Enfermedad de Leiner

¿Qué es la enfermedad de Leiner?

La enfermedad de Leiner ocurre en bebés y se caracteriza por una enfermedad grave. generalizado seborreico dermatitis, recurrente diarrea, infecciones cutáneas e internas recurrentes y falta de crecimiento. También se conoce como eritrodermia desquamativum La enfermedad de Leiner puede estar presente al nacer, pero se desarrolla más comúnmente en los primeros meses de vida. Parece ser más común en mujeres que en hombres y en lactantes.

¿Qué causa la enfermedad de Leiner?

La causa precisa de la enfermedad de Leiner sigue siendo desconocida, pero se sabe que hay un defecto en el cuerpo complemento El sistema tiene un papel importante que desempeñar en su desarrollo. El sistema del complemento es una parte vital del sistema inmune del cuerpo, y en la enfermedad de Leiner, un sistema hereditario disfunción o la deficiencia en el componente C5 del complemento junto con otros factores han sido implicados. Otras deficiencias inmunes pueden presentarse de manera idéntica en la infancia.

Cuales son los signos y síntomas?

La condición generalmente comienza como un escamoso erupción en el cuero cabelludo, la cara o el área de la servilleta. Muy rápidamente se propaga a otras partes del cuerpo. El área afectada es de color rojo brillante y puede verse hinchada. Los bebés parecen incómodos pero no pican. Otros síntomas incluyen diarrea recurrente, bebés que no prosperan o no aumentan de peso, e infecciones locales de la piel. También existe el riesgo de desarrollar infecciones más graves que pueden provocar neumonía, meningitis y septicemia.

¿Qué tratamiento hay disponible?

Los bebés inicialmente afectados pueden necesitar hospitalización para controlar la pérdida de líquidos y calor. Amable emolientes puede usarse para tratar la erupción. Proporcionar una nutrición adecuada también es una parte esencial del tratamiento.

La biotina, una vitamina soluble en agua que se encuentra naturalmente en alimentos como el hígado, los riñones, la carne, la leche, las yemas de huevo y las verduras, parece ser útil en el tratamiento de la enfermedad de Leiner.