Púrpura de Henoch-Schönlein

O que é Henoch - Schönlein roxa?

O roxo de Henoch-Schönlein (HSP) é uma forma de leucocitoclástico ou bote vasculite, mais frequentemente observado em crianças. Às vezes é chamado anafilactóide roxa.

Resultados de HSP de inflamação dos mais pequenos vasos sanguíneos na pele e outros tecidos dentro do corpo.

O HSP geralmente afeta crianças, mas também pode ocorrer na idade adulta. Os sintomas mais comuns incluem vasculite erupção, dor nas articulações e dor abdominal. Pode afetar os rins e, em alguns casos, isso leva a danos irreversíveis nos rins. No entanto, a maioria dos casos é resolvida sem tratamento ou consequências a longo prazo.

Quem fica roxo Henoch-Schönlein?

O 75% dos casos ocorre em crianças menores de 10 anos. A maioria dos pesquisadores acredita que é mais comum em meninas, embora alguns tenham descoberto que homens ou ambos os sexos são igualmente afetados. O HSP pode ocorrer em adultos e, quando ocorre, geralmente é mais grave e os danos nos rins são mais comuns do que em crianças. Parece não haver nenhuma raça predileção. a incidência no Reino Unido, são aproximadamente 20/100000 crianças (menores de 17 anos) por ano e a incidência de HSP é similar na Nova Zelândia.

15 a 40% de crianças têm pelo menos um reaparecimento.

O que causa a púrpura de Henoch-Schönlein?

Embora a causa exata do HSP seja desconhecida, as evidências clínicas apontam para uma infecção. etiologia. A incidência máxima de pediátrico O HSP ocorre durante os meses de outono e inverno. Frequentemente precedido por um trato respiratório superior infecção e é agrupado dentro das famílias. Beta-hemolítica estreptococos são freqüentemente encontrados no cotonete da garganta ou há estreptococos positivos sorologia em exames de sangue.

Uma infinidade de outras associações foram relatadas, incluindo medicamentos. Estes incluem inibidores da ECA, angiotensina II receptor antagonistas, claritromicina e anti-inflamatórios não esteróides.

O mecanismo subjacente de pequenas vaso sanguíneo inflamação é a declaração de IgA imunoglobulina dentro das paredes dos vasos sanguíneos. Isso leva à vasculite leucocitoclástica. Um defeito sutil de IgA pode predispor pessoas para desenvolver HSP.

Quais são as características clínicas de Púrpura de Henoch-Schönlein?

A apresentação clássica do HSP é com uma série de sintomas e sinais:

• erupção
• artrite
• dor abdominal
• insuficiência renal

Os sintomas são geralmente precedidos por 2 a 3 semanas de febre, dor de cabeça, dores musculares / articulares ou dor abdominal.

Uma erupção cutânea está presente em praticamente todos os casos. Geralmente começa como manchas vermelhas ou inchaços (que podem ter uma aparência de "colméia") que mudam rapidamente para pequenos inchaços roxos escuros (palpável roxo) nas primeiras 24 horas. Os locais mais comuns de envolvimento são as pernas, nádegas, cotovelos e joelhos. A erupção é simétrico e pode até se tornar generalizado. Bolhas e / ou úlceras Pode se desenvolver nas áreas afetadas.

A artrite está presente nos casos do 75% e geralmente envolve uma a quatro articulações, especialmente os tornozelos e joelhos. Pode ser transitório e se mover entre diferentes articulações.

A dor abdominal está presente em metade ou três quartos dos pacientes e precede a erupção em até um terço. A dor abdominal pode estar associada a diarréia e sangramento intestinal. Orchitis e invaginação intestinal são possíveis complicações.

O envolvimento renal é observado em até 50% dos casos. Geralmente é leve e autolimitante, porém é importante que seja diagnosticado e acompanhado, pois pode ocorrer deterioração persistente. Geralmente ocorre dentro de alguns dias a um mês após o início dos outros sintomas. Aproximadamente 10% apresenta problemas renais graves na apresentação, o 15% fica com sutis anormalidades nos exames de urina e o 1-5% progride para insuficiência renal em estágio terminal a longo prazo.

Raramente outros órgãos, como pulmões, cérebro e coração, estão envolvidos.

Quais testes devem ser realizados em Púrpura de Henoch-Schönlein?

O diagnóstico de HSP geralmente é óbvio se houver sintomas clássicos.

• Um exame de sangue e urina deve ser feito para detectar quaisquer sinais de envolvimento renal. Esses testes devem ser repetidos inicialmente em intervalos regulares para garantir que a insuficiência renal não se desenvolva ou piore.
• A pressão sanguínea deve ser medida ao mesmo tempo.
• Uma pele biópsia Muitas vezes não é necessário, especialmente em crianças, mas pode ser feito para confirmar o diagnóstico.

Qual é o tratamento para Púrpura de Henoch-Schönlein?

Na maioria dos casos, não é necessário tratamento específico para o HSP e a erupção cutânea desaparece dentro de uma semana. Recorrente As culturas de lesões ocorrem nas próximas 6 a 16 semanas em até um terço dos casos. Cinco a dez por cento podem ter uma doença persistente.

• Anti-esteróide nãoinflamatórioMedicamentos (por exemplo, ibuprofeno) são eficazes no alívio da dor nas articulações e no abdômen.
• Em casos mais graves, os esteróides orais são frequentemente usados.
• Outras opções incluem dapsona ou colchicina.
• Se houver envolvimento renal significativo, os esteróides geralmente são combinados com drogas imunossupressoras mais potentes ou imunoglobulina intravenosa.