adicional dedisqueratótico acantólise (Figura 3, flecha). Otras clínicas y histológico Las características son idénticas a la enfermedad de Dowling-Degos.

Seborréico queratose – en Doença de Dowling-Degos, hebras epiteliales se extienden desde la epidermis y los folículos pilosos. La presentación clínica es muy útil para diferenciar estas afecciones.

Haber síndrome – características histológicas compartidas con Enfermedad de Dowling-Degos; sin embargo, la presentación clínica es distinta con lesiones similares a rosácea faciales, cicatrices picadas y lesiones similares a queratosis seborreicas en el tronco y flexões. El síndrome de Haber no está asociado con mutaciones de queratina 5.