Dermatitis herpetiforme

Que es dermatitis herpetiforme?

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad inmunobulosa rara pero persistente que se ha relacionado con la enfermedad celíaca (la ortografía estadounidense es celíaca), una enteropatía sensible al gluten.

El nombre herpetiforme se deriva de la tendencia a que aparezcan ampollas en grupos, parecidas al herpes simple. Sin embargo, dermatitis herpetiforme no se debe a viral infección.

Dermatitis herpetiforme También se conoce como enfermedad de Duhring-Brocq.

¿Quién contrae dermatitis herpetiforme?

• Dermatitis herpetiforme afecta predominantemente a caucásicos de 15 a 40 años, pero puede ocurrir en jóvenes o mayores y en otras razas.
• Hay una relación 2: 1 de hombre a mujer.
• Más mujeres menores de 20 años se ven afectadas que los hombres.
• Hay un genético predisposición con una asociación con humanos leucocito antígenos (HLA) DQ2 y DQ8.
• Algunos pacientes tienen antecedentes personales o familiares de otros autoinmune enfermedades como la enfermedad de la tiroides, perniciosa anemia, diabetes tipo 1, vitiligo, enfermedad de Addison y alopecia areata.

¿Qué causa la dermatitis herpetiforme?

• reermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca se deben a la intolerancia a la fracción de gliadina del gluten que se encuentra en el trigo, el centeno y la cebada.
• El gluten desencadena la producción de IgA anticuerpos y un proceso autoinmune que se dirige a la piel y el intestino.
• En la enfermedad celíaca, el gluten causa intestino inflamación resultando en diarrea, cansancio, pérdida de peso y molestias abdominales.
• La mayoría (> 90%) de los pacientes con dermatitis herpetiforme también tienen enteropatía sensible al gluten. Los síntomas gastrointestinales pueden ser leves a severos; algunos pacientes permanecen síntoma-gratis.
• Alrededor del 15-25% de los pacientes celíacos tienen concurrente dermatitis herpetiforme. Estos pacientes tienden a tener un intestino más severo. patología en comparación con aquellos con principalmente dermatitis herpetiforme.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatitis herpetiforme?

• reermatitis herpetiforme tiene un simétrico distribución.
• Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, los hombros, las nalgas, los codos y las rodillas.
• Se caracteriza por prurigo (picazón extrema pápulas) y vesículas en piel normal o enrojecida.
• A menudo aparecen en grupos o serpiginoso racimos
• Las ampollas a menudo se erosionan y forman costras debido al rascado inmediato.
• reermatitis herpetiforme También puede presentarse inicialmente como digital petequias.
• Manchas rojas planas, engrosadas placas y cura puede ocurrir parecido a otro inflamatorio afecciones de la piel como dermatitis, sarna y papular urticaria.
• Las lesiones resuelven irse postinflamatorio hipopigmentación y hiperpigmentación.

¿Cuáles son las complicaciones de dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca?

Las siguientes condiciones pueden afectar a pacientes con dermatitis herpetiforme, especialmente cuando está asociado con la enfermedad celíaca:

• Aftoso úlceras y queilitis angular

• Piel seca, uñas y cabello anormalidades

• Problemas dentales: esmalte fino
• Neurológico problemas: ataxia (pérdida del equilibrio), polineuropatía, epilepsia
• Problemas del corazón: pericarditis y cardiomiopatía
• Recurrente abortos espontáneos (aborto espontáneo)
• Hígado graso que resulta en pruebas de función hepática anormales
• * No Hodgkin linfoma (NHL) * que afecta los intestinos o cualquier parte del cuerpo

* El riesgo de NHL aumenta entre dermatitis herpetiforme pacientes La estricta adherencia a la dieta libre de gluten reduce esta complicación rara pero grave a largo plazo.

¿Cómo se diagnostica la dermatitis herpetiforme?

Piel biopsia

La biopsia de piel generalmente es necesaria para confirmar dermatitis herpetiforme. Característica histológico apariciones de dermatitis herpetiforme son:

• Ampollas subepidérmicas
• Neutrófilos y eosinófilos células inflamatorias en dérmico papilas
• Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas por contacto directo inmunofluorescencia

Detección de deficiencias nutricionales.

Pacientes con dermatitis herpetiforme comúnmente se les ofrecen los mismos análisis de sangre que se usan para pacientes con enfermedad celíaca para detectar deficiencias nutricionales. Éstas incluyen:

• Conteo sanguíneo completo, pruebas de función hepática y suero calcio
• Hierro, zinc, vitamina B12 y ácido fólico.
• Pruebas de función tiroidea

La anemia leve puede ser causada por deficiencia de hierro o ácido fólico (o ambos) debido a la malabsorción asociada con la enteropatía sensible al gluten. Las pruebas de función tiroidea generalmente se recomiendan debido a la asociación entre dermatitis herpetiforme y enfermedad tiroidea.

Análisis de sangre de diagnóstico

Específico autoanticuerpo pruebas para dermatitis herpetiforme son:

• Anticuerpos anti-endomisiales IgA
• Transglutaminasa tisular de IgA anticuerpo, tTG
• * IgA epidérmico anticuerpos contra la transglutaminasa, eTG (cuando esté disponible)
• Gliadina desamidada IgA e IgG péptido anticuerpo, dGP
• Ensayo de gliadina IgA e IgG
• Nivel total de IgA

* *Dermatitis herpetiforme está asociado con anticuerpos IgA dirigidos contra la transglutaminasa epidérmica (eTG), que no es el caso en la enfermedad celíaca.

Los resultados límite pueden ser difíciles de interpretar.

Biopsia del intestino delgado

• Dermatitis herpetiforme Los pacientes con resultados sanguíneos anormales generalmente se someten a una biopsia del intestino delgado para confirmar la enteropatía sensible al gluten.
• Esto es histológicamente caracterizado por el intestino delgado velloso atrofia. Esto significa que, en lugar de ser muy complicado, el revestimiento de los intestinos es liso y aplanado.
• El intestino puede parecer normal debido al tratamiento (dieta libre de gluten y / o medicamentos), lesiones por omisión (la muestra fue tomada de un sitio no afectado) o el intestino puede no verse afectado por la enfermedad.

Otras pruebas

Haplotipo HLA, un conjunto de ADN variaciones, las pruebas pueden revelar HLA-DQ2 o HLA-DQ8. Esto está presente en casi todos los pacientes con dermatitis herpetiforme (y enfermedad celíaca).

¿Cuál es el tratamiento para la dermatitis herpetiforme?

Dieta libre de gluten

Se recomienda encarecidamente una dieta sin gluten de por vida en pacientes con dermatitis herpetiforme, como lo:

• Reduce el requisito de medicación a controlar dermatitis herpetiforme
• Mejora la enteropatía asociada al gluten asociada
• Mejora la nutrición y la densidad ósea.
• Puede reducir el riesgo de desarrollar otras enfermedades autoinmunes
• Puede reducir el riesgo de linfoma intestinal.

Medicamento

La dapsona es el tratamiento de elección para dermatitis herpetiforme, ya que generalmente reduce la picazón en 3 días.

• La dosis varía de 25 mg a 300 mg diarios
• La dapsona tiene posibles efectos secundarios y requisitos de monitoreo
• Se puede destetar gradualmente en aquellos que han estado en una dieta estable sin gluten

Si es intolerante o alérgico a la dapsona, lo siguiente puede ser útil:

• Ultra potente actual esteroides
• Sistémico esteroides
• Sulfapiridina (no disponible en Nueva Zelanda)
• Rituximab

¿Cuál es el resultado para la dermatitis herpetiforme?

Dermatitis herpetiforme generalmente tiene un buen pronóstico, con la mayoría de los pacientes respondiendo bien a una estricta dieta libre de gluten y medicamentos. La tasa de respuesta varía entre individuos (días a años).