Linfoma cutáneo de zona marginal

Que es primario cutáneo marginal zona linfoma?

El linfoma primario de la zona marginal cutánea es un tipo de linfoma cutáneo de células B de bajo grado que se origina en el mucosa-asociado linfoide tejido (MALT). Es un heterogéneo proliferación de celdas de la zona marginal, Células B, pequeña linfocitosy plasma células.

¿Quién contrae linfoma cutáneo primario de zona marginal?

El linfoma cutáneo de la zona marginal afecta a todas las edades, pero tiende a afectar a pacientes más jóvenes en comparación con otros tipos de linfoma de células B [1]. La mediana de edad de diagnóstico es de 55 años. Los hombres tienen el doble de probabilidades de contraer este tipo de linfoma que las mujeres [2].

¿Qué causa el linfoma primario cutáneo de la zona marginal?

No está claro si el linfoma cutáneo de la zona marginal es el resultado de un de novo neoplásico proceso (los inicios de un tumor) o una reacción a exógeno y / o endógeno agentes [3]. Se ha asociado un pequeño número de casos con Borrelia burgdorferi (la causa de la enfermedad de Lyme), y hepatitis C infección [1–4].

¿Cuáles son las características clínicas del linfoma cutáneo primario de zona marginal?

El linfoma cutáneo de la zona marginal se presenta como pápulas, placaso nódulos ese rango de color de rojo a violeta. Las lesiones pueden ser solitarias o multifocales y se observan con mayor frecuencia en el tronco o los brazos del paciente. [1,2,4]. La dermatoscopia es vascular pero las características no son específicas para la enfermedad.

¿Cómo se diagnostica el linfoma primario cutáneo de la zona marginal?

Después de obtener un historial completo del paciente y realizar un examen físico y un examen de la piel, el diagnóstico se realiza en función de un espesor completo adecuado biopsia de la piel afectada.

Un punzón de 4–6 mm, incisional o biopsia por escisión debe ser obtenido La muestra de biopsia debe incluir el reticular dermis y gordo [2].

Histológicamente, muestran linfomas cutáneos de la zona marginal nodular a difuso dérmico infiltración de células marginales de zona B, linfocitos, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas combinadas con células tipo centroblasto o inmunoblastos y reactivas Células T. Las células marginales de la zona B son de tamaño pequeño a mediano y tienen irregularidades. núcleos, nucléolos discretos y abundante pálido citoplasma [2].

Inmunohistoquímica Las pruebas de linfomas cutáneos de la zona marginal son positivas para CD20, CD79a y BCL-2 y negativas para células CD 10 y BCL-6 [2].

Otras investigaciones esenciales incluyen un conteo sanguíneo completo, un perfil metabólico completo y estudios de lactato deshidrogenasa. Una prueba para Borrelia burgdorferi también se puede realizar, particularmente en endémico regiones [2].

Los análisis de sangre adicionales que se pueden realizar para la evaluación y la estadificación de la enfermedad incluyen antinucleares anticuerpo, reagina plasmática rápida, serologías de hepatitis viral, citometría de flujo, suero proteína electroforesisy cuantitativo inmunoglobulina evaluación [2].

Las imágenes pueden incluir Tomografía de emisión de positrones (MASCOTA) y / o tomografía computarizada (Connecticut) [2].

Ninguna ganglio linfático con alta actividad de PET, o midiendo> 1.5 cm de longitud por un estudio de imagen, se debe hacer una biopsia. Una biopsia de médula ósea es opcional. [2].

Cuál es el diagnóstico diferencial para el linfoma cutáneo primario de zona marginal?

El diagnóstico diferencial para el linfoma cutáneo de la zona marginal puede incluir:

• Otros tipos de linfoma cutáneo de células B
• Célula Brico en linfoides cutáneos hiperplasia
• Seudolinfoma cutáneo
• Artrópodo picaduras
• Urticaria
• Leucemia cutis
• Basal celda carcinoma [1,2,4].

Es importante distinguir el linfoma primario cutáneo de la zona marginal del no Hodgkin sistémico Linfoma de células B con afectación cutánea. [1,2].

¿Cuál es el tratamiento para el linfoma cutáneo primario de zona marginal?

La resolución espontánea del linfoma cutáneo de la zona marginal puede ocurrir ocasionalmente, particularmente en los primeros meses. [2]. Un solitario placa o localizado la enfermedad se puede tratar con radioterapia o quirúrgico excisión, con intención curativa [1,5].

La enfermedad multifocal se puede tratar con:

• Observación
• Radioterapia
• Clase 1 actual corticosteroides (p. ej., propionato de clobetasol)
• Mostaza nitrogenada

• Imiquimod crema

• Crioterapia

• Esteroides intralesionales

• Interferón-α

• Rituximab

• Rituximab intravenoso
• Clorambucilo [1,5].

Pacientes que desarrollan diseminado las lesiones cutáneas se tratan con múltiples agentes quimioterapia [5].

La terapia con antibióticos puede estar indicada en pacientes que son positivos para Borrelia burgdorferi anticuerpos [5].

¿Cuál es el pronóstico para el linfoma cutáneo primario de zona marginal?

los pronóstico para el linfoma primario cutáneo de la zona marginal es excelente, con una tasa de supervivencia a 5 años de hasta el 99% [5]. Sin embargo, la cutánea recaída la tasa es alta en aproximadamente 40% [2], pero el extracutáneo la propagación de la enfermedad es rara [2].