Leucemia cutis

Que es leucemia cutis?

La leucemia cutis se refiere a la infiltración de la piel con células leucémicas.

Leucemia es el nombre dado a un grupo de trastornos de la sangre en los que existe maligno proliferación de glóbulos blancos (leucocitos) La leucemia puede ser agudo o crónico, debido a la proliferación de linfocitos o más comúnmente, mieloide células (el neutrófilos) Clónico La expansión o proliferación de células anormales idénticas ocurre principalmente en la médula ósea.

Los tipos más comunes de leucemia son:

• Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
• Leucemia linfoblástica crónica (CLL)
• Leucemia mieloide aguda (AML)
• Leucemia mieloide crónica (CML)
• Leucemia de células peludas
• Agudo Célula T leucemia (ATLL).

¿Quién contrae leucemia cutis?

La leucemia cutánea es rara y afecta aproximadamente al 3% de las personas diagnosticadas con leucemia. Ocurre en hombres y mujeres de cualquier edad, y con casi cualquier tipo de leucemia. En la mayoría de los casos, la leucemia ocurre de la nada. Sin embargo, algunos tipos de leucemia están asociados con anormalidades de cromosomas, como el de Filadelfia cromosoma.

La proliferación de los leucocitos anormales se debe a la activación de oncogenes (cáncer-promoviendo genes) o la inactivación de tumor genes supresores. Por lo tanto, la leucemia es más común en los síndromes que tienen mutaciones en estos genes Estos síndromes pueden ser heredados e incluyen Bloom síndrome.

Otros riesgos conocidos para el desarrollo de leucemia incluyen:

• Exposición al benceno
• Radiación ionizante
• Agentes alquilantes utilizados en quimioterapia
• Viral infección por ejemplo, HTLV-1, virus de Epstein-Barr
• Otras enfermedades de la sangre como el síndrome mielodisplásico

No se sabe por qué las células de leucemia a veces optan por crecer en la piel.

¿Cuáles son las características clínicas de la leucemia cutis?

En la mayoría de los casos que se presentan con leucemia cutis, ya se sabe que el paciente tiene leucemia debido a los resultados anormales de recuento sanguíneo o de médula ósea.

La piel lesión es el primero firmar del hematológico malignidad en el 7% de los pacientes con leucemia cutánea. Esto a veces se llama leucemia aleucémica. Infiltración de médula ósea y sistémico Los síntomas ocurren más tarde.

A veces leucemia mieloide recaídas en la piel después del tratamiento aparentemente exitoso de la médula ósea. Luego se llama leucemia “extramedular”.

Cambios en la piel

La leucemia cutis puede presentarse con varios tipos de lesiones cutáneas. Usualmente están asintomático; es decir, no tienen picazón ni dolor.

• Firma pápulas (pequeñas protuberancias), nódulos (bultos más grandes) y placas (parches planos engrosados), que pueden ser del color de la piel, rojo, marrón o morado
• Difuso eczema-como piel gruesa roja seca y engrosada (eritrodermia)
• Figurado o anular eritema
• Púrpura y petequias (manchas y manchas moradas debido a sangrado en la piel)
• Ampollas, erosiones y úlceras
• Encías inflamadas (gingival hiperplasia o gingivitis) en leucemia aguda.
• Las lesiones cutáneas surgen con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y el tronco.
• Favorecen los sitios de lesiones.
• En los bebés, la leucemia cutis es una de las causas del síndrome del muffin de arándanos.

Cloroma

Los “cloromas” a veces surgen en la leucemia mieloide o granulocítica sarcoma. Estos pueden presentarse como nódulos solitarios o numerosos. Aparecen de color verde azulado cuando se cortan en el momento de biopsia, de ahí el nombre. El color se debe a la mieloperoxidasa. gránulos en los leucocitos malignos. Este tipo de leucemia cutánea puede preceder al desarrollo de leucemia sistémica por varios meses.

Anormalidades de la sangre

Se produce pancitopenia; es decir, una reducción en glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas – todos normalmente formados en la médula ósea.

• Anemia: palidez, cansancio, disnea.
• Reducido neutrófilos contar: bacteriano, infecciones virales, fúngicas a menudo con inusual u oportunista organismos.
• Reducido plaqueta contar (trombocitopenia): hematomas fáciles, sangrado.

Otros órganos

Los síntomas dependen de qué órganos han sido infiltrados por las células leucémicas.

• Fiebreescalofríos letargo
• Hígado y bazo agrandados: náuseas, plenitud abdominal, estreñimiento.
• Glándulas linfáticas inflamadas.
• Sistema nervioso central: parálisis de los nervios craneales, accidente cerebrovascular, convulsiones, dolor de cabeza, pérdida de sensibilidad.
• Musculoesquelético sistema: huesos y articulaciones dolorosas o inflamadas, fracturas, gota.

¿Cómo se hizo el diagnóstico?

Se sospecha leucemia debido a un recuento sanguíneo anormal y se confirma mediante un muestreo de la médula ósea mediante aspiración o trefina.

Aunque se puede sospechar leucemia cutánea por el historial del paciente y la apariencia de la piel, es necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Esto revela una infiltración difusa de leucocitos malignos en el dermis.

• Las células pueden agruparse alrededor vasos sanguineos y glándulas sudoríparas.
• Se pueden propagar como células individuales a través del colágeno manojos.
• Las células mieloides inmaduras o precursoras en la AML a menudo tienen gránulos citoplasmáticos.
• Inmaduro linfoide Las células en ALL son grandes y no tienen gránulos.
• Los promielocitos, metamielocitos, bandas y neutrófilos maduros son típicos en la LMC.
• Se observan linfocitos redondos pequeños de aspecto uniforme en la CLL.
• Las células en forma de riñón se ven en monocítico leucemia.
• Se ven células de flores en ATLL.
• Puede haber sangrado considerable, especialmente en la AML.

La histoquímica adicional (inmunotinción e inmunotipado) puede revelar el tipo de célula específico involucrado. A veces es muy difícil diagnosticar la leucemia cutánea.

• ALL y CLL pueden confundirse con linfoma.
• La LMA y la LMC pueden confundirse con hematopoyesis extramedular.
• Se pueden ver características similares en vasculitisdroga erupciones y émbolos infecciosos.
• Si las celdas son uniformes, el linfocitico o neutrofílico infiltrado puede parecer reactivo en lugar de maligno.

Los análisis de sangre pueden incluir:

• Hemograma completo
• Periférico frotis de sangre
• Citogenética estudios
• Coagulación pruebas
• Pruebas de función hepática y renal.
• Lactato deshidrogenasa
• Niveles de ácido úrico
• Niveles de calcio, magnesio, sodio y potasio.
• Sangre cultura en caso de fiebre

Es probable que se realicen imágenes para determinar el alcance de la afectación de los órganos y pueden incluir radiografías de tórax, abdominales ultrasonido, Connecticut escanear y Resonancia magnética escanear.

¿Cual es el tratamiento?

El tratamiento se dirige hacia la leucemia subyacente, por lo que el paciente debe estar bajo el cuidado de un hematólogo clínico y / u oncólogo médico experimentado. La quimioterapia sistémica es la opción habitual según el estado general del paciente.

Otros tratamientos incluyen la terapia con haz de electrones, localizado radiación y fototerapia.

La fiebre generalmente indica infección y requiere investigación y tratamiento con antibióticos sistémicos, antimicóticos y antivírico tratamiento.

los pronóstico es pobre.

Otros trastornos cutáneos asociados con leucemia

Los pacientes con leucemia son propensos a una variedad de afecciones de la piel.

• Neutrófilos dermatosis: Dulce enfermedad, pioderma gangrenoso, neutrófilo ecrino hidradenitis

• Vasculitis: poliarteritis nodosa, eritema elevatum diutinum

• Paniculitis: eritema nudoso, paniculitis lobular
• Urticaria
• Inespecífico dermatitis
• Eosinofílica dermatosis de malignidad hematológica
• Eritema multiforme
• Paraneoplásico pénfigo
• Infecciones por inmunosupresión: celulitis, aftas, herpes zoster, herpes simple e infecciones oportunistas con organismos inusuales como las micosis sistémicas

• Cáncer de piel, debido a la inmunosupresión de la enfermedad o su tratamiento.

• Erupciones de drogas

• Injerto versus anfitrión enfermedad después de la médula ósea trasplante