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Síndrome poliglandular autoimune tipo 2

O que é autoimune poliglandular síndrome Tipo 2?

A síndrome poliglandular autoimune tipo 2 (APS2) é a mais comum das síndromes de imunoendocrinopatia.

  • É caracterizada pela participação de dois ou mais órgãos.
  • Geralmente se apresenta como uma combinação de doença de Addison com doença da tireoide ou diabetes mellitus tipo 1.

APS2 também é conhecida como síndrome de Schmidt.

Quem tem a síndrome poliglandular autoimune tipo 2?

APS2 é herdado em um autossômico padrão dominante; isto é, um anormal gene de um dos pais pode causar a doença, e isso acontece mesmo quando o gene correspondente do outro pai é normal. Um pai com um autossômico dominante a condição tem uma chance de 50% de ter um filho com a doença.

  • O APS2 é raro: afeta 14 a 20 pessoas em cada milhão.
  • É 3 a 4 vezes mais comum em mulheres do que em homens.

O que causa a síndrome poliglandular autoimune tipo 2?

Os pesquisadores teorizam que o APS2 se desenvolve quando uma pessoa com genético suscetibilidades é exposta a um gatilho auto-imune. Inicialmente, a atividade autoimune é assintomático. Progressivo dano de órgão e inflamatório infiltração acontecer com o tempo

Quais são os sinais clínicos da síndrome poliglandular autoimune tipo 2?

Os sinais clínicos de APS2 incluem os sinais da doença de Addison, doença autoimune da tireoide e / ou diabetes mellitus tipo 1 e aparecem com mais frequência em pessoas com idade entre 20 e 30 anos.

Os sinais e sintomas da APS2 variam de acordo com as manifestações clínicas específicas observadas em um indivíduo; pode incluir:

    • Diabetes mellitus tipo 1 que pode se manifestar com sede, fome, micção excessiva, perda de peso e fadiga.

    • Doença de Graves caracterizada por palpitações, intolerância ao calor, diminuição dos níveis de energia, ansiedade, menstruação infrequente, perda de peso e fraqueza muscular.

    • Tireoidite de Hashimoto, que pode se manifestar com problemas de memória, mialgia, fadiga, fraqueza, sonolência, constipação e intolerância ao frio

    • Doença de Addison causando náuseas e vômitos, perda de apetite, perda de peso e fadiga.

    • Pernicioso anemia que você pode apresentar com palidez e cansaço
    • Doença celíaca que se apresenta com dor e cólicas abdominais, evacuações gordurosas e perda de peso.

Sinais cutâneos de APS tipo 2

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Bócio da tireóide

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Mixedema pré-tibial na doença de Graves

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Úlcera de neuropatia diabética.

Como a síndrome poliglandular autoimune tipo 2 é diagnosticada?

O APS2 é diagnosticado em um indivíduo com várias doenças autoimunes. Os testes usados para diagnosticar APS2 podem incluir:

  • Triagem para diabetes tipo 1, doenças autoimunes da tireoide e doença celíaca
  • Sérum autoimunidade testes
  • Testes de função do órgão final.

Outros exames podem incluir níveis de gonadotrofina, exames de tireoide (hormônio estimulador da tireoide) [TSH], triiodotironina [T3] e tiroxina [T4]), plasma atividade da renina, eletrólitos séricos, sangue em jejum glicose e um hemograma completo.

Como é tratada a síndrome poliglandular autoimune tipo 2?

O tratamento para APS2 depende dos órgãos afetados e pode incluir:

  • Para toda a vida insulina tratamento para diabetes tipo 1
  • Terapia de reposição de tireoide para tireoidite de Hashimoto
  • Injeções intramusculares de vitamina B12 para anemia perniciosa.
  • Substituição de corticosteroide para doença de Addison
  • Drogas antitireoidianas, tratamento com iodo radioativo ou tireoidectomia para doença de Graves
  • Dieta sem glúten para doença celíaca
  • Drogas imunossupressoras.

Qual é o prognóstico para a síndrome poliglandular autoimune tipo 2?

O prognóstico para APS2 é variável e depende de quais órgãos ou glândulas específicos são afetados pela síndrome.

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