Eritema multiforme: características y mecanismos histológicos.

Histología de eritema multiforme

Una piel biopsia de eritema multiforme (EM) puede mostrar en el epidermis/ /epitelio:

• Apoptótico individual queratinocitos (celular autodestrucción, la más temprana histológico cambio)
• Degeneración hidropica de basal queratinocitos (células degeneradas inflamadas en la base de la epidermis)
• Intercelular edema (espongiosis)
• Ampollas dentro y debajo de la epidermis / epitelio
• Epitelial/ /epidérmico necrosis sin grandes láminas de necrosis epidérmica, como se ve en Stevens-Johnson síndrome / / tóxico necrólisis epidérmica (SJS / TEN).

Dérmico los cambios pueden incluir:

• Moderado / denso perivascular linfocitico infiltrado en el papilar dermis y a lo largo de la unión dermoepidérmica (DEJ)
• Edema cutáneo superficial
• Eosinofílica infiltrados.

Directo inmunofluorescencia de eritema multiforme

La inmunofluorescencia directa no es específica. Puede mostrar declaración de proteínas inmunes C3 y fibrina a lo largo del DEJ e IgM, C3 y fibrina alrededor vasos sanguineos.

Mecanismos propuestos

El EM asociado al herpes simple (HSV) es un tipo retrasado hipersensibilidad (DTH) reacción que se desarrolla en respuesta a infección en individuos predispuestos. El proceso ha sido bien estudiado e implica varios pasos.

1. La infección por HSV de los queratinocitos, que puede o no dar lugar a signos de infección clínica.
2. Las células CD34 + (células precursoras de Langerhans) transportan HSV ADN fragmentos a queratinocitos distantes.
3. HSV gene Los fragmentos se expresan en estos queratinocitos distantes. El ADN del VHS y las proteínas codificadas por el VHS se pueden detectar en la epidermis afectada por EM. Sin embargo, el virus HSV no puede ser cultivado.
4. Las proteínas codificadas por HSV reclutan células T cooperadoras CD4 + específicas de HSV.
5. CD4 + Células T reaccionar al HSV antígenos produciendo interferón gamma.
6. El interferón gamma inicia un inflamatorio cascada que resulta en la piel erupción de EM.

La EM inducida por fármacos implica un mecanismo diferente con elevación tumor factor de necrosis alfa en lugar de células gamma-interferón y CD8 + y no células auxiliares T CD4 +.

¿Por qué ahora se considera que EM major es distinto de SJS / TEN?

EM mayor generalmente se puede distinguir de SJS / TEN en una serie de criterios clínicos.

1. El tipo de piel lesión – la lesión cutánea predominante de EM es la típica y atípico objetivo pápulas y placas y no máculas que se convierten en láminas de desprendimiento de piel como se ve en SJS / TEN. El desprendimiento de la piel de más del 1% del área de la superficie corporal es común en SJS / TEN pero poco frecuente en EM.
2. Distribución de las lesiones cutáneas: en EM, las lesiones se distribuyen predominantemente en forma acral, es decir, comienzan en las manos y los pies. En SJS / TEN la erupción comienza en el tronco.
3. Mucosa participación – aunque en EM mayor más de dos mucoso las membranas pueden verse afectadas, esto es menos común en EM y es más leve (menor gravedad y extensión) en comparación con SJS / TEN.
4. Sistémico síntomas como fiebre y malestar, están ausentes o son leves en EM pero son prominentes en SJS / TEN, especialmente en prodrómico período. La fiebre, cuando está presente en la EM, es leve (<38.5 C) en comparación con las fiebres altas con SJS / TEN. Los pacientes con SSJ / NET están sistémicamente enfermos.
5. Resultado y pronóstico – prácticamente todos los pacientes con EM se recuperan sin secuelas. SJS / TEN tiene un significativo morbosidad y mortalidad.
6. Recurrencias: EM puede recurrir con frecuencia mientras que reaparición es raro en SJS / TEN. Además, EM es predominantemente una enfermedad de adultos jóvenes (mediana de edad 24 años), especialmente hombres, mientras que SJS / TEN generalmente afecta a una población mayor (mediana de edad 45 años).

EM es predominantemente una enfermedad de adultos jóvenes (mediana de edad de 24 años), especialmente hombres, mientras que SJS / TEN generalmente afecta a una población mayor (mediana de edad de 45 años).

Otros puntos de distinción.

1. Histología de biopsia de piel: en EM hay más dermis inflamación e individual queratinocitos necrosis en comparación con SJS / TEN que muestra inflamación mínima y láminas de necrosis epidérmica.
2. Desencadenantes: la EM se desencadena por una infección en la mayoría de los casos en comparación con SJS / TEN, que es causada principalmente por medicamentos.
3. Asociaciones: EM no está asociado con VIH, cáncer y tejido conectivo enfermedad, según lo informado con SJS / TEN. Las asociaciones de marcadores de tipo de tejido son diferentes.
4. Mecanismos: EM involucra las células T CD4 + y el interferón gamma, mientras que SJS / TEN involucra el ligando Fas, el factor de necrosis tumoral alfa y las células CD8 +.

En la mayoría de los casos, la EM puede diagnosticarse como una entidad distinta de SJS / TEN, aunque quedan algunos pacientes en los que la distinción no es tan clara.