Ictiosis vulgar

Que es ictiosis vulgaris?

La ictiosis vulgar se caracteriza por un exceso de sequedad, escamoso piel. Es la forma más común de herencia. ictiosis. El nombre “ictiosis” se deriva de la raíz griega “ichythys”, que significa pez, a la que la ictiosis vulgar debe sus otros nombres, “pez escala enfermedad “o” enfermedad de la piel del pez “; “Vulgaris” significa común.

La ictiosis vulgar puede ser heredada o adquirida. Esta página se centra en la forma heredada más común.

¿Qué causa la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar es el resultado de la pérdida de función mutaciones en el gene que codifica la proteína filagrina (FLG), que se mapea en el epidérmico diferenciación complejo en cromosoma 1q21. Las mutaciones conducen a una producción defectuosa de filagrina.

Filaggrin es un filamentoproteína epidérmica asociada a la requerida para la unión de bordillo fibras en las células epidérmicas, para formar una barrera cutánea efectiva. Ayuda a mantener la piel. pH, retener la humedad en el estrato córneoy reducir la pérdida de agua transepidérmica (TEWL).

xerosis o la sequedad resulta de la reducción de la hidratación de la piel asociada con la filagrina defectuosa. La escala excesiva resulta de la incapacidad de los cuadrados (células de la piel) para permanecer hidratados mientras se mueven hacia arriba a través del estrato córneo. Hiperqueratosis resulta de mecanismos de reparación compensatoria que aumentan las células proliferación.

¿Quién contrae ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar afecta a 1 de cada 250 personas. Las mutaciones de filagrina se han reportado más comúnmente en europeos; predominio en otras razas está bajo investigación.

La ictiosis vulgar es un autosómico Condición semidominante. Semidominante significa que un mutación en un gen del par cromosómico resulta en una versión leve de la enfermedad, mientras que una mutación en ambos genes en el par de cromosomas resulta en una forma moderada a severa.

¿Cuáles son las características clínicas de la ictiosis vulgar?

Los síntomas varían en severidad y tienden a ser menos severos en un ambiente cálido, húmedo clima.

• La ictiosis vulgar generalmente no está presente al nacer. La mayoría de las veces aparece después de aproximadamente 2 meses y en la mayoría de los casos antes de los 5 años. Los síntomas pueden empeorar hasta la pubertad y, a veces, mejorar con la edad.
• La piel seca y escamosa (xerosis) afecta la músculo extensor aspecto de las extremidades, cuero cabelludo, cara central y tronco. Los pliegues de la piel generalmente se conservan (cuello, axilas, pliegues de codo y rodilla). Puede haber grietas (dolorosas fisura ) de palmas y plantas.
• La ictiosis vulgar se asocia con queratosis pilaris (folicular hiperqueratosis) e hiperlinealidad (líneas cutáneas pronunciadas) de palmas y plantas.

Atópico dermatitis (eczema) está presente en el 50% de las personas con ictiosis vulgar (y el 8% de las personas con eccema atópico tienen las características de ictiosis vulgar). Cuando la dermatitis atópica se asocia con ictiosis vulgar severa, la dermatitis tiende a ser de inicio temprano, grave y es más probable que persista en la vida adulta. También existe un mayor riesgo de asma, rinitis y alimentos. alergia.

¿Cómo se diagnostica la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar suele ser un diagnóstico clínico. La ictiosis leve a menudo se llama simplemente “piel seca”.

Los laboratorios de investigación pueden detectar mutaciones de filagrina a partir de un frotis bucal o una muestra de saliva.

En la piel biopsia, histología muestra hiperqueratosis en el estrato córneo y reducida o ausente capa granular. Electrón microscopía también muestra queratohialina reducida o ausente gránulos, de los cuales el componente principal es la proteína pro-filagrina, el precursor de la filagrina.

¿Cuál es el tratamiento de la ictiosis vulgar?

El tratamiento tiene como objetivo reducir la sequedad, escalada, división y engrosamiento de la piel. Esto se logra con exfoliación e hidratante de forma regular y diaria.

Tratamientos para mantener la piel hidratada.

Aplicar emolientes con altura lípido contenido, como lanolina crema (una sebo-como sustancia derivada de animales con lana).

Tratamientos para reducir la escala

• Bañarse en agua salada
• Aplique cremas o lociones que contengan ácido salicílico, ácido glicólico, ácido láctico o urea para exfoliar e hidratar la piel. Estos pueden irritar el eccema activo.
• Oral retinoides como la acitretina o la isotretinoína se pueden recetar en casos graves.

Consejos generales

• Aplique lociones y cremas sobre la piel húmeda para atrapar la humedad (dentro de los 3 minutos posteriores a la ducha / baño).
• Loción y las cremas se pueden guardar debajo oclusión durante 1 o 2 horas con una envoltura de película adhesiva para mejorar la hidratación de la piel.
• Frote suavemente una piedra pómez sobre la piel húmeda para ayudar a eliminar la piel gruesa y crujiente.
• Cepillo lavado cabello para eliminar escamas del cuero cabelludo.