Hydroa vacciniforme

¿Qué es hydroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme es una de las formas más raras de fotosensibilidad dermatosis. Afecta al solpiel expuesta y se caracteriza por recurrente ampollas llenas de líquido (“hidroa”) que cicatrizan con cicatrices tipo viruela (“vacuniformes”).

¿Quién recibe hydroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme afecta principalmente a niños de 3 a 15 años. Se diagnostica más comúnmente en mujeres que en hombres. La enfermedad tiende a aparecer más tarde y a tener un curso más largo en los hombres.

¿Cuál es la causa de hydroa vacciniforme?

La causa de hydroa vacciniforme generalmente se desconoce. Longitud de onda larga Radiación ultravioleta (UVA) está implicado con mayor frecuencia.

En algunos casos, la hidroa vacciniforme se ha asociado con el virus de Epstein-Barr (EBV) infección, que normalmente resulta en glandular fiebre (mononucleosis infecciosa). En estos casos, las lesiones de hidroa vacciniforme pueden extenderse para involucrar áreas que no están expuestas al sol.

¿Cuáles son las características clínicas de hydroa vacciniforme?

Las áreas expuestas al sol son las más afectadas e incluyen la cara, las orejas, las manos y las extremidades inferiores. En la mayoría de los casos, los signos y síntomas generalmente comienzan a aparecer aproximadamente 30 minutos a 2 horas después de la exposición al sol y se presentan como:

• Leve ardor, picazón o escozor
• Desarrollo de protuberancias tensas e hinchadas (pápulas) y ampollas (vesículas); puede haber hinchazón facial
• Estos se convierten en pápulas con hoyuelos, con forma de hoyo y costras negras (necrosis) sobre una base roja e inflamada
• Las lesiones sanan para formar cicatrices deprimidas pálidas

los erupción generalmente aparece por primera vez en primavera con recurrencias durante los meses de verano.

Algunos pacientes pueden tener otros síntomas, incluso leves. inflamación de los ojos (queratoconjuntivitis y fotofobia), levantamiento de uñas y uñas de los pies (foto-onicólisis) y raramente fiebre y malestar. Las reacciones exageradas a las picaduras de insectos son frecuentes y pueden provocar necrosis de la piel y ulceración.

La infección grave por EBV asociada con hydroa vacciniforme ha resultado en linfoproliferativo trastornos (células NK no Hodgkin linfoma o leucemia) y puede tener un desenlace fatal.

¿Cómo se diagnostica la hidroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme puede sospecharse clínicamente. Una piel biopsia puede mostrar características patológicas características de hydroa vacciniforme.

El estado del VEB debe ser evaluado.

¿Cuál es el tratamiento para hydroa vacciniforme?

En la mayoría de los pacientes, la condición desaparece cuando llegan a la adolescencia, aunque las cicatrices son permanentes. Los pacientes con hydroa vacciniforme deben tomar medidas para evitar la exposición al sol siguiendo estrategias de protección solar. Esto incluye la aplicación de protectores solares SPF 50+ con agentes de bloqueo UVA y el uso de ropa protectora. Esto puede prevenir o reducir la cantidad de recurrencias de la afección.

La medicación oral puede ser útil para reducir los brotes, pero no previene de manera confiable las lesiones de hidroa vacciniforme.

• Los más utilizados son los antipalúdicos orales, como la hidroxicloroquina.

• Los antioxidantes orales como el betacaroteno también pueden ayudar.

La fototerapia con UVB de banda estrecha o fotoquimioterapia (PUVA) también se ha utilizado para conferir fotoprotección y desensibilización.