Enfermedad relacionada con IgG4

¿Qué es la IgG4?

IgG4 es una subclase de IgG, que es la forma más común de inmunoglobulina. IgG representa el 75% de anticuerpos circulando en la sangre, que son una parte esencial de la respuesta inmune secundaria a infección y toxinas. IgG está hecho por plasma células, un tipo específico de B linfocito.

Hay cuatro subclases de IgG. La subclase IgG4 es la menos común de estas, y representa aproximadamente el 4% de IgG en suero. IgG4 tiene una estructura única. Su papel biológico específico es incierto. Sin embargo, se sabe que IgG4 desempeña un papel en la protección contra el tipo 1 hipersensibilidad reacciones, por ejemplo al veneno de abeja, y en el Patogénesis de autoinmune enfermedades ampollosas como el pénfigo vulgar, helminto infecciones y malignidad incluso melanoma.

¿Qué es la enfermedad relacionada con IgG4?

La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad rara recientemente descrita síndrome que consiste en muchas entidades de enfermedades que anteriormente se pensaba que no estaban relacionadas. Estas condiciones tienen las características patológicas de:

• Inflamatorio pseudotumores, es decir, organomegalia o nódulos dentro de un órgano
• Linfoplasmacítico infiltración de tejidos con muchas células plasmáticas positivas para IgG4
• Estoriforme fibrosis (cicatrización que involucra células dispuestas como una voltereta en histología)

La IgG4 sérica elevada está presente en 60 a 70% de los pacientes.

¿Cuál es la causa de la enfermedad relacionada con IgG4?

Se desconoce la causa de la enfermedad relacionada con IgG4.

• Puede ser un trastorno autoinmune: anticuerpos antinucleares y autoanticuerpos a pancreático antígenos se han encontrado en autoinmune pancreatitis.
• Tiene características de un trastorno alérgico: Th2 anormalmente alto citoquinas en tejidos, aumento de IgE y aumento de T-reg linfocitos en la sangre, y criado eosinófilos cuenta en el 40% de los pacientes. Citoquinas IL-10 (interleucina 10) y TGF-β (transformando factor de crecimiento Beta) son conocidos por apoyar la producción de IgG4 y están en niveles elevados en la enfermedad relacionada con IgG4.

¿Quién contrae la enfermedad relacionada con IgG4?

La mayoría de los pacientes descritos con enfermedad relacionada con IgG4 son hombres de mediana edad o mayores.

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad relacionada con IgG4?

La enfermedad relacionada con IgG4 se presenta de varias maneras.

• La mayoría de las personas con enfermedad relacionada con IgG4 están constitucionalmente bien.
• La enfermedad relacionada con IgG4 puede diagnosticarse como un hallazgo incidental cuando alguien se somete a una rutina radiológica o investigación quirúrgica.
• 60-90% de las personas con enfermedad relacionada con IgG4 tienen afectación de múltiples órganos.
• La enfermedad relacionada con IgG4 a menudo se presenta como hinchazón o dentro de un órgano (como piel, órbita y pulmón); Esto se conoce como un seudotumor inflamatorio.
• La pancreatitis autoinmune relacionada con la IgG tiene más probabilidades que otras formas de enfermedad relacionada con la IgG de asociarse con la enfermedad en otros sitios, como el hilio linfadenopatía, lesiones de las vías biliares, lagrimal y compromiso de las glándulas salivales, hipotiroidismoy fibrosis retroperitoneal.
• Enfermedad salival lagrimal, parotídea o submandibular relacionada con IgG4, neumonitisy enfermedad renal se asocian con pancreatitis en <20% de los casos.
• Los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 pueden presentar síntomas de alergia como el asma
• Hasta el 40-80% de los pacientes con enfermedad relacionada con IgG4 tienen linfadenopatía.
• Cutáneo Las manifestaciones de la enfermedad relacionada con IgG4 incluyen eritematoso placas, pápulasy subcutáneo nódulos, a menudo picazón, y generalmente en la cara o el antebrazo. La mayoría de los pacientes con enfermedad cutánea relacionada con IgG4 informan agrandamiento inflamatorio de las glándulas lagrimales o salivales en algún momento.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad relacionada con IgG4?

El diagnóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 puede ser difícil, ya que múltiples órganos pueden estar involucrados simultáneamente. Los criterios de diagnóstico no se han desarrollado completamente.

La investigación en sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 requiere una combinación de clínica, endoscópicoradiológica y serologico Pruebas en busca de afectación de órganos y daño de órganos terminales (p. ej., anormalidades hormonales).

El diagnóstico de tejido requiere un biopsia de tejidos orgánicos afectados, incluida la biopsia de piel. Ver enfermedad de la piel relacionada con IgG4 patología. Las características incluyen:

• Linfoplasmacítico infiltrado
• Patrón de fibrosis tormentosa
• Células plasmáticas positivas para IgG4 (el número de células positivas para confirmar el diagnóstico depende del tipo de tejido; la mayoría> 30-50 por campo de alta potencia, algunas, como riñón, 10 por campo de alta potencia).

Los análisis de sangre no son diagnósticos, pero pueden mostrar:

• Periférico eosinofilia
• Suero elevado IgG4.

Existen criterios específicos para el diagnóstico de algunos trastornos específicos de tejidos, como la pancreatitis autoinmune.

¿Cómo se trata la enfermedad relacionada con IgG4?

La enfermedad relacionada con IgG4 generalmente se trata con sistémico esteroides, a menudo prednisona 40 mg por día durante 2 a 4 semanas seguidos de una disminución gradual de la dosis.

En pacientes que no pueden retirarse de la prednisona, se puede usar un agente ahorrador de esteroides como la azatioprina o el micofenolato. Rituximab, un Célula Bagotador monoclonal anticuerpo, se ha utilizado con cierto éxito.

Se puede requerir una terapia de reemplazo específica de órgano:

• Tiroxina para la tiroiditis (enfermedad de la tiroides) que causa hipotiroidismo
• Pancreático enzima reemplazo para la insuficiencia pancreática
• Insulina para diabetes mellitus
• Reemplazo hormonal por hipopituitarismo: hidrocortisona, tiroxina, hormona del crecimiento, desmopresina y sexo hormonastestosterona para los hombres; estrógeno y progesterona para mujeres).

Cuál es el pronóstico de la enfermedad relacionada con IgG4?

El pronóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 es variable. Puede resolverse o persistir espontáneamente, con síntomas remitentes y recurrentes.

Principales causas de morbosidad y la mortalidad son implicaciones significativas de órganos como:

• Hígado cirrosis
• Portal hipertensión
• Obstrucción biliar
• Fibrosis retroperitoneal
• Aórtico disección de un aneurisma
• Diabetes mellitus
• Insuficiencia pancreática

La enfermedad relacionada con IgG4 puede estar asociada con un posible aumento del riesgo de no Hodgkin linfoma. No se sabe si la enfermedad relacionada con IgG4 conduce a un mayor riesgo de otras formas de cáncer.