Fogo selvagem

¿Qué es fogo selvagem?

Fogo selvagem, también conocido como endémico pénfigo foliáceo, es un autoinmune enfermedad ampollosa Es una variante del pénfigo foliáceo con un único epidemiológico perfil.

¿Quién recibe fogo selvagem?

Fogo selvagem es lo más predominante en zonas rurales de los estados del sur y medio oeste de Brasil, como Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, São Paulo y Minas Gerais. También se han reportado casos en Túnez, Perú, Paraguay, El Salvador y Colombia. Con mayor frecuencia afecta a niños y adultos jóvenes.

Fogo selvagem está estrechamente relacionado con la pobreza y la desnutrición y tiene un mayor incidencia en zonas cercanas a ríos y arroyos. Fogo selvagem está asociado con el humano leucocito antígeno complejo (HLA), indicando un genético predisposición a la enfermedad

¿Qué causa fogo selvagem?

Fogo selvagem es una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmune de un individuo reacciona contra queratinocitos y desmosomes que conforman la piel

En reacción al foge selvagem, el cuerpo produce inmunoglobulina G4 (IgG4) anticuerpos que se unen a la proteína desmosomal desmogleína-1 (Dsg1). Esto causa queratinocitos superficiales de la epidermis separarse unos de otros y llenarse de líquido, causando las ampollas características.

El exacto Patogénesis de fogo selvagem no se conoce, pero se cree que está involucrada una combinación de factores genéticos y ambientales. Expresión de HLA-DRB1-0404, 1402 o 1406 alelos se encuentra en pacientes con fogo selvagem, lo que sugiere una susceptibilidad genética. Se presume que una proteína salival de un insecto chupador de sangre como la mosca negra (Simulium nigrimanum) desencadena la respuesta autoinmune ya que se ha encontrado que las picaduras de mosca negra son más comunes en pacientes con fogo selvagem.

¿Cuáles son las características clínicas de fogo selvagem?

Las lesiones clásicas de fogo selvagem son ampollas superficiales o vesículas que progresan durante semanas o meses. Sus características incluyen:

• Ampollas y lesiones, que se rompen fácilmente cuando se frota la piel.
• Vesículas superficiales, que progresan durante semanas / meses.
• Erosión y costra en áreas de seborrea, incluyendo cuero cabelludo y cara, cuello y la parte superior del tronco
• Sensación de ardor en la piel, reflejada en el nombre: fogo selvagem significa incendio forestal en portugués.

¿Cuáles son las complicaciones de fogo selvagem?

Si no se trata, las complicaciones pueden incluir:

• Retraso del crecimiento y enanismo en niños
• Azoospermia (infertilidad en hombres)
• Mayor riesgo de infecciones virales.

Es menos probable que ocurran estas complicaciones si la enfermedad se trata de inmediato.

¿Cómo se diagnostica el fogo selvagem?

El diagnóstico de fogo selvagem se basa tanto en el predominio de la enfermedad y sus ampollas características y un positivo Nikolsky firmar (donde frotar suavemente la piel afectada hace que se forme una ampolla).

Piel biopsia muestra acantólisis de la epidermis superior, que a menudo resulta en una subcorneal hendido (donde una pérdida de adhesión entre queratinocitos crea conduce a la división de la capa de piel). La hendidura subcorneal aumenta de tamaño y puede desprenderse, con o sin bula formación. Otro histológico los hallazgos pueden incluir papilomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Leve linfocitico infiltración puede estar presente.

Directo inmunofluorescencia demuestra epidérmico fluorescencia intercelular – principalmente anti-IgG o anti-C3 autoanticuerpos.

Se puede utilizar una prueba ELISA (rDsg1-His) para detectar autoanticuerpos intercelulares de fogo selvagem.

Cuál es el diagnóstico diferencial para fogo selvagem?

Se pueden considerar otras afecciones de la piel en un paciente con ampollas superficiales del cuero cabelludo, la cara, el cuello y la parte superior del tronco, como:

• Seborreico dermatitis
• Cutáneo lupus eritematoso.

por generalizado ampollas, considere:

• Pemphigus vulgaris
• Otras causas de eritrodermia, como la psoriasis o atópico dermatitis.

¿Cuál es el tratamiento para fogo selvagem?

Fogo selvagem se trata con sistémico corticosteroides como prednisona o prednisolona, ​​a los cuales la mayoría de los pacientes responden bien. Se pueden agregar agentes inmunosupresores, tales como:

• Azatioprina
• Micofenolato

• Ciclofosfamida

¿Cuál es el resultado para fogo selvagem?

Con un tratamiento adecuado, el pronóstico de fogo selvagem es bueno sin largo plazo secuelas.