Sarcoma de Kaposi

O que é Kaposi? sarcoma?

O sarcoma de Kaposi (SK) é uma doença do endotelial células de vasos sanguíneos e ele linfático sistema. Apesar do nome, não é mais classificado como sarcoma (que é uma maligno tumor de origem mesenquimal) porque é multicêntrico vascular hiperplasia.

Existem quatro tipos de sarcoma de Kaposi.

• Tipo clássico de sarcoma de Kaposi: afeta homens mais velhos de ascendência mediterrânea e da Europa Central e homens da África Subsaariana. Está associada ao diabetes mellitus, mas não ao HIV infecção.

• Sarcoma de Kaposi associado ao vírus da imunodeficiência humana (HIV): afeta principalmente homens que têm sexo com homens (HSH). O sarcoma de Kaposi é uma das formas mais comuns de Câncer em Uganda e Zâmbia, especialmente em crianças.

• Endêmico ou Sarcoma de Kaposi Africano: surge em algumas partes da África em crianças e adultos jovens.
• Iatrogenic Sarcoma de Kaposi: como resultado do tratamento medicamentoso que causa imunossupressão.

Nos Estados Unidos, o sarcoma de Kaposi era particularmente comum na década de 1980. Permanece predominante Entre os homens seropositivos que tiveram relações sexuais com homens (HSH), em que tem um curso muito agressivo. Ocorre com menos frequência em usuários de drogas intravenosas e é raro em mulheres, hemofílicos ou seus parceiros sexuais. O sarcoma de Kaposi associado ao VIH é mais comum nas mulheres do que nos homens em algumas partes de África. Tornou-se menos comum nos Estados Unidos e na Europa devido ao tratamento antirretroviral altamente ativo (HAART) para o HIV.

O sarcoma iatrogênico de Kaposi é uma preocupação particular para o órgão transplante pacientes, especialmente em áreas geográficas associadas a altos níveis de infecção por Vírus do herpes sarcoma de Kaposi (KSHV). A maioria já tem o vírus antes transplante, mas as drogas o fazem reativar. Uso de corticosteroides e produtos biológicos como rituximabe, infliximabe e abatacepte, prescritos para crônica inflamatório e autoimune condições, também são propensos a desenvolver sarcoma de Kaposi.

Qual é a causa do sarcoma de Kaposi?

O sarcoma de Kaposi tem diversas causas.

• Infecção pelo vírus do herpes do sarcoma de Kaposi (KSHV). Este vírus também é chamado de herpesvírus humano 8 (HHV8). É mais comumente encontrado em HSH, mas foi observado em heterossexuais. Estão surgindo dados de que podem ocorrer modos de transmissão não sexuais, possivelmente através da saliva ou artrópode mordidas.
• Também está associado à produção de produtos específicos. citocinas ou proteínas de sinalização celular, genético fatores, fatores hormonais e imunodeficiência. A diminuição da contagem de células CD4 tem uma forte associação com o sarcoma de Kaposi clássico e associado à SIDA.

O KSHV pode permanecer latente ou replicar-se e causar doença. O KSHV também pode causar algumas formas de doença não-Hodgkin linfoma e doença de Castleman.

Como se apresenta o sarcoma de Kaposi?

O sarcoma de Kaposi aparece de vermelho a roxo. macules, pápulas e nódulos em qualquer lugar da pele ou mucosa membranas que revestem a boca, nariz e garganta; gânglios linfáticos; ou outros órgãos Inicialmente, as lesões são pequenas e indolores, mas podem ulcerar e tornar-se dolorosas.

Existem várias maneiras:

• Localizado nodular Kansas
• KS localmente agressivo
• Generalizado linfadenopatia Kansas
• Fragmento Estágio KS
• Localizado pratos por K.S.
• SK exofítico
• Infiltrativo Placas KS
• Disseminado cutâneo e visceral Kansas
• SK telangiectásico
• Queloidal KS
• KS equimótico
• SK semelhante ao linfangioma/cavernoso.

O sarcoma de Kaposi geralmente começa como manchas planas em uma ou ambas as pernas, geralmente associadas ao linfedema. As manchas evoluem para placas, nódulos ou escamoso tumores

O sarcoma de Kaposi associado à infecção pelo HIV pode se desenvolver a qualquer momento durante a doença. Geralmente, quanto maior a imunossupressão (por exemplo, com contagens de células CD4 inferiores a 200/mm³), mais extenso e agressivo é o sarcoma de Kaposi.

As lesões do sarcoma de Kaposi também podem ocorrer internamente; no intestino, pulmões, órgãos genitais, sistema linfático e outros locais. Essas lesões internas podem causar sintomas como:

• Desconforto ao engolir
• Sangramento
• Hematêmese
• Hematoquezia
• Melena
• Obstrução intestinal
• Falta de ar
• pernas inchadas

Veja mais imagens do sarcoma de Kaposi.

Como é diagnosticado o sarcoma de Kaposi?

Os exames de sangue podem não mostrar anormalidades, dependendo da existência de doenças associadas, como AIDS. Anemia Pode surgir se houver sangramento. Ensaios KSHV ou anticorpo Os títulos KSHV são difíceis de interpretar. CD4 linfócito conta e plasma Os estudos de carga do VIH são realizados em pacientes com infecção pelo VIH.

O aparecimento de lesões de sarcoma de Kaposi é frequentemente típico, mas uma lesão cutânea biópsia de um ferimentos permite um diagnóstico definitivo, uma vez que outras condições como melanoma, infecções fúngicas e micetoma imitam o sarcoma de Kaposi em aparência e localização. o histopatologia O sarcoma de Kaposi mostra glóbulos vermelhos em espaços semelhantes a fendas formados por atípico célula do eixo proliferação de células endoteliais e associada a células inflamatórias.

Encenação e previsão no sarcoma de Kaposi

Houve diversas tentativas de classificar o sarcoma de Kaposi, dependendo se ele está localizado ou disseminado na pele, e se existe uma linfonodo ou envolvimento de órgãos internos. O grau de imunossupressão presente também pode ser utilizado em sistemas de estadiamento.

O sarcoma de Kaposi tem curso variável. Alguns pacientes desenvolvem apenas algumas lesões cutâneas menores, enquanto outros apresentam extensa doença externa e interna. Estas últimas lesões podem causar complicações fatais devido a sangramento, obstrução ou perfuração de um órgão O sarcoma de Kaposi não tem cura, mas pode ser tratado e seus sintomas controlados.

Qual é o tratamento para o sarcoma de Kaposi?

Na doença por VIH, se as lesões não forem estendido ou problemática, muitas vezes a melhor abordagem é tratar a infecção subjacente pelo VIH com combinações de medicamentos anti-retrovirais altamente activos que suprimem a replicação do VIH (HAART).

• Os medicamentos HAART reduzem a frequência do sarcoma de Kaposi e também podem prevenir a sua progressão ou o desenvolvimento de novas lesões.
• Acredita-se que a função imunológica melhorada resulte em níveis reduzidos de proteínas promotoras do crescimento tumoral.
• HAART mais quimioterapia É considerado mais eficaz do que a HAART isoladamente ou apenas a quimioterapia no tratamento do sarcoma de Kaposi.

O sarcoma de Kaposi iatrogênico pode melhorar ou desaparecer se a medicação imunossupressora puder ser interrompida.

A escolha de um tratamento mais específico depende principalmente da extensão da doença.

Tratamento de lesões localizadas.

Lesões pequenas e localizadas geralmente só são tratadas se forem dolorosas ou causarem problemas estéticos. Ressalta-se que as lesões tendem a reaparecer após tratamentos locais. Os tratamentos incluem:

• Crioterapia com nitrogênio líquido
• Radioterapia. Isto é mais útil para o sarcoma de Kaposi clássico e é menos eficaz para doenças associadas ao HIV.
• Cirúrgico excisão de nódulos individuais.
• Ser estar terapia com laser de corante pulsado ou laser de dióxido de carbono pulsado
• Injeção com medicamentos anticâncer, como vinblastina
• Atual aplicação de alitretinoína gel (Panretin®). Este medicamento ainda não está disponível na Nova Zelândia.

• Eletroquimioterapia, um novo tratamento que utiliza impulsos elétricos para melhorar a eficácia da bleomicina ou cisplatina injetada em tumores.

Tratamento de lesões extensas ou internas com sistêmico terapia

É administrada uma combinação de medicamentos anticâncer, mas em doses mais baixas do que o habitual, se houver imunossupressão.

Outros tratamentos de quimioterapia utilizados em alguns centros internacionais incluem bleomicina, etoposídeo, paclitaxel, docetaxel e formas lipossomais dos medicamentos convencionais contra o câncer doxorrubicina ou daunorrubicina. Lipossomal significa que os medicamentos são revestidos por pequenas bolhas de gordura ou lipossomas, permitindo uma melhor absorção, resultando em menos problemas cardíacos. toxicidade e mielotoxicidade. O paclitaxel foi aprovado para uso no sarcoma de Kaposi em estágio avançado ou como opção de segunda linha.

A imunoterapia inclui o uso de interferon alfa e imiquimod, sirolimus e talidomida.

O sarcoma de Kaposi pode surgir em pacientes transplantados de órgãos. A mudança da ciclosporina para o sirolimus (rapamicina) resultou na resolução do sarcoma. Isto é atribuído principalmente ao antiproliferativo e antiangiogênico efeitos do sirolimus (inibidor mTOR).

Ensaios clínicos sobre uma ampla gama de outras terapias estão em andamento.

• Fotodinâmica A terapia é uma combinação de um fotossensibilizador e energia luminosa.

• A isotretinoína é um derivado da vitamina A normalmente usado para tratar a acne.

• Bexaroteno é usado para tratamento de pele Célula T linfoma

• Cytokine inibidores (biológicos)
• O hormônio da gravidez, gonadotrofina coriônica humana (HCG); As lesões do sarcoma de Kaposi desaparecem em algumas mulheres quando engravidam.
• Ganciclovir, cidofovir e foscarnet (antiviral Recentemente, foi relatado que as taxas de sarcoma de Kaposi são mais baixas entre pessoas que recebem tratamento para retinite por CMV (inflamação da retina causada por citomegalovírus) e estão atualmente em estudo. O aciclovir, outro antiviral, foi tentado, mas parece não funcionar.
• Visando o endotélio vascular fator de crescimento (VEGF): Estão sendo avaliados medicamentos que atuam nos receptores de VEGF, como bevacizumabe e sorafenibe.
• O agente imunomodulador lenalidomida também está sendo testado.