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Keratoacamptoms eruptivos generalizados

O que é um queratoacantoma?

O queratoacantoma é um tipo comum de cutâneo escamoso célula carcinoma. Caracteriza-se pela rápida evolução e muitas vezes autocura dentro de alguns meses.

Que são generalizado ceratoacantomas eruptivos?

Ceratoacantomas eruptivos generalizados (Grzybowski síndrome) refere-se a uma doença muito rara na qual centenas de ceratoacantomas pápulas Aparecer.

Deve ser distinguido de um distúrbio escamoso hereditário múltiplo de autocura epiteliomas Ferguson-Smith, em que múltiplos ceratoacantomas aparecem em crianças e adultos jovens. Witten e Zak descreveram uma condição semelhante na qual ceratoacantomas gigantes estavam presentes.

Quem recebe ceratoacantomas eruptivos generalizados?

Apenas cerca de 30 casos de ceratoacantomas eruptivos generalizados foram publicados em revistas médicas de todo o mundo. A síndrome afeta homens e mulheres adultos de meia-idade igualmente.

Qual é a causa dos ceratoacantomas eruptivos generalizados?

A causa é desconhecida. Porque de alguma forma essas lesões parecem e se comportam como verrugas viraisVários investigadores procuraram evidências de papilomavírus humano nas lesões. Os resultados foram inconclusivos, mas na maioria casos, Sem evidência de vírus infecção Foi encontrado.

Quais são as características clínicas dos ceratoacantomas eruptivos generalizados?

O paciente com ceratoacantomas eruptivos generalizados apresenta múltiplas pápulas pruriginosas e nódulos, que começam abruptamente e aumentam em número ao longo de alguns meses. As principais características são:

  • coceira intensa
  • Numerosos golpes firmes em todas as áreas afetadas (face, couro cabeludo, tronco e extremidades)
  • Saliências brancas na boca (lábios, língua, interior das bochechas)
  • Nódulos córneos maiores que persistem por algumas semanas e depois desaparecem por conta própria.
  • Koebnerização: nódulos podem aparecer em locais de lesões de pele
  • Aparência facial semelhante a uma máscara, devido ao espessamento da pele facial
  • Ectrópio (queda das pálpebras inferiores) e retração da pele palpebral
  • Rouquidão devido a nódulos no laringe.
Solceratoacantomas eruptivos generalizados

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Pápulas orais e periorais.

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retração da pálpebra

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Erupção cutânea difusa no peito.

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Ceratoacantomas eruptivos

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Ceratoacantomas eruptivos

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Erupção cutânea difusa

Como os ceratoacantomas eruptivos generalizados se comparam aos ceratoacantomas regulares?

Um indivíduo pápula ou nódulo visto em ceratoacantomas eruptivos generalizados assemelha-se a um ceratoacantoma.

  • Ambos são caracterizados por uma queratótico pápula que cresce rapidamente e pode se resolver espontaneamente após algumas semanas ou meses.
  • O ceratoacantoma não causa prurido intenso nem causa retração da pele facial ou da pálpebra.
  • Um ceratoacantoma é derivado de cabelo folículo células e normalmente não afeta membrana mucosa superfícies como a boca, local comum de ceratoacantomas eruptivos generalizados.
  • O ceratoacantoma é mais comumente encontrado em áreas expostas ao sol; Lesões de ceratoacantoma eruptivo generalizado podem surgir em qualquer local.
  • progressão para metastático carcinoma de células escamosas não ocorre e a saúde geral não é afetada.

Como os ceratoacantomas eruptivos generalizados são diagnosticados?

O diagnóstico é um diagnóstico clínico suportado por uma pele. biópsia esse como amostra histológico alterações em ceratoacantoma ou carcinoma espinocelular cutâneo.

A biópsia de pele revela:

  • Borda da calçadanúcleo completo
  • Uma camada espessa e escamosa de pele.
  • Atípico células da pele (queratinócitos)
  • UMA proliferação de queratinócitos que se estendem derme (camada inferior da pele)
  • Leve inflamação.

A maioria das pessoas com ceratoacantomas eruptivos generalizados está em boa saúde e tem resultados normais de exames de sangue.

Qual é o tratamento para ceratoacantomas eruptivos generalizados?

O tratamento falha em muitos pacientes com ceratoacantomas eruptivos generalizados. Apenas um caso foi relatado para resolver espontaneamente. Em outros casos, ocorreu melhora ou resolução completa com um dos seguintes medicamentos:

  • Acitretina
  • Isotretinoína
  • 5-fluorouracil
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida

Os sintomas podem ser aliviados com emolientes e medicamentos anti-coceira.

Sem tratamento, é relatado que persiste indefinidamente.

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