Lupus eritematoso sistémico

Introducción

El lupus eritematoso (LE) es un grupo diverso y persistente. autoinmune inflamatorio enfermedades

Sistémico El lupus eritematoso (LES) afecta varios órganos (como la piel, las articulaciones y los riñones) y los análisis de sangre revelan que circula autoanticuerpos. Las características clínicas del LES son muy variables y pueden superponerse con otras enfermedades y afecciones. Afectación de la piel o cutáneo El lupus (CLE) afecta al 80% de los pacientes con LES.

El LES a veces se llama agudo lupus eritematoso, y las características cutáneas pueden describirse como lupus cutáneo agudo.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico?

Los factores que conducen al LES incluyen:

• Genético predisposición, incluido el haplotipo HLA-B8, -DR₃
• Exposición a la luz solar.
• Viral infección, particularmente el virus de Epstein-Barr
• Hormonas
• Toxinas como el humo del cigarrillo
• Drogas en LE inducida por drogas
• Malestar emocional

Las manifestaciones del LES se deben a la pérdida de regulación del sistema inmunitario del paciente.

• Nuclear Las proteínas no se procesan adecuadamente.
• Los desechos nucleares se acumulan dentro de la célula.
• Esto conduce a la producción de autoanticuerpos contra proteínas nucleares.
• Los complejos inmunes no se eliminan.
• los complemento El sistema está activado.
• Inflamación conduce a lesiones celulares y tisulares.

¿Quién contrae lupus eritematoso sistémico?

El LES puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad. Cada año se diagnostican entre 2 y 7 casos nuevos en una población de 100,000 personas. El LES es mucho más común en las mujeres que en los hombres, y el inicio es más frecuente entre las edades de 15 y 45 años.

SLE es más predominante y más severo en fumadores. Fumar también reduce la efectividad de los antipalúdicos y otras terapias.

Los autoanticuerpos pueden estar presentes en personas que no tienen manifestación de la enfermedad.

¿Cuáles son las características cutáneas del lupus eritematoso sistémico?

Alrededor del 80% de los pacientes con LES tienen afectación cutánea (LE cutánea), y es la primera firmar de LES en aproximadamente una cuarta parte de ellos. Puede presentarse como manifestaciones específicas de LE o inespecíficas de LE. Las lesiones específicas de LE tienden a ser inducidas o agravadas por la exposición a Radiación ultravioleta y son localizado en sitios expuestos al sol como la cara, el cuello, la V del cuello y la parte superior de la espalda.

LES cutáneo específico

El lupus cutáneo (CLE) tiene una aguda específica, subaguda y crónico manifestaciones

• Típicamente, el LES se presenta con CLE agudo.
• Aproximadamente la mitad de los pacientes con LE cutánea subaguda desarrollan LES leve
• Solo el 5% de los pacientes con CLE crónica tienen LES, ya que CLE se presenta como un problema de la piel sin la participación de otros órganos.

CLE agudo

• Cara central malar o “mariposa” violaceoso eritema con un corte agudo en lateral márgenes, se resuelve sin dejar cicatrices (puede resultar en persistencia telangiectasia)
• Bulloso lupus eritematoso sistémico: una ampolla erupción, si es grave, esto puede parecerse tóxico epidérmico necrólisis
• UNA maculopapular erupción parecida morbiliforme fármaco erupción
• Mucosa erosiones y ulceraciones (labios, nariz, boca, genitales)
• Fotosensibilidad: las erupciones de lupus son principalmente en sitios expuestos al sol. La fotosensibilidad puede ser leve a muy severa con la erupción que aparece después de una exposición mínima a la luz.
• Difuso pelo pérdida (no cicatrizante alopecia) con tallos quebradizos

LE cutánea subaguda

• Plano, escamoso parches que se asemejan a la psoriasis, a menudo en un patrón de red
• Anular (en forma de anillo) policíclico (superposición de lesiones circulares)
• Las lesiones se resuelven con cicatrices mínimas.
• Afecta tronco y brazos
• Destellos al exponerse al sol, pero generalmente evita la cara y las manos

CLE crónico

• La CLE crónica afecta al 25% de los pacientes con LES
• Clásico discoido El lupus es más común: indurada hiperpigmentado placas
• Localizado (por encima del cuello en 80%) o generalizado (arriba y debajo del cuello en 20%)
• Hipertrófica (verrugosolupus
• Lupus tumid
• Lupus paniculitis/ profundus
• Lupus mucoso (labios, nariz, boca, genitales)
• El lupus eritematoso de sabañones

• Superposición de lupus discoide / liquen plano

• Las lesiones discoides y la paniculitis se resuelven con cicatrices

Ver más imágenes de LES agudo.

Ver más imágenes de lupus eritematoso cutáneo.

LES cutáneo inespecífico

El LES cutáneo inespecífico se refiere a características relacionadas con la enfermedad subyacente en lugar de un ataque autoinmune. Estas características pueden ocurrir en otros tejido conectivo y enfermedades autoinmunes.

• Pliegue de la uña capilar telangiectasia
• Fenómeno de Raynaud (dedos y dedos blancos al exponerse al frío)
• Vasculopatía de consejos de dígitos (oclusión de pequeño vasos sanguineos por trombo)
• Dispersión del cabello sin cabello quebradizo
• Urticaria, que puede ser neutrofílico en biopsia

• Cutáneo vasculitis: palpable púrpura o urticarial vasculitis

• Livedo reticular (un patrón de red de vasos sanguíneos) en 20-30% de pacientes con LES
• Papular mucinosis (depósitos de mucina en la piel)

• Calcinosis cutis (depósitos de calcio en la piel)

¿Cuáles son las características sistémicas del lupus eritematoso sistémico?

Numerosas características sistémicas pueden ocurrir en el LES y pueden provocar enfermedades críticas.

• General: cansancio, malestar, dolor crónico, fiebre con bengalas
• Articulaciones: artritis o sinovitis que causa hinchazón, dolor y rigidez matutina
• Pulmones: pleuresía o pleural derrames
• Corazón: pericarditis o derrames pericárdicos
• Riñones: proteínas, escayola en la orina, glomerulonefritis.
• Cerebro: convulsiones, psicosis, confusión
• Sistema nervioso: mononeuritis múltiple, mielitis, periférico neuropatía
• Sangre: número reducido de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?

El LES puede ser difícil de diagnosticar a veces debido a la gran variedad de presentaciones de la enfermedad y la presencia de síntomas similares en personas que no tienen la enfermedad. Se han realizado varios intentos para ayudar a los médicos a alcanzar el diagnóstico, incluidos los criterios del American College of Rheumatology para la clasificación de LES (revisado en 1997). En 2012, los criterios fueron revisados ​​por Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC).[1]

Usando los criterios SLICC, el LES se diagnostica si el paciente tiene cualquiera de los siguientes con el tiempo:

• Cuatro criterios que incluyen ≥ un criterio clínico y ≥ uno inmunológico criterio
• Lupus probado en biopsia nefritis y antinuclear anticuerpos o anti-doble cadena ADN anticuerpos

Estos criterios dependen de la historia, el examen clínico, la exclusión de otras causas de los síntomas y los resultados de las investigaciones, incluidos los análisis de sangre y la biopsia del tejido afectado. Cuatro de los 17 criterios SLICC se relacionan con la piel.

Criterio clínico

1. Lupus cutáneo agudo o subagudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Oral úlceras
4. Alopecia no cicatricial
5. Sinovitis que involucra 2 o más articulaciones
6. Serositis que afecta los pulmones o el corazón.
7. Renal intervención
8. Neurológico intervención
9. Hemolítico anemia
10. leucopenia o linfopenia
11. Trombocitopenia

Criterios inmunológicos

1. Nivel de ANA elevado
2. Un anti-dsDNA elevado anticuerpo nivel
3. Presencia de anti-Sm
4. Anticuerpo antifosfolípido positivo (anticoagulante lúpico, falso positivo rápido plasma reagina, anticuerpo anticardiolipina de alto título, anti – 2- positivoglicoproteína YO)
5. Bajos niveles de complemento
6. Prueba positiva directa de Coombs

* Clínicas Colaboradoras SLICC Systemic Lupus International; Anticuerpo antinuclear ANA; ADN anti-dsDNA anti-doble cadena

Área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo e índice de gravedad (CLASI)

El índice de gravedad y área de la enfermedad del lupus eritematoso cutáneo (CLASI) se desarrolló en un intento de clasificar la gravedad de CLE. [2] Se calcula un puntaje de actividad y daño debido a la enfermedad en cada una de las 12 ubicaciones anatómicas (consulte el documento original publicado para más detalles).

La puntuación total de actividad está compuesta por:

• El grado de enrojecimiento (0–3) y escala (0–2)
• Mucoso afectación de la membrana (0-1)
• Pérdida reciente de cabello (0-1), alopecia no cicatricial (0-3)

La puntuación de daño total se compone de:

• El grado de dispigmentación (0–2) y cicatrices (0–2)
• La persistencia de la despigmentación por más de 12 meses duplica la puntuación de la dispigmentación.
• Cicatrización del cuero cabelludo (0,3,4,5,6)

Hallazgos de biopsia

Los pacientes con LES a menudo se someten a una biopsia de piel.

• CLE agudo: inespecífico dermatitis.
• CLE subaguda: características del lupus observadas en el epidermis y superficial dermis

• CLE discoide crónico: características típicas del lupus con atrofia y cicatrices

• Directo inmunofluorescencia es positivo en piel sana protegida por el sol en LES

Análisis de sangre

Múltiples autoanticuerpos están típicamente presentes en LES, a menudo en títulos altos (ver criterios inmunológicos arriba). En relación con la enfermedad de la piel en el LES:

• Alrededor del 70% de los pacientes con CLE subagudo tienen anticuerpos nucleares extraíbles positivos anti-Ro (también llamado anti-SSA) y anti-La (también llamado anti-SSB).
• Anti Ro / La también está asociado con Sjogren síndrome y neonatal lupus.
• Bajo suero El complemento en el LES se ha asociado con vasculitis urticarial y enfermedad renal.
• Los anticuerpos antifosfolípidos están asociados con livedo reticularis, trombosis y complicaciones del embarazo (síndrome antifosfolípido).
• Los anticuerpos anti-anexina 1 pueden ser un marcador de diagnóstico para CLE discoide

Los pacientes con LES también deben tener función renal, hepática y tiroidea y marcadores de inflamación realizados, como Proteína C-reactiva (CRP), inmunoglobulinas y factor reumatoide.

Pruebas de fotoprovocación

Las pruebas de fotoprovocación a veces se llevan a cabo para confirmar que una erupción cutánea es precipitado por exposición a longitudes de onda particulares de radiación ultravioleta o visible.

Otras pruebas

Otras pruebas dependen del órgano afectado. Pueden, por ejemplo, incluir:

• Exámenes de orina para hialino yesos, creatinina, proteínas y sangre
• Presión sanguínea
• Radiografía de pecho, ultrasonido, Connecticut y Resonancia magnética exploraciones
• Electrocardiógrafo (ECG) y ecocardiografía.
• Pruebas nerviosas y musculares
• Oftalmológica examen
• Endoscopia del tracto gastrointestinal
• Biopsia de riñón.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico?

Medidas preventivas

Las siguientes medidas son esenciales para reducir la posibilidad de brotes y daños en los órganos.

• Protección cuidadosa contra la exposición al sol usando ropa, accesorios y protectores solares de amplio espectro con FPS 50+. Los protectores solares por sí solos no son adecuados.

• De fumar cesación

• Descansa cuando sea necesario.

Actual terapia

Los cursos intermitentes de corticosteroides tópicos potentes son importantes en el tratamiento de CLE. Deben aplicarse con precisión a las lesiones cutáneas.

Los inhibidores de la calcineurina tacrolimus ungüento y pimecrolimus crema también puede ser usado.

Terapia sistémica

El tratamiento del LES depende de cuáles son los órganos predominantes involucrados en la enfermedad. Por lo general, cualquiera de los siguientes medicamentos puede usarse solo o en combinación.

• Corticosteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona. Estos son los pilares del tratamiento en un paciente gravemente enfermo con LE aguda.

• Hidroxicloroquina y otros antipalúdicos: las tasas de respuesta son aproximadamente del 80% en CLE.

• Metotrexato: mejor respuesta en CLE subagudo y CLE discoide

• Inmunosupresores como azatioprina, micofenolato y ciclofosfamida
• Intravenoso inmunoglobulina
• La aspirina se recomienda para el síndrome antifosfolípido.
• Las terapias biológicas dirigidas bajo evaluación para LES incluyen belimumab (intravenoso y subcutáneo las formulaciones fueron registradas por la FDA para su uso en el LES en 2017) y rituximab, abatacept, tocilizumab y eculizumab fuera de etiqueta.[3]

CLE también a veces se trata con:

• Retinoides (isotretinoína y acitretina)

• Dapsona

¿Cuál es el pronóstico para el lupus eritematoso sistémico?

El LES conduce a una enfermedad crónica con brotes y períodos de remisiones. En algunos pacientes, todos los signos de enfermedad activa se resuelven a tiempo.