Linfoma cutáneo de células T

Qué son cutáneo Célula T linfomas?

Los linfomas son tumores de la ganglios linfáticos y linfático sistema. Extranodal Los linfomas son tumores que se producen en órganos o tejidos fuera del sistema linfático. Cuando los linfomas ocurren en la piel sin evidencia de enfermedad en ningún otro lugar al momento del diagnóstico, se denominan ‘primario’Linfomas cutáneos. Existen muchos tipos diferentes de linfomas cutáneos primarios, pero se pueden dividir ampliamente en dos categorías, linfomas cutáneos de células T y linfomas cutáneos de células B. De todos los linfomas cutáneos primarios, el 65% son del tipo de células T.

Los linfomas cutáneos de células T (CTCL) se refieren a una afección cutánea grave pero poco frecuente en la que existe una anomalía neoplásico proliferación de linfocitos con un subtipo ‘T’ (derivado del timo). El diagnóstico lo realiza la piel. biopsia.

Clasificación de linfomas cutáneos de células T

Recientemente, la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento de Cáncer La clasificación (EORTC) alcanzó una clasificación de consenso para los linfomas cutáneos [1] y revisado por la OMS en 2008 [2]. Los linfomas cutáneos de células T se dividen en las siguientes clasificaciones.

La micosis fungoide es el tipo más común de CTCL y representa casi el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios. El segundo grupo más común de CTCL son los trastornos linfoproliferativos CD30 + cutáneos primarios.

Micosis fungoide

La micosis fungoide es una condición en la cual la piel está infiltrada por parches o bultos compuestos de glóbulos blancos llamados linfocitos. Es más común en hombres que en mujeres y es muy raro en niños. Se desconoce su causa, pero en algunos pacientes se asocia con una alergia de contacto preexistente. dermatitis o infección con un retrovirus

La micosis fungoide tiene un curso clínico indolente (de bajo grado), lo que significa que puede persistir en una etapa o durante años o, a veces, décadas, progresar lentamente a otra etapa (de parches a más gruesos). placas y eventualmente a tumores).

El nombre de micosis fungoide es histórico y confuso: el linfoma cutáneo de células T no tiene nada que ver con la infección por hongos.

Parche etapa

En la etapa de parche micosis fungoide, las lesiones cutáneas son planas. La mayoría de las veces son ovales o en forma de anillo (anular) parches secos de color rosa en la piel cubierta. Pueden desaparecer espontáneamente, permanecer del mismo tamaño o agrandarse lentamente. La piel puede ser atrófica (adelgazado), y puede o no picar. La etapa de parche de la micosis fungoide puede ser difícil de distinguir de la psoriasis, discoido eczema o parapsoriasis

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Poikiloderma atrofica vasculare

Poikiloderma atrophicans vasculare es una variante inusual en la cual la piel muestra áreas de adelgazamiento, cambio pigmentario y dilatación de la piel. capilares (telangiectasia)

Placa etapa

En la etapa de placa micosis fungoide, los parches se engrosan y pueden parecerse a la psoriasis. Suelen picar.

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Tumor etapa

En el estadio tumoral, micosis fungoide, se desarrollan grandes bultos irregulares a partir de placas de novo. Pueden ulcerarse. En esta etapa, la propagación a otros órganos es más probable que en etapas anteriores. El tipo de tumor puede transformarse en un linfoma de células grandes.

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MF variantes y subtipos

Hay una serie de variantes y subtipos de micosis fungoide. La mayoría sigue las mismas características clínicas y patológicas que la MF, pero algunas tienen características distintivas como se describe a continuación.

Trastornos linfoproliferativos CD30 + cutáneos primarios

Este es el segundo grupo más común de CTCL y representa aproximadamente el 30% de todos los casos de CTCL. Este grupo incluye el linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes y la papulosis linfomatoide.

Síndrome de Sézary

Síndrome de Sézary es el nombre dado cuando el linfoma de células T afecta la piel de todo el cuerpo. También se conoce como el síndrome del hombre rojo porque la piel es de color rojo brillante. La piel también está engrosada, seca o escamoso y generalmente pica mucho. El examen generalmente revela la presencia de células T neoplásicas (células de Sézary) en la piel, en los ganglios linfáticos agrandados y en la sangre periférica. El pronóstico del síndrome de Sézary es generalmente pobre con una mediana de supervivencia entre 2 y 4 años. La mayoría de los pacientes mueren de infecciones oportunistas que se deben a la inmunosupresión.

Leucemia / linfoma de células T en adultos

La leucemia / linfoma de células T en adultos (ATLL) es una enfermedad sanguínea grave en la que hay un gran número de células circulantes. atípico células. Es causada por una infección por retrovirus con el virus linfotrópico T humano (HTLV I). La condición se puede dividir en agudo y tipos crónicos. El ATLL agudo se caracteriza por lesiones cutáneas similares a las encontradas en micosis fungoide o síndrome de Sézary, ganglios linfáticos agrandados, niveles altos de calcio en la sangre y lesiones óseas. El pronóstico es pobre para este tipo con una supervivencia que varía de 2 semanas a más de 1 año. El ATLL crónico se presenta solo con lesiones cutáneas y tiene un curso clínico y supervivencia más largos, sin embargo, esto puede transformarse en una fase aguda con un curso agresivo.

¿Qué investigaciones se deben hacer en el linfoma cutáneo de células T?

El diagnóstico de linfoma cutáneo de células T se realiza clínicamente y se confirma mediante un dermatopatólogo (ver micosis fungoide patología) Hay caracteristicas microscópico cambios observados en la biopsia de piel. El diagnóstico a menudo se retrasa por meses o años y puede requerir varios biopsias, ya que el linfoma cutáneo temprano de células T puede ser difícil de distinguir de otras afecciones de la piel, en particular el eccema.

Los ganglios linfáticos agrandados también se pueden biopsiar. El linfoma cutáneo de células T puede causar hinchazón inofensiva, conocida como ‘reactivo’ o ‘endopático’ linfadenopatíao dar como resultado maligno crecimiento en los ganglios linfáticos.

El recuento sanguíneo es normal en la mayoría de los pacientes con linfoma cutáneo de células T, pero un recuento elevado de glóbulos blancos es característico del síndrome de Sézary. Algunos pacientes pueden someterse a la médula ósea. aspirar o biopsia

Los pacientes con linfoma cutáneo avanzado de células T pueden tener Connecticut o Resonancia magnética explora para determinar si la enfermedad afecta los órganos internos.

¿Cuál es el tratamiento para el linfoma cutáneo de células T?

El tratamiento de pacientes individuales varía y depende de la etapa, la experiencia local y los medicamentos y equipos disponibles. Lo siguiente puede ser útil.

• Actual esteroides
• Fototerapia UVB
• Fotoquimioterapia PUVA
• Mostaza nitrogenada tópica

• Bexaroteno gel (un rexinoide tópico)

• Quimioterapia
• Localizado radioterapia
• Radioterapia con haz de electrones
• Interferones
• Oral retinoides
• Gemcitabina, una pirimidina término análogo, que puede combinarse con otros agentes de quimioterapia

• Fotoféresis extracorpórea.

• Células madre alogénicas trasplante

¿Cuál es el pronóstico del linfoma de células T?

El linfoma cutáneo de células T puede permanecer confinado a la piel durante muchos años, pero las células anormales pueden eventualmente infiltrarse en otros tejidos, como sangre, ganglios linfáticos, pulmones, corazón, hígado y bazo.

A diferencia de otros linfomas, el pronóstico generalmente es bueno. Los síntomas generalmente se pueden controlar con tratamiento. Sin embargo, el tratamiento no es curativo.