Lupus eritematoso sistémico ampolloso

Que es bulloso sistémico ¿lupus eritematoso?

El lupus eritematoso sistémico ampolloso (LES) es un autoinmune enfermedad ampollosa subepidérmica que ocurre en pacientes con LES. Está asociado con anticuerpos contra el tipo VII colágeno.

LES bulloso también se llama bulloso erupción de LES y vesiculobullous SLE

¿Quién contrae lupus eritematoso sistémico ampolloso?

los incidencia de LES bulloso se estimó en 0.22 y 0.26 casos por millón por año en Francia y Singapur. En una gran cohorte de sueros tomados de pacientes con trastornos inmunobullosos, 1–2% fueron identificados como LES bulloso [1,2].

Al igual que el LES, el LES ampolloso generalmente ocurre en mujeres de ascendencia africana en la treintena. Sin embargo, puede ocurrir en todas las edades, sexos y etnias.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

El LES bulloso se clasifica en tipo 1 y tipo 2.

• La mayoría de los pacientes tienen LES bulloso tipo I, donde los autoanticuerpos están dirigidos contra el colágeno tipo VII, específicamentecolágeno dominios tipo 1 y tipo 2 (NC1 y NC2).
• El dominio NC1 juega un papel importante en el mantenimiento de la estructura de la dérmico–epidérmico unión (DEJ) [3–5].
• En el LES bulloso tipo II, los anticuerpos están dirigidos contra otros antígenos del DEJ incluyendo BP130, BP280 y lámina 332.

Los factores predisponentes incluyen Las reacciones adversas a medicamentos a hidralazina, penicilamina, metimazol; y exposición a ultravioleta (UV) B radiación.

El LES bulloso está relacionado inmunogénicamente con la epidermólisis acista ampollosa (EBA). En ambos, la expresión de autoinmunidad para escribir colágeno VII se asocia con humanos leucocito antígeno clase II alelo [6].

¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

En LES bulloso, tenso vesículas, bullas y erosiones surgir en normal o eritematoso piel, generalmente en sitios expuestos al sol.

• La cara a menudo se ve afectada; mucosa Las superficies también pueden estar involucradas.
• El inicio de la erupción ampollosa no se correlaciona con la actividad de la enfermedad sistémica.
• Las ampollas pueden tener clara o hemorrágico contenido.
• Las ampollas sanan sin dejar cicatrices.
• Prurito está ausente o leve.
• Milia No son una característica destacada.
• Eritematoso anular urticarial placas podría surgir.

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

No se han descrito complicaciones.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

La mayoría de los pacientes con LES ampolloso ya han sido diagnosticados con LES. Las investigaciones son necesarias para distinguir el LES bulloso del LES con un concomitante trastorno de ampollas En raras ocasiones, el LES bulloso puede ser la manifestación clínica inicial del LES.

Histopatológico los hallazgos se parecen dermatitis herpetiforme, ya que ambos poseen:

• División subepidérmica
• UNA neutrófilos predominante infiltrado en la parte superior dermis
• Micro abscesos papilares
• Leucocitoclasis
• Mucina declaración en la dermis

Basal capa vacuolación, característica de otras formas de cutáneo LE, no está presente.

La característica directa inmunofluorescencia (DIF) encontrar en un perilesional piel biopsia en bulloso LES es lineal o granular inmunoglobulina (Ig) G, IgM, IgA o C3 en la unión dermoepidérmica (DEJ).

Suero autoanticuerpos, detectado mediante la prueba de inmunofluorescencia indirecta o enzimaensayo inmunosorbente ligado (ELISA) contra el colágeno tipo VII (LES bulloso tipo I). BP 230, BP 180 o lámina 322 también pueden ser dirigidos (LLE bulloso tipo II).

Análisis del patrón de serrado de DIF microscopía diferencia los autoanticuerpos unidos a los tejidos contra el colágeno tipo VII, donde se observa un patrón serrado en U, de todos los demás anticuerpos anti-DEJ donde se ve un patrón serrado [7].

Los criterios de diagnóstico para el LES bulloso requieren:

1. Un diagnóstico de LES basado en los criterios del American College of Rheumatology
2. Una erupción vesiculobulosa adquirida
3. Histopatología evidencia de una ampolla subepidérmica y un infiltrado dérmico predominante de neutrófilos

4. Microscopía DIF que muestra depósitos lineales o granulares de inmunoglobulina (Ig) G o IgM y, a menudo, IgA en el zona de membrana basal

5. Anticuerpos contra el colágeno tipo VII mediante inmunofluorescencia indirecta en piel dividida en sal o ELISA.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

Otras condiciones de ampollas que pueden parecerse a un LES bulloso incluyen:

• Erupción ampollosa del fármaco: pueden estar presentes depósitos en forma de banda de IgG, IgM e IgA; sin embargo, no se observan depósitos lineales o granulares.

• El grupo de enfermedades del penfigoide: el penfigoide ampolloso, la enfermedad de IgA lineal, la epidermólisis ampollosa y la dermatitis herpetiforme pueden ser diferenciado por la ausencia de LES, según los criterios del Colegio Americano de Reumatología
• Lesiones cutáneas de LES altamente activo: rara vez se pueden formar ampollas; Una biopsia de piel confirmará una extensa vacuolación en el DEJ.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

La dapsona, a una dosis de 1.0 a 1.5 mg / kg / día, se considera el tratamiento de elección. Es eficaz en la gran mayoría de los pacientes y conduce a una mejoría clínica rápida en unos días o unas pocas semanas. Esta respuesta rápida diferencia el LES bulloso del LES con una enfermedad ampollosa autoinmune concomitante.

Cuando la dapsona falla, se usa prednisolona (esteroides sistémicos) y azatioprina. Se han informado pacientes tratados con éxito con metotrexato o rituximab [8–10].

¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

El LES bulloso es transitorio en la mayoría de los casos y, por lo general, retrocede por completo sin más brotes, independientemente de la actividad de la enfermedad sistémica.