Síndrome de Alezzandrini

O que é Alezzandrini? síndrome?

A síndrome de Alezzandrini é caracterizada por despigmentação.

• Unilateral degeneração do pigmentado camada de retina
• Ipsilateral vitiligo facial
• Poliose (perda de cor de um fragmento do cabelo)
• Audição reduzida

A síndrome de Alezzandrini tem sido intimamente associada à síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), pois elas compartilham cutâneo e ocular sinais. Neurológico implicação típica da síndrome de VKH (8)^º lesão do nervo craniano e estéril meningite) não são relatados na síndrome de Alezzandrini. A conexão entre as síndromes permanece desconhecida.

Quem contrai a síndrome de Alezzandrini?

Apenas alguns pacientes com síndrome de Alezzandrini, homens e mulheres entre 12 e 30 anos de idade na apresentação, foram descritos.

O que causa a síndrome de Alezzandrini?

A causa da síndrome de Alezzandrini permanece desconhecida. Viral ou autoimune processos que levam a melanócito Destruição foi sugerida. Melanócitos Eles migram para a pele, retinas, úvea, cóclea e labirintos vestibulares, para que qualquer um desses locais possa ser afetado.

Quais são as características clínicas da síndrome de Alezzandrini?

A apresentação inicial pode ser uma perda gradual da visão unilateral, seguida de vitiligo facial e poliose ipsilateral vários anos depois. Sensibilidade reduzida ao som ipsilateral ou perda auditiva também pode se desenvolver. Bilateral Surdez foi relatada em um paciente.

Como é diagnosticada a síndrome de Alezzandrini?

A síndrome de Alezzandrini é diagnosticada pelo reconhecimento da apresentação clínica.

Oftalmológico As investigações para avaliar complicações podem incluir:

• Fundo do olho exame
• Teste de acuidade visual
• Fundo de autofluorescência
• Imagem de domínio espectral por tomografia de coerência óptica

A audiometria é realizada para avaliar a perda auditiva.

Qual é o tratamento para a síndrome de Alezzandrini?

Não existem tratamentos para a síndrome de Alezzandrini.

• Atual Os esteróides têm benefícios limitados para o vitiligo.

• A proteção solar é importante para evitar queimaduras na pele afetada pelo vitiligo.

• Pele Câncer O risco deve ser avaliado.

Qual é o resultado da síndrome de Alezzandrini?

Devido ao pequeno número de casos notificados, o previsão dos pacientes com essa síndrome permanece desconhecido.

Os pacientes experimentam perda gradual da visão e, em alguns casos, progressivo Perda de audição. Eles têm um risco aumentado de descolamento de retina.