Enfermedad de Kyrle

¿Qué es la enfermedad de Kyrle?

La enfermedad de Kyrle fue descrita por primera vez en 1916 por Kyrle como ‘hiperqueratosis folicular y folicular en el cuerpo penetrante e identificado como una enfermedad perforante. Hasta el día de hoy sigue existiendo controversia sobre la clasificación de la enfermedad de Kyrle: ¿es una entidad distinta de la enfermedad, parte del espectro de perforación adquirida dermatosis o un subtipo de colagenosis perforante adquirida?

Actualmente, dos enfermedades perforantes principales incluyen la colagenosis perforante reactiva y elastosis perforans serpiginosa. En cierta literatura, la dermatosis perforante adquirida es un tercer grupo principal y es un término general para los casos de enfermedad perforante que surge en adultos, generalmente asociada con un sistémico enfermedad.

La enfermedad de Kyrle se caracteriza por la formación de grandes pápulas con central bordillo enchufes y a menudo se asocia con hepático, renal o trastornos diabéticos. Puede afectar a hombres y mujeres a lo largo de la vida, aunque la edad promedio en el momento de la presentación es de 30 años.

¿Qué causa la enfermedad de Kyrle?

La causa de la enfermedad es desconocida. Algunos casos parecen ser idiopático (sin desencadenantes conocidos), o heredado. Lo que se ha encontrado es que la enfermedad de Kyrle parece ocurrir con mayor frecuencia en pacientes con ciertos trastornos sistémicos, estos incluyen:

• Diabetes mellitus
• Enfermedad renal (crónico insuficiencia renal, albuminuria, elevada suero creatinina, aclaramiento anormal de creatinina, poliuria)
• Anormalidades hepáticas (alcohólicas cirrosis)
• Insuficiencia cardíaca congestiva

Cuales son los signos y síntomas?

Las lesiones comienzan como pequeñas pápulas con escamas plateadas que eventualmente crecen hasta aproximadamente 1.5 cm de diámetro para formar rojo marrón nódulos con tapón central de queratina (córnea). Múltiples lesiones pueden juntarse para formar grandes queratotico placas. Las lesiones ocurren principalmente en las piernas, pero también se desarrollan en los brazos y en la región de la cabeza y el cuello. Las palmas y las plantas rara vez se ven afectadas. Sin tratamiento, las lesiones sanan espontáneamente, pero se siguen desarrollando otras nuevas.

Las lesiones no son dolorosas, pero los pacientes pueden experimentar intensas prurito (picor).

¿Cómo se hizo el diagnóstico?

Existen muchos otros trastornos caracterizados por pápulas o nódulos con tapones y costras queratóticas centrales. La penetración profunda de los tapones queratóticos, el tamaño y la irregularidad, la edad de aparición y el distribución de las lesiones debería ayudar en el diagnóstico. También es esencial examinar y evaluar cualquier afección subyacente, como diabetes, enfermedad hepática y renal.

El diagnóstico es confirmado por histopatología de una piel biopsia, que muestra incompleto queratinización y un hiperqueratótico, paraqueratótico enchufe.

¿Qué tratamiento hay disponible?

El objetivo del tratamiento debe ser tratar la enfermedad subyacente si está asociada. La mejora rápida y la resolución de las lesiones a menudo se ven una vez que se trata la enfermedad subyacente.

Las lesiones pueden curarse por sí mismas sin ningún tratamiento, pero a menudo se desarrollan nuevas lesiones. Los tratamientos que se han utilizado para tratar y reducir lesiones incluyen:

• Isotretinoína
• Dosis altas de vitamina A
• Tretinoína crema

Emolientes y los antihistamínicos orales son útiles para aliviar el prurito.