Pororatose linear

O que é linear poroceratose?

A poroqueratose é um grupo de doenças da pele nas quais existem anormalidades. queratinização. As lesões cutâneas resultantes são manchas avermelhadas (que podem ser secas ou atrófico) com um bem definido borda em forma de crista chamada cornóide Lâmina [1]. Na poroceratose linear, as lesões estão dispostas em uma formação linear. [2].

Quem contrai poroceratose linear?

A poroqueratose linear pode estar presente no nascimento ou não se desenvolver até a idade adulta [2].

O que causa a poroceratose linear?

Como outras formas de poroceratose, a placa cornóide na poroceratose linear é devida a uma expansão proliferação incomum queratinócitos, o que se acredita ser devido a uma genético mutação. Genético mutações presente na forma de mosaicismo explicaria a linearidade e muitas vezes unilateral distribuição de lesões [3].

Ocasionalmente, há história familiar de poroceratose linear ou outro tipo de poroceratose, como disseminado Poroqueratose actínica superficial (DSAP), consistente com genético predisposição [4].

Quais são as características clínicas da poroceratose linear?

A poroceratose linear apresenta-se como numerosos agrupado lesões, cada uma com a crista característica em sua borda e um sulco central.

Estão dispostos em uma ou mais linhas ao longo de um membro ou em um dos lados do tronco, cabeça e pescoço, seguindo uma dermatomal distribuição (isto é, ao longo do caminho de um nervo sensorial).

Localizado A poroceratose linear é unilateral e frequentemente limitada a uma única extremidade. o generalizado a forma linear da poroceratose é mais rara e as lesões afetam diversas extremidades e o tronco [5].

Quais são as complicações da poroqueratose linear?

A principal complicação da poroceratose linear é a pele. Câncer, que pode se desenvolver dentro de uma poroceratose linear ferimentos. Isto pode ser um basal célula carcinoma ou escamoso carcinoma celular e é mais provável de ocorrer em adultos mais velhos [6]. A poroqueratose linear deve ser monitorada por malignidade.

Como é diagnosticada a poroqueratose linear?

O diagnóstico de poroqueratose linear geralmente é feito clinicamente (com base na aparência), mas às vezes um biópsia é necessário A biópsia deve incluir a borda elevada da lesão. o patologia da poroceratose é muito diferente, mas pode ser necessário observar as características clínicas para patologista para encontrar uma placa cornóide dentro da amostra patológica.

Qual é ele diagnóstico diferencial de poroqueratose linear?

Outras lesões lineares que devem ser consideradas na avaliação da poroqueratose linear incluem:

• Linear epidérmico nevo - isso é um hiperpigmentado marca de nascença linear. O nevo epidérmico linear plano inicial torna-se mais verrugoso com idade. Eles podem aparecer ao nascimento ou nos primeiros anos de vida.

• Líquen estriado – Esta é uma forma de blaschkoid infantil autolimitado dermatite que aparece como manchas rosadas ou castanhas em relevo que se unem para formar uma ou mais manchas vermelhas ligeiramente opacas escamoso Bandas lineares.

• Poroceratótico écrino ostial e dérmico ducto nevo (PEODDN) – Esta é uma marca de nascença verrucosa que tende a ocorrer nas mãos ou nos pés. Lesões individuais são discreto pápulas que estão organizados em uma distribuição linear.

Tratamento da poroceratose linear.

Não há cura conhecida para a poroqueratose linear e o tratamento geralmente é decepcionante. Porém, a aparência pode ser melhorada com as seguintes medidas:

• 5-fluorouracil creme
• Creme de calcipotriol
• Acitretina ou isotretinoína oral
• Crioterapia
• Dermoabrasão

• Dióxido de carbono Ser estar ablação.

A proteção solar é muito importante, pois a exposição a Radiação ultravioleta pode levar ao desenvolvimento de câncer de pele dentro da poroqueratose linear.