Liquen escleroso

¿Qué es el liquen escleroso?

El liquen escleroso es común crónico trastorno de la piel que con mayor frecuencia afecta genitales y perianal zonas

Los nombres antiguos de liquen escleroso (LS) incluyen liquen escleroso y atrófico, kraurosis vulvar (en mujeres) y balanitis xerotica obliterans (en machos).

¿Quién contrae liquen escleroso?

El liquen escleroso puede comenzar a cualquier edad, aunque con mayor frecuencia se diagnostica en mujeres mayores de 50 años. Los niños prepúberes también pueden verse afectados.

• El liquen escleroso es diez veces más común en mujeres que en hombres.
• El 15% de los pacientes conocen a un familiar con liquen escleroso.
• Puede seguir o coexistir con otra afección de la piel, con mayor frecuencia liquen simple, psoriasis, erosivo liquen plano, vitiligo o morfo.
• Las personas con liquen escleroso a menudo tienen antecedentes personales o familiares de otra persona. autoinmune enfermedad como la enfermedad de la tiroides (aproximadamente el 20% de los pacientes), perniciosa anemiao alopecia areata.

¿Qué causa el liquen escleroso?

La causa del liquen escleroso no se comprende completamente y puede incluir genéticohormonal irritante, traumático y componentes infecciosos.

El liquen escleroso a menudo se clasifica como una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes están asociadas con anticuerpos a una proteína específica.

• La matriz extracelular Se han detectado anticuerpos contra la proteína 1 (ECM-1) en 60 a 80% de las mujeres con liquen escleroso vulvar.
• Los anticuerpos contra otras proteínas desconocidas pueden explicar otros casos, lo que explica las diferentes presentaciones de liquen escleroso y la respuesta al tratamiento.
• Sin embargo, estos anticuerpos podrían ser epigenética, es decir, los resultados de la enfermedad en lugar de la causa de la enfermedad.

El liquen escleroso genital masculino es raro en hombres circuncidados en la infancia. Se ha sugerido que puede ser causada por daño crónico e intermitente por orina ocluido debajo del prepucio

Como el inicio en las mujeres es comúnmente posmenopáusico, una relativa falta de estrógeno puede ser significativo

¿Cuáles son las características clínicas del liquen escleroso?

El liquen escleroso se presenta como parches blancos de piel arrugada o engrosada que tienden a cicatriz.

Liquen escleroso vulval

El liquen escleroso involucra principalmente a los nocabello rodamiento, áreas internas de la vulva.

• Puede ser localizado a un área pequeña o involucrar ampliamente perineo, labios menores (labios internos) y capucha del clítoris.
• Puede extenderse a la piel circundante de los labios mayores y inguinal pliegue y, en el 50% de las mujeres, a la piel anal y perianal.
• El liquen escleroso nunca involucra vagina mucosa.

El liquen escleroso puede causar picazón extrema y dolor (prurito vulvas)

• A veces hematomas, ampollas de sangre y úlceras aparecer después de rascarse, o por fricción mínima (por ejemplo, ropa ajustada, sentarse).
• La orina puede picar e irritar.
• Las relaciones sexuales pueden ser muy incómodas y provocar dolor. fisura del posterior Fourchette en la entrada de la vagina.
• Puede causar molestias o sangrado al pasar las deposiciones y agravar cualquier tendencia al estreñimiento, especialmente en niños.

El liquen escleroso causa adherencias y cicatrices.

• El clítoris puede estar enterrado (fimosis).
• Los labios menores se reabsorben / encogen.
• La entrada a la vagina se tensa (introital estenosis)

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Liquen escleroso del pene

En los hombres, el liquen escleroso generalmente afecta la punta del pene (glande), que se vuelve blanca, firme y cicatrizada.

• La uretra puede estrecharse (estenosis del meato), lo que resulta en un flujo urinario delgado o torcido.
• El prepucio puede volverse difícil de retraer (fimosis).
• La función sexual puede verse afectada debido a erecciones dolorosas o vergüenza.

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Liquen escleroso extragenital

El liquen escleroso extragenital se refiere al liquen escleroso en otros sitios.

• El liquen escleroso extragenital afecta al 10% de las mujeres con la enfermedad vulvar.
• Solo el 6% de los hombres y mujeres con liquen escleroso extragenital no tienen liquen escleroso genital al momento del diagnóstico.

Uno o más blancos secos placas Se puede encontrar en la parte interna del muslo, las nalgas, la espalda baja, el abdomen, debajo de los senos, el cuello, los hombros y las axilas.

• El liquen escleroso se parece al papel del cigarrillo, ya que la piel está seca, arrugada y delgada (atrófica)
• Cabello folículos puede aparecer prominente, conteniendo tapones secos de bordillo.
• Pueden aparecer hematomas, ampollas y úlceras sin notarse trauma.

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¿Cuáles son las complicaciones del liquen escleroso?

Infecciones

Los pacientes con liquen escleroso pueden desarrollar infecciones, particularmente Candida albicans, Herpes Simple, Staphylococcus aureus. Las infecciones por herpes son particularmente dolorosas y pueden causar vulva ulceración.

Escamoso célula carcinoma

Liquen escleroso de anogenital los sitios están asociados con un mayor riesgo de vulva, pene o anal cáncer (carcinoma de células escamosas, SCC).

• Se estima que el cáncer afecta hasta el 5% de los pacientes con liquen escleroso vulvar.
• El cáncer es más probable si el inflamatorio La enfermedad no está controlada.
• Invasor SCC se presenta como un bulto que se agranda o una llaga que no se cura.

• Las lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado en mujeres (SIL) o hombres asociados con liquen escleroso pueden estar asociadas al VPH (tipo habitual) o diferenciado.

El liquen escleroso extragenital no parece predisponer al cáncer

¿Cómo se diagnostica el liquen escleroso?

Un médico experimentado a menudo puede diagnosticar liquen escleroso por su apariencia. Piel biopsia Se recomienda con frecuencia.

• Histopatología puede confirmar la sospecha de diagnóstico de liquen escleroso.
• Otra afección de la piel puede diagnosticarse o coexistir con liquen escleroso.
• UNA focal el área puede someterse a una biopsia para evaluar el cáncer o el SIL.

También se puede recomendar una biopsia en el seguimiento, para evaluar áreas de preocupación o para explicar la respuesta inadecuada al tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento para el liquen escleroso?

Los pacientes con liquen escleroso son los mejores para consultar a un médico con un interés particular en la condición para un diagnóstico preciso y recomendaciones de tratamiento.

Se aconseja que se familiaricen con la ubicación y la apariencia de su liquen escleroso.

• Las mujeres pueden usar un espejo al aplicar actual terapia.
• Las fotografías pueden ayudar a controlar la actividad y el tratamiento.

Medidas generales para el liquen escleroso genital

• Lave suavemente una o dos veces al día.
• Use un limpiador sin jabón, si lo hay.
• Trate de evitar ropa ajustada, frotar y rascarse.
• Actividades como andar en bicicleta o a caballo pueden agravar los síntomas.
• Si es incontinente, busque consejo y tratamiento médico.
• Aplicar emolientes para aliviar la sequedad y la picazón, y como barrera para proteger la piel sensible en las áreas genitales y anales del contacto con la orina y las heces.

Esteroide tópico ungüento

Los esteroides tópicos son los primario tratamiento para el liquen escleroso. A menudo se prescribe un esteroide tópico ultrapotente, por ejemplo, propionato de clobetasol al 0.05%. Un potente esteroide tópico, por ejemplo, ungüento de furoato de mometasona al 0.1%, también se puede usar en enfermedades leves o cuando se controlan los síntomas.

• Una base de ungüento es menos probable que crema picar o causar contacto dermatitis.
• Se debe aplicar una mancha fina a las placas blancas y frotar suavemente.
• A la mayoría de los pacientes se les indicará que apliquen la pomada de esteroides una vez al día. Después de uno a tres meses (dependiendo de la gravedad de la enfermedad), la pomada se puede usar con menos frecuencia.
• Es posible que sea necesario continuar con esteroides tópicos una o dos veces por semana para controlar síntomas o para evitar que se repita el liquen escleroso.
• La picazón a menudo desaparece en unos pocos días, pero la piel puede tardar semanas o meses en volver a la normalidad (si es que lo hace).
• Un tubo de 30 g de esteroide tópico debería durar de 3 a 6 meses o más.

El médico debe reevaluar el área tratada después de algunas semanas, ya que la respuesta al tratamiento es bastante variable.

Los esteroides tópicos son seguros cuando se usan adecuadamente. Sin embargo, el uso o la aplicación excesiva en el sitio incorrecto puede provocar efectos adversos. En áreas anogenitales, estas incluyen:

• Piel roja y delgada
• Incomodidad ardiente
• Periorificial dermatitis
• Candida albicans infección (p.ej vulvovaginal tordo)

Es muy importante seguir las instrucciones cuidadosamente y asistir regularmente a las citas de seguimiento.

Otra terapia tópica

Otros tratamientos tópicos utilizados en pacientes con liquen escleroso incluyen:

• Crema de estrógeno intravaginal o pesarios en mujeres posmenopáusicas. Estos reducen los síntomas debido a la vulvovaginitis atrófica (seca, delgada, fisurado y tejidos sensibles vulvares y vaginales debido a deficiencia hormonal).
• Los inhibidores tópicos de calcineurina ungüento de tacrolimus y crema de pimecrolimus en lugar de o además de los esteroides tópicos. Tienden a causar molestias por ardor (al menos durante los primeros días). Preocupación temprana de que estos medicamentos pueden tener el potencial de acelerar el crecimiento del cáncer en presencia de oncogénico El virus del papiloma humano (la causa de las verrugas genitales) parece infundado.

• Actual retinoide (p. ej., crema de tretinoína) no se tolera bien en la piel genital, pero se puede aplicar a otros sitios afectados por el liquen escleroso. Se reduce escalada y sequedad

Medicamentos orales

Cuando el liquen escleroso es severo, agudo, y no responde a la terapia tópica, sistémico raramente se puede prescribir tratamiento. Las opciones incluyen:

• Corticosteroides intralesionales o sistémicos

• Oral retinoides: acitretina, isotretinoína
• Metotrexato
• Ciclosporina

Cirugía

La cirugía es esencial para las lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado o el cáncer.

En varones circuncisión Es eficaz en el liquen escleroso que afecta el prepucio y el glande del pene. Es mejor hacerlo temprano si los esteroides tópicos iniciales no han controlado los síntomas y signos. Si la uretra está estenosada o cicatrizada, puede ser necesaria una cirugía reconstructiva.

En las mujeres, la liberación de adherencias vulvares y vaginales y la cicatrización del liquen escleroso vulvar pueden realizarse ocasionalmente para reducir las dificultades para orinar y permitir el coito si los dilatadores no han demostrado ser efectivos. Los procedimientos incluyen:

• Perineotomía simple (una división de adherencias)
• Procedimiento de Fenton (un incisión que se repara transversalmente)
• Perineoplastiaexcisión de tejido afectado y vaginal mucosa avance)

Desafortunadamente, el liquen escleroso a veces cierra la abertura vaginal nuevamente después de que la cirugía inicialmente parece exitosa. Se puede repetir

Otros tratamientos

Otros tratamientos informados para el liquen escleroso se consideran experimentales en este momento.

• CO₂láser ablación de hiperqueratótico placas

• Er: láser YAG

• Fototerapia
• Fotodinámica terapia
• Inyecciones de grasa
• Células madre y plaqueta-Rico plasma inyecciones

¿Cuál es el pronóstico para el liquen escleroso?

El liquen escleroso es una enfermedad crónica y generalmente persiste durante años.

• El liquen escleroso extragenital tiene más probabilidades de desaparecer que una enfermedad genital.
• El tratamiento temprano ocasionalmente conduce a un tratamiento completo ya largo plazo. remisión.
• La cicatrización es permanente.

Se recomienda un seguimiento a largo plazo para controlar la enfermedad, optimizar el tratamiento y garantizar el diagnóstico precoz del cáncer.