Acroqueratoelastoidosis

¿Qué es la acroqueratoelastoidosis?

La acroqueratoelastoidosis es una forma hereditaria de marginal queratodermay se clasifica como palmoplantar queratoderma Se caracteriza por una pequeña empresa. verrugoso o perlado pápulas a los lados de las manos y, en algunos casos, los pies. Es menos común que la queratoelastoidosis marginal, la forma hereditaria de queratoderma marginal.

La acroqueratoelastoidosis fue descrita por primera vez por Costa en 1953, por lo que a veces se le llama acroqueratoelastoidosis costera. La acroqueratoelastoidosis es una forma de queratodermia palmoplantar punteada tipo III, en la cual bordillo y anormalidades de tejido elástico están presentes.

Focal acral queratosis es una variante del mismo trastorno en el que hay anormalidades de queratina pero el tejido elástico es normal en histopatológico examen.

¿Quién contrae acroqueratoelastoidosis y por qué?

La acroqueratoelastoidosis es rara genético trastorno de la piel con autosómico patrones de herencia dominantes (si uno de los padres se ve afectado, existe un 50% de posibilidades de que cada hijo se vea afectado). También se han producido casos esporádicos.

La acroqueratoelastoidosis generalmente comienza en la infancia, adolescencia o principios de los 20 años, y parece afectar a las mujeres con más frecuencia que los hombres. Puede ocurrir en piel de color, con la mayoría de los informes de queratosis acral focal que ocurre en piel oscura.

La causa precisa de la acroqueratoelastoidosis aún no se ha determinado. Un posible vínculo con cromosoma 2 ha sido propuesto.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la acroqueratoelastoidosis?

Los signos y síntomas de la acroqueratoelastoidosis comienzan a aparecer alrededor de la pubertad o, a veces, más tarde. Pequeños racimos de pápulas de color piel o amarillentas se desarrollan lentamente a los lados de las manos y los pies. Las pápulas son de unos 2–5 mm de diámetro, redondeadas, discretoy firme a la palpación.

¿Cómo se hace el diagnóstico de acroqueratoelastoidosis?

En la mayoría de los casos, la acroqueratoelastoidosis es un diagnóstico clínico determinado por la edad de inicio, antecedentes familiares, ausencia de otros signos de daño solar y hallazgos en la piel. biopsia.

• El examen histopatológico revela focal hiperqueratosis, acantosis, hipergranulosis y elastorrexis.
• La elastorrexis está ausente en la queratosis acral focal.

¿Cuál es el tratamiento para la acroqueratoelastoidosis?

Debido a que la acroqueratoelastoidosis es un trastorno genético, no hay cura disponible. El tratamiento tampoco está indicado, ya que en la mayoría de los pacientes, una vez desarrollado, el erupción Es estable y no causa problemas. Queratolíticos leves como la urea crema Se han utilizado para aliviar la sequedad.