Alopecia mucinosa

Que es alopecia mucinosa?

Alopecia mucinosa, también conocida como folicular mucinosis, describe la apariencia de mucina alrededor pelo folículos como se ve bajo el microscopio. Se caracteriza por parches de piel calva en los que los folículos pilosos son prominentes.

Las mucinas se ven como una sustancia viscosa clara o blanquecina compuesta principalmente de ácido hialurónico, un componente normal de sustancia del suelo rodeando colágeno en el dermis. Se describen y clasifican varias otras formas de mucinosis.

• UNA primario y agudo trastorno que ocurre en niños y adolescentes (tipo Pinkus).
• Una primaria y crónico trastorno que ocurre en personas mayores de 40 años.
• Un trastorno secundario asociado con benigno o maligno enfermedad de la piel.
• Urticaria-como mucinosis folicular (poco frecuente).

¿Qué causa la alopecia mucinosa?

Se desconoce la causa de la alopecia mucinosa, pero puede tener algo que ver con los complejos inmunes circulantes y la inmunidad celular. Lo que se sabe es que el material mucinoso se deposita y acumula en los folículos pilosos y sebáceo glándulas para crear un inflamatorio condición que posteriormente descompone la capacidad de los folículos afectados para producir cabello.

¿Cuáles son las características clínicas?

La alopecia mucinosa afecta con mayor frecuencia la cara, el cuello y el cuero cabelludo, pero cualquier parte del cuerpo puede verse afectada.

• Se presenta como agrupado folicular pápulas dentro de parches enrojecidos, secos o placas.
• Los parches o placas suelen tener un diámetro de 2 a 5 cm, pero pueden ser más grandes.
• Una o más lesiones pueden estar presentes desde el inicio o una sola lesión puede desarrollar múltiples lesiones en unas pocas semanas o meses.
• La pérdida de cabello no deja cicatrices y es potencialmente reversible en las primeras etapas, pero en las enfermedades más avanzadas los folículos pilosos se destruyen, causando alopecia cicatricial.

Alopecia mucinosa primaria y aguda

• Afecta a personas <40 años.
• Por lo general, solo surgen una o unas pocas lesiones.
• A menudo se encuentran en la cabeza, el cuello y la parte superior del brazo.
• La mayoría se resuelve espontáneamente en 2 meses a 2 años.

Alopecia mucinosa primaria y crónica

• Afecta a personas> 40 años.
• Extendido y a menudo numerosas lesiones pueden persistir o reaparecer indefinidamente.
• Se presenta como parches planos o elevados que rara vez se pueden ulcerar.
• Los parches permanentemente calvos están tachonados con tapones córneos.
• A veces, la mucina se puede extraer de los folículos afectados.

Urticaria-como mucinosis folicular

• Se presenta como pequeñas protuberancias con picazón (pápulas) o áreas elevadas (placas).
• Estos se encuentran principalmente en la cabeza y el cuello.

Alopecia secundaria mucinosa

• Afecta a personas> 40 años.
• La degeneración de la mucosa folicular puede surgir en enfermedades inflamatorias de la piel como el lupus eritematoso y el liquen simple.
• También puede surgir en enfermedades malignas como cutáneo Célula T linfoma (la asociación más común, que afecta al 10-30% de los casos de alopecia mucinosa), Kaposi sarcoma y linfoma de Hodgkin (especialmente en niños).
• Las características de la piel típicas de la enfermedad subyacente también pueden estar presentes.
• Una piel biopsia Es necesario distinguirlos de la alopecia mucinosa primaria.

¿Cómo se diagnostica la alopecia mucinosa?

La alopecia mucinosa se diagnostica por su apariencia clínica y está respaldada por histopatológico hallazgos en biopsia:

• Acumulación de mucina en el pilosebáceo folículo y glándulas sebáceas
• Desechos queratinosos dentro de un cístico cavidad
• Inflamación
• Degeneración de estructuras foliculares.

Histologico Las características de la enfermedad subyacente están presentes en la alopecia mucinosa secundaria.

Cuál es el diagnóstico diferencial de alopecia mucinosa?

Las causas secundarias de la alopecia mucinosa, como la micosis fungoide, pueden no diagnosticarse durante algunos años, lo que requiere un seguimiento cuidadoso y una biopsia. Otras condiciones que pueden necesitar ser consideradas en el diagnóstico diferencial incluyen:

• Alopecia areata, que causa la no cicatrización localizado parches de calvicie

• Seborreico dermatitis, psoriasis y tiña de la cabeza, que pueden causar escamoso placas y pérdida de cabello
• Discoido lupus eritematoso y liquen planopilaris, que pueden causar áreas localizadas de escalada y alopecia cicatricial.

¿Cuál es el tratamiento para la alopecia mucinosa?

No existe un tratamiento efectivo probado para la alopecia mucinosa. Por lo general, la alopecia mucinosa primaria y aguda que ocurre en niños se resuelve espontáneamente. Debido a que existe una pequeña posibilidad de resolución espontánea para otras formas de la enfermedad, el efecto del tratamiento puede ser difícil de evaluar. Algunos tratamientos que se han probado con éxito limitado incluyen:

• Actualintralesional y sistémico corticosteroides
• Antibióticos orales como la minociclina
• Dapsona
• Indometacina
• Interferones
• Fotoquimioterapia tópica y sistémica (PUVA)
• Mostaza nitrogenada tópica
• Terapia de radiación
• Fototerapia UVA1
• Bexaroteno tópico 1% gel.

La alopecia mucinosa secundaria debe tratarse adecuadamente para la enfermedad de la piel subyacente, particularmente si se trata de linfoma cutáneo de células T.