Enfermedad de Morbihan

¿Qué es la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan fue descrita por primera vez en 1957 por franceses dermatólogo Robert Degos, y se caracteriza por una firma edema en la parte superior de la cara. Aunque generalmente se considera un refractario y crónico forma de rosácea, la enfermedad de Morbihan puede existir en ausencia de otras características de la rosácea y, por lo tanto, puede representar un proceso de enfermedad separado.

¿Quién contrae la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan generalmente afecta a los caucásicos en la tercera y cuarta década de la vida.

Solo hay dos informes de la enfermedad en la piel de color. [1]. Es más común en mujeres que en hombres.

¿Qué causa la enfermedad de Morbihan?

El linfedema de la enfermedad de Morbihan sigue a la pérdida de linfático integridad de la pared del vaso y el paso de fluido a través del vaso. [2,3] Se desconoce la causa, pero se han especulado posibles causas, tales como:

• Local desregulación de vasos linfáticos
• Obstrucción linfática por granulomas y histiocitos (un tipo de célula inmune) [3]
• Crónico inflamación debido al acné, rosácea o contacto dermatitis que destruye el apoyo tejido conectivo alrededor dérmico vasos linfáticos [2,3].

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan se caracteriza por eritema y sólidonopicaduras edema.

• La aparición de la enfermedad de Morbihan es lenta, con una inflamación intermitente que eventualmente se vuelve permanente. infiltración de la piel
• Afecta el periorbital región, la frente, la glabella, mejillas y nariz.
• La enfermedad de Morbihan no es dolorosa ni produce picazón, pero puede verse agravada por la exposición al sol.
• Otras características de la rosácea pueden estar presentes, como telangiectasiarubor pápulas y pústulas [4,5].

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Morbihan?

El edema facial persistente conduce a:

• Distorsión de contornos faciales
• Deterioro de la visión debido a un campo visual reducido
• Psicosocial estrés
• Preocupaciones estéticas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Morbihan?

No hay bioquímicos o histopatológico hallazgos específicos de la enfermedad de Morbihan.

Biopsia debe realizarse para descartar otros diagnósticos. Inespecífico histopatología los hallazgos incluyen:

• Perivascular edema dérmico
• Linfohistiocítico periadnexal infiltrado
• Numeroso mastocitos confirmado por la mancha de Giemsa
• Mucina confirmado por tinción coloidal de hierro
• Dilatación de los vasos linfáticos
• Granulomas no caseificantes
• Sebáceo glándula hiperplasia [6].

Parche Las pruebas también se pueden organizar para excluir la dermatitis alérgica de contacto.

Cuál es el diagnóstico diferencial para la enfermedad de Morbihan?

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Morbihan incluye otros granulomatoso y inflamatorio afecciones faciales [7,8]. Las condiciones a considerar incluyen:

• Sarcoidosis – caracterizada por epitelioide granulomas en histología y un positivo suero conversión de angiotensina enzima (ACE) prueba; puede ser localizado a la piel o sistémico

• Granulomatosis orofacial: caracterizada por hinchazón indolora de los labios, granulomas en histología, boca úlceras, mucosa etiquetas y lingua plicata

• Lupus eritematoso sistémico – donde cutáneo los resultados incluyen malar erupción (erupción de ‘mariposa’), maculopapular erupción cutánea, úlceras mucosas y fotosensibilidad. Esto puede provocar una enfermedad sistémica que afecta las articulaciones, los pulmones, el corazón, los riñones, el cerebro, la sangre y el sistema nervioso.

• Cuerpo extraño granuloma – caracterizado por pápulas de color marrón rojizo, nódulos y placas en respuesta al tatuaje, bovino colágeno inyección, inyección de silicona o parafina, suturas retenidas, etc.

• Escleroedema de Buschke – caracterizado por el simétrico endurecimiento de la piel del cuello y la parte superior de la espalda típicamente asociada con diabetes mellitus; hay granulomas epitelioides caseantes que contienen bacilos ácido-resistentes.

• Lupus vulgar (tuberculosis cutánea): se caracteriza por nódulos de “gelatina de manzana” de color marrón rojizo.

• Pseudolinfoma cutáneo: varias afecciones pueden simular linfoma.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan es frecuentemente refractaria al tratamiento.

Tratamientos médicos

El antibiótico metronidazol y las tetraciclinas, minociclina y doxiciclina, son efectivos para la rosácea inflamatoria. Otras opciones son:

• Isotretinoína 10–20 mg al día durante 3–6 meses.

• Ketotifeno 1 mg al día [6].

La talidomida, la clofazimina y los corticosteroides sistémicos, como la prednisona, suelen ser ineficaces.

Terapias destructivas

Quirúrgico excisión de redundante edematoso Se puede requerir tejido para una recuperación completa. Otras opciones son:

• CO2 láser blefaroplastia (cirugía láser de párpados)
• Radioterapia.

Otras terapias

El masaje facial se puede usar para mejorar el drenaje linfático. Contacto irritantes o Alérgenos debe evitarse para ayudar a la recuperación.