Enfermedad de inicio en la edad adulta

¿Qué es la enfermedad de Still del adulto?

La enfermedad de Still del adulto (AOSD) es un trastorno reumático, caracterizado por:

• Artritis (dolor e hinchazón en las articulaciones)
• Fiebres altas y punzantes una o dos veces al día
• Piel color salmón erupción.

Otro sistémico los síntomas incluyen:

• Dolor de garganta
• Ganglios linfáticos agrandados en el cuello.
• Dolores musculares
• Agrandamiento del hígado y el bazo
• Inflamación de pulmones y corazón.

La enfermedad de Still fue nombrada en honor a un médico inglés, George Still (1861–1941). los juvenil la forma de la enfermedad ahora se conoce como juvenil de inicio sistémico idiopático artritis (SOJIA).

¿Quién contrae la enfermedad de Still del adulto?

La enfermedad de Still del adulto es rara, con un incidencia de menos de una de cada 100,000 personas. Suele comenzar entre los 16 y los 35 años.

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Still del adulto?

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de inicio en la edad adulta. Una teoría es que la enfermedad es causada por infección. Otra teoría es que la enfermedad de Still es hipersensible o autoinmune trastorno (aquí es donde el sistema inmunitario del cuerpo que normalmente combate las infecciones o enfermedades de repente comienza a atacar las células y tejidos del cuerpo que se supone que debe proteger).

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Still del adulto?

Alto intermitente fiebre ocurre en todos los pacientes. Las temperaturas pueden llegar a 39 o 40 ° C antes de volver rápidamente a los niveles normales. Estos picos de fiebre a menudo ocurren casi a la misma hora todos los días y pueden ir acompañados de una sensación de fatiga extrema.

La erupción cutánea se desarrolla en aproximadamente el 95% de los pacientes. Las características de la erupción son:

• La erupción va y viene con la fiebre.
• Pequeñas manchas o parches sin picazón de hasta 5 cm de diámetro
• Color rosa salmón
• Suelen aparecer en las extremidades y el tronco, pero pueden aparecer en la cara o el cuello.

Otros síntomas sistémicos incluyen:

• Ganglios linfáticos inflamados y / o bazo / hígado agrandado en el 85% de los pacientes.
• Dolor muscular que coincide con fiebre.
• Pulmones inflamados (pleuritis) y / o corazón circundante (pericarditis) en el 60% de los pacientes
• Aumento marcado en el recuento de glóbulos blancos
• Grave anemia
• Dolor abdominal

En muchos casos, la erupción cutánea y la fiebre pueden ocurrir de forma intermitente durante meses o incluso años antes de que se desarrolle dolor e inflamación en las articulaciones. Todos los pacientes con enfermedad de inicio en la edad adulta eventualmente desarrollan persistencia crónico artritis incluso si la fiebre y los síntomas sistémicos se han detenido. La rigidez, la hinchazón y el dolor generalmente afectan muchas articulaciones, pero en particular las muñecas pueden deformarse severamente.

¿Cómo se hace el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto?

El diagnóstico de la enfermedad de Still de inicio en adultos se realiza por la presencia de la tríada de síntomas: artritis, fiebre y erupción cutánea, y otros síntomas descritos anteriormente. El diagnóstico está respaldado por pruebas de laboratorio:

• Anemia en 50%
• Elevado neutrófilos contar en 85%
• Factor reumatoide negativo.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Still del adulto?

No existe cura para la enfermedad de Still del adulto. Los objetivos principales del tratamiento son reducir la inflamación articular y evitar la deformidad. La terapia puede incluir intervenciones médicas y quirúrgicas. Además, el paciente y sus familias necesitan comprender completamente la naturaleza de la enfermedad y cómo vivir con ella por el resto de sus vidas.

Terapia farmacológica para controlar Muchos de los síntomas de la enfermedad de Still incluyen:

• Aspirina
• Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio medicamentos como ibuprofeno, naproxeno e indometacina

• Los corticosteroides (por ejemplo, prednisona), hidroxicloroquina, metotrexato, oro y azatioprina pueden usarse para síntomas más graves.

• Productos biológicos como anakinra y antitumoral. necrosis terapias factoriales (adalimumab, etanercept, infliximab) y tocilizumab (un interleucina-6 receptor antagonista).

La terapia no farmacológica incluye fisioterapia, hidroterapia y simplemente descanso. Los pacientes con enfermedad de Still experimentarán días “buenos” y “malos”. El número de días “malos”, es decir, brotes o exacerbaciones de la enfermedad, puede controlarse o reducirse mediante una cuidadosa planificación de actividades y períodos de descanso. Se ha demostrado que el estrés físico y emocional puede exacerbar síntomas de la enfermedad de Still.

Anakinra

Hay varios informes anecdóticos en la literatura sobre el tratamiento exitoso de la enfermedad de Still de inicio en adultos con anakinra. Los resultados del primer estudio abierto, comparativo y multicéntrico de 24 semanas en 22 pacientes asignados al azar para recibir anakinra (n = 12) o fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (n = 10) han demostrado que anakinra produjo respuestas significativamente más rápidas y sostenidas.