Dermatofibrosarcoma patología protuberans

Introducción

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un local agresivo tumor de origen fibroblástico. La inicial lesión es un color de piel placa que desarrolla un color rojo / marrón y nodular superficie.

Histología de dermatofibrosarcoma protuberans

El dermatofibrosarcoma protuberans consiste en un proliferación de células en forma de huso en las profundidades dermis con lesiones posteriores infiltrando el subcutáneo grasa (Figuras 1, 2). La invasión del músculo puede ocurrir. A menudo hay un ahorro superficial, sin embargo, la participación de la epidermis y ulceración a veces se ve Las células tumorales spindled son bastante uniformes en apariencia con alargado núcleos y poco o nada pleomorfismo (Figuras 3-5) y se pueden disponer de manera tormentosa (remolinos y entretejidos, figura 6).

Estudios especiales de dermatofibrosarcoma protuberans

Positividad característica para CD34 (Figura 7). CD31 negativo y actina del músculo liso.

Diagnóstico diferencial de dermatofibrosarcoma protuberans

Celular dermatofibroma: una proliferación radial de células con núcleos grandes. Puede tener hemosmosina depósitos Parte central negativa para CD34, positiva para Factor XIIIa.

Dérmico sarcoma – marcado nuclear polimorfismo y frecuente mitosis son características diferenciadoras del dermatofibrosarcoma protuberans.

Leiomiosarcoma – pleomórfico célula del huso tumor con núcleos en forma de cigarro y mitosis. Actina positiva del músculo liso.

Desmoplástico melanoma – fibrosis y focal linfocitico infiltrados Son características adicionales. Las células tumorales son positivas para S100.

Neurofibroma – Tumor positivo de células fusiformes S100. Mastocitos puede estar presente.

Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatoso: una variante del dermatofibrosarcoma protuberans que representa la progresión del tumor. Se presenta un patrón focal fascicular o de espina de pescado. Más dermatofibrosarcoma protuberans celular que lo habitual con aumento del pleomorfismo nuclear y mitótico recuento de figuras. La tinción para CD34 se reduce.