Reticulohistiocitose

O que é reticulohistiocitose?

A reticulo-histiocitose é uma forma rara de histiocitose Isso pode afetar a pele e outros órgãos.

A reticulo-histiocitose tem uma ampla gama de gravidade. Pode ser uma doença limitada com um nódulo de pele vermelho-amarelado através de múltiplas lesões cutâneas envolvendo órgãos internos. Geralmente ocorre em adultos.

Reticulo-histiocitoma solitário.

Reticulohistiocitoma solitário refere-se a uma única pele. ferimentos (também conhecido como "reticulohistiocitose solitária" ou "histiocitoma solitário"). Tende a se resolver espontaneamente por um período de meses a anos, e as pessoas afetadas permanecem saudáveis.

A remoção cirúrgica de lesões cutâneas solitárias geralmente resulta em cura.

Várias lesões cutâneas na reticulohistiocitose

A reticulocitose pode se apresentar com múltiplas lesões cutâneas, caso em que existe uma alta probabilidade de envolvimento de outros órgãos. Estes podem incluir:

• Coração
• Olhos
• Luz
• Tireoide
• Fígado
• Rim
• Músculo
• Glândula salivar
• Medula óssea

Os sintomas podem incluir perda de peso e febre. Os exames de sangue podem revelar anemiae aumentou colesterol está presente em um terço dos pacientes. O envolvimento cardíaco pode ser fatal.

O que é reticulohistiocitose multicêntrica?

A reticulo-histiocitose multicêntrica também é conhecida como "dermatoartrite lipóide", "reumatismo lipóide" e "célula gigante reticulohistiocitose ".

A reticulo-histiocitose multicêntrica é uma condição muito rara e mais agressiva caracterizada por lesões na pele, membrana mucosa lesões e artrite. Geralmente aparece em mulheres de meia idade. Em metade dos pacientes, o primeiro placa da doença é artrite, enquanto um quarto desenvolve a pele primeiro pápulas (pequenas saliências) e nódulos (nódulos maiores) e o restante desenvolve manifestações cutâneas e articulares ao mesmo tempo. Classifica com os outros proliferativo desordens histiócitos (um tipo de célula imune).

As características das lesões de pele incluem:

• Pele ou pápulas marrom avermelhadas e nódulos de 1-2 mm a vários centímetros de diâmetro
• Lesões podem ocorrer isoladamente ou em aglomerados ou culturas semelhantes a paralelepípedos.
• Pápulas e nódulos ocorrem com mais freqüência na metade superior do corpo, especialmente na face, ouvidos, superfícies mucosas (lábios, língua, gengivas, narinas, garganta, pálpebras), mãos e antebraços.
• Lesões na pele podem causar destruição da cartilagem ao redor das orelhas e nariz, resultando em uma aparência desfigurada.
• Vários pequenos pedaços ao redor do unha pode acontecer. Isso foi descrito como "contas de coral".
• As lesões geralmente não apresentam sintomas, mas cerca de um terço dos pacientes se queixam de prurido (coceira)

A artrite geralmente envolve os dedos, mãos, joelhos e ombros, mas qualquer articulação pode ser afetada. Os sintomas da artrite podem aumentar e diminuir, mas podem rapidamente se tornar graves e levar à destruição e deformação das articulações. Cerca de 45% dos pacientes sofrem de artrite grave.

Qual é a causa da reticulohistiocitose multicêntrica?

A causa da reticulo-histiocitose multicêntrica é desconhecida, mas em aproximadamente 20-30%, a doença está associada a um distúrbio subjacente. malignidade. Se houver múltiplas lesões cutâneas, mas não houver artrite, não haverá associação com Câncer. Existe controvérsia sobre se a reticulohistiocitose multicêntrica é uma verdadeira paraneoplástico distúrbio (um distúrbio paraneoplásico é aquele que ocorre como resultado de fatores circulantes produzidos pelo câncer subjacente). Os motivos para isso incluem:

• Nenhum tipo consistente de câncer foi associado à reticulo-histiocitose multicêntrica;
• Como a reticulo-histiocitose multicêntrica é muito rara, isso levanta a questão de saber se as associações são meras coincidências.
• Não foi estabelecida correlação entre eliminação do câncer e desaparecimento e / ou melhora dos sintomas artríticos e cutâneos da reticulo-histiocitose multicêntrica.

A reticulo-histiocitose multicêntrica também está associada a:

• Vasculite (inflamação do vasos sanguíneos)
• Autoimune doenças

Qual é o tratamento para reticulohistiocitose multicêntrica?

Não há tratamento específico para reticulohistiocitose multicêntrica. Em muitos pacientes, após um curso médio de 8 anos, a doença pode entrar remissãoNo entanto, neste momento, considerável destruição conjunta pode ter ocorrido. Os pacientes ficam com articulações deformadas e paralisantes e aparência facial desfigurada.

Como aproximadamente 30% dos casos podem vir de uma malignidade subjacente, a avaliação de uma possível malignidade é essencial. Recomenda-se um histórico médico abrangente e um exame físico com rastreamento de câncer adequado à idade, se houver sintomas de reticulo-histiocitose multicêntrica.

Os seguintes tratamentos podem ser usados:

• Metotrexato
• Cursos curtos de corticosteróides orais (prednisolona / prednisona)
• Ciclosporina
• Azatioprina
• Ciclofosfamida