Epidermodisplasia verruciforme patología

Introducción

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es rara autosómico genodermatosis recesiva debido a mutaciones del EVER1 / TMC6 o EVER2 / TMC8 genes que resultan en una inmunodeficiencia intrínseca contra ciertos tipos de virus del papiloma humano (VPH). EV también se observa en pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y con CD8 Célula T linfocitopenia o injerto versus anfitrión enfermedad (EICH).

Histología de epidermodisplasia verruciforme

Histopatología de las lesiones EV muestra células agrandadas en la capa granular o espinosa. Estos tienen un hinchazón azul grisáceo bastante distintivo citoplasma. (figura 1) que refleja el VPH infección por los tipos inusuales de VPH vistos en este trastorno. Puede haber queratohialina agrandada gránulos y koilocitos.

Otras lesiones cutáneas observadas en EV pueden mostrar una verruga plana o una verruga vulgar. morfología. Se cree que esto refleja el subtipo de VPH involucrado.

Queratinocítico displasia y escamoso célula carcinoma puede verse asociado con las lesiones inducidas por el VPH en EV.

Estudios especiales para epidermodisplasia verruciforme

PCR puede usarse para identificar los subtipos EV-HPV. HPV-3,5,8,9,10,13,14,15,17,19-25,28,29,36-38,46,47,49,50,59 han sido aislados.

Diagnóstico diferencial de epidermodisplasia verruciforme patología

Cambios de tipo EV: los focos de cambios EV rara vez se pueden ver incidentalmente en la piel dañada actínicamente, o como parte de un acantoma (“EV-acanthoma”).

Carcinoma de células escamosas en el lugar (Enfermedad de Bowen) – a veces el citoplasma en un no inducido por VPH displásico epitelio puede ser pálido o claro similar al que se ve en la figura 1. Las lesiones EV también pueden albergar displasia o carcinoma