Amiloidosis macular

Que es macular ¿amilosis?

La amiloidosis macular es una de las tres formas de primario localizado cutáneo amilosis. Un material proteináceo amiloide – se deposita inofensivamente en la piel, causando hiperpigmentado parches

¿Quién contrae amiloidosis macular?

La mayoría de los casos de amiloidosis macular surgen en la edad adulta temprana. Hay un mayor incidencia de amiloidosis macular en personas de ascendencia asiática, del Medio Oriente y sudamericana que en personas de ascendencia europea y norteamericana [1]. Las poblaciones con piel más oscura (Fitzpatrick skin phototype IV and V) se ven más comúnmente afectadas.

Hasta el 10% de los casos de amiloidosis macular son familiar en origen.

• Se ha identificado una forma heredada de amiloidosis cutánea primaria localizada en familias brasileñas y chinas debido a un mutación en el OSMR gene [2,3].
• Un autosómico La amiloidosis cutánea localizada primaria dominante está relacionada con una mutación en el IL-31RA gen que codifica la proteína, interleucina-31 receptor UNA [2].

Las mujeres presentan amiloidosis macular con más frecuencia que los hombres; Esto puede deberse a que las mujeres buscan atención médica antes que los hombres debido a problemas cosméticos.

Asociaciones con múltiples endocrino neoplasia tipo 2A (MEN2A) y atópico dermatitis ha sido reportado [4,5].

¿Qué causa la amiloidosis macular?

La causa precisa de la amiloidosis macular es incierta, aunque parece haber una interacción entre genético y factores ambientales que se desencadenan por períodos prolongados de fricción, roce o rascado de la región afectada.

Se han propuesto dos teorías para explicar lo aberrante declaración de amiloide: la teoría del cuerpo fibrilar [6,7] y la teoría secretora [8].

¿Cuáles son las características clínicas de la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular se presenta con pequeños hiperpigmentados de color marrón oscuro o gris azulado máculas.

• Las máculas se distribuyen simétricamente sobre la parte superior de la espalda (especialmente el área interescapular) y el músculo extensor superficies de los brazos superiores.
• Poco frecuente, la cara, el cuello, las clavículas, los senos y axilas estan involucrados.
• La amiloidosis macular es generalmente prurito, aunque el grado de prurito varía de leve a grave.
• Puede asumir un sutil ondulado o reticular patrón, que se asemeja al “patrón del fondo marino” visto en la amiloidosis liquen.
• La amiloidosis macular puede coexistir con liqueniloide en un 25% de los pacientes afectados. [9].

La dermatoscopia revela un área central blanca o marrón rodeada de marrón pigmentación como finas rayas radiantes, puntos, proyecciones en forma de hoja y proyecciones bulbosas [10].

¿Cómo se diagnostica la amiloidosis macular?

El diagnóstico de amiloidosis macular se basa en la presentación clínica característica y histopatológico hallazgos de depósitos amiloides cutáneos dentro de una piel biopsia. Ver amiloidosis cutánea primaria patología.

• Amorfo eosinofílica el material se deposita extracelularmente en el papilar dermis y va acompañado de dérmico melanófagos.
• La coloración roja del Congo puede revelar una birrefringencia verde manzana positiva bajo luz polarizada, que es característica del amiloide. [9]. Esta birrefringencia no se observa en todos los casos. [9].
• La distinción entre amiloidosis liquen y amiloidosis macular está relacionada con la cantidad, apariencia y ubicación de la deposición.
• Histopatología también podría demostrar leve hiperqueratosis, hipergranulosisy subepidérmico hendido. Se pueden observar cuerpos de cigarra en el basal capa del epidermis.

Cuál es el diagnóstico diferencial para la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular puede confundirse con otros trastornos pigmentarios, que incluyen:

• Atrófico liquen plano
• Inducido por drogas hiperpigmentación
• Eritema dyschromicum perstans
• Notalgia paraesthetica
• Dermatitis por fotocontacto
• Poikiloderma de Civatte
• Postinflamatorio hiperpigmentación
• Pitiriasis versicolor

¿Cuál es el tratamiento para la amiloidosis macular?

El objetivo principal del tratamiento es el alivio del prurito.

Se debe hacer hincapié en la importancia de evitar los estresores mecánicos, como la fricción, el roce o el rascado de las regiones afectadas.

No se ha establecido un régimen de tratamiento estandarizado. [11]. En la mayoría de los casos, actual corticosteroides y emolientes se usan para reducir la picazón.

Otros medicamentos locales pueden incluir:

• Inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus)

• Corticosteroides intralesionales.

Sistémico rara vez se requieren medicamentos; sin embargo, se ha informado que la amiloidosis macular ha sido tratada con éxito con los siguientes medicamentos:

• Ciclofosfamida
• Ciclosporina
• Dimetilsulfóxido (DMSO) [12–14]

• Sistémico retinoides [15].

Las terapias físicas reportadas como beneficiosas incluyen:

• Dermoabrasión
• Oclusivo apósitos
• Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) [16]
• PUVA (fotoquimioterapia)

• Fototerapia UVB [17]

• Fraccionario láser tratamiento [18]

• Láser Nd: YAG (532 nm y 1064 nm) [19,20]

• Tratamiento con láser de colorante pulsado [21].

¿Cuál es el resultado de la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular es persistente y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida, debido a la desfiguración cosmética y al prurito persistente. [22].