Carcinoma adenoide quístico cutáneo

Primario cutáneo adenoideo cístico carcinoma (PCACC) es una piel rara cáncer se cree que se origina en los conductos de sudor.

¿Qué son los carcinomas adenoides quísticos?

PCACC es parte de un grupo de tumores llamados carcinomas quísticos adenoides. Comparten características similares bajo el microscopio (ver patología de carcinoma adenoide quístico) pero tienen diferencias claras en el comportamiento clínico y pronóstico. Los tipos de carcinoma adenoide quístico incluyen:

• Cutáneo (descrito aquí)
• Salival (más común)
• Vías aéreas (pulmón, tráquea, senos paranasales)
• Lagrimal glándulas (párpados)
• Pecho.

El tipo cutáneo (PCACC) progresa lentamente y rara vez se propaga a otras áreas del cuerpo. Tiene un mejor pronóstico que otros en el grupo, como el tipo de glándula salival. La causa es desconocida.

¿Quién está en riesgo de carcinoma quístico adenoide cutáneo primario?

PCACC generalmente afecta a adultos con tez clara. Típicamente ocurre entre las edades de 50 y 70 años. Ocurre en hombres y mujeres por igual y con mayor frecuencia con el aumento de la edad.

Si bien la inmunosupresión aumenta el riesgo de algunos otros tipos de cáncer, como escamoso carcinoma de células (SCC), esto no aumenta el riesgo de PCACC.

Debido a la rareza de este cáncer, todavía no se han identificado otros factores de riesgo.

¿Cómo se ve PCACC?

PCACC es generalmente un solitario firme del color de la piel nódulo o placa. Crece lentamente durante meses o años. Ocurre más comúnmente en el cuero cabelludo. Otros sitios incluyen la cabeza, cara, cuello, tronco y perineo.

Tratamiento de PCACC

El tratamiento para PCACC depende de su tamaño y ubicación. La mayoría de las lesiones se extirpan quirúrgicamente. Se recomienda un amplio margen (por ejemplo, 1 cm) para reducir el riesgo de reaparición, ya que a menudo es difícil determinar el límite entre el cáncer y la piel normal. La cirugía micrográfica de Mohs se ha utilizado en algunos casos en los que es difícil lograr un amplio margen alrededor del tumor.

Radioterapia se usa comúnmente como adjunto terapia, y puede recomendarse si los márgenes son estrechos o lesión ha sido extirpado de manera incompleta.

¿Qué pasa después del tratamiento?

Si bien la mayoría de los PCACC se curan con el tratamiento inicial, una gran proporción (los informes varían del 22 al 70%) se repiten en la ubicación original. Esto es más probable si el histología ha mostrado perineural invasión, eliminación incompleta o márgenes estrechos. La recurrencia generalmente ocurre dentro de los 5 años, aunque hay informes de recurrencia hasta 35 años después de la extracción inicial.

Metastásico PCACC

Propagación a otras áreas del cuerpo (metástasis) es muy raro. Cuando ocurre, la PCACC se propaga más comúnmente a los pulmones.

PCACC metastásico se trata con una combinación de cirugía excisión, radioterapia y quimioterapia.