Lupus pernio

¿Qué es el lupus pernio?

El lupus pernio es una de las formas más comunes de cutáneo sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno multisistémico caracterizado histológicamente por granulomas (un tipo específico de inflamación)

El lupus pernio se presenta como rojo azulado o violaceoso nódulos y placas sobre la nariz, mejillas y orejas.

El nombre se deriva del nombre latino para ‘lobo’ (lupus) y para ‘sabañones’ (pernio). Esto se debe a que Besnier (1889) pensó que estaba relacionado con el lupus vulgaris (tuberculosis cutánea). El lupus pernio también se llama nodular o placa sarcoidosis y sarcoidosis, tipo lupus pernio.

¿Quién contrae lupus pernio?

Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollar lupus pernio. El anual incidencia varía de 1 a 64 por 100,000.

• La edad de inicio suele ser entre 45 y 65 años.
• El lupus pernio es dos veces más común en mujeres que en hombres.
• El lupus pernio es más común y más grave en los grupos étnicos africanos que en los caucásicos.
• Existen genético/ /HLA asociaciones.

¿Qué causa el lupus pernio?

A pesar de la intensa investigación, se desconoce la causa del lupus pernio y otras formas de sarcoidosis cutánea. La sarcoidosis es reconocida como crónico respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citoquinas que desencadenan la formación de granulomas.

Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a una inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. El lupus pernio en sí no es infeccioso.

No está claro por qué el lupus pernio afecta los sitios donde la piel está fría.

¿Cuáles son las características clínicas del lupus pernio?

El lupus pernio suele ser asintomático, y rara vez causa picazón o dolor. La desfiguración cosmética es la queja más común.

Se presenta como indolente placas y nódulos de color púrpura rojizo en la nariz, mejillas, labios, orejas y dígitos. Las lesiones pueden ulcerarse y luego sanar con cicatrices telangiectásicas.

Las lesiones en el borde nasal están asociadas con granulomatoso inflamación del tracto respiratorio superior. Las lesiones cutáneas pueden extenderse a la nariz. pulpa que conduce a hemorragias nasales y costra.

¿Cómo se hace el diagnóstico de lupus pernio?

El lupus pernio puede reconocerse por su aspecto clínico e historia típicos, pero el diagnóstico puede ser difícil de establecer y retrasarse.

Examen del borde de la piel. lesión utilizando diascopía, o presión con un portaobjetos de vidrio, muestra una apariencia de gelatina de manzana típica de la inflamación granulomatosa.

Biopsia de la piel ganglios linfáticos o pulmones confirma el diagnóstico al revelar granulomas sarcoidales no caseificantes.

Como el lupus pernio se asocia con sarcoidosis en los pulmones (75% de los pacientes) y el tracto respiratorio superior (50%), las siguientes pruebas también deben realizarse en el momento del diagnóstico y para el monitoreo:

• Pruebas de función pulmonar
• Radiografía de pecho
• Electrocardiograma (ECG) o ecocardiograma
• Exámenes de sangre, que pueden mostrar elevación de la conversión de angiotensina enzima (ACE), fosfatasa alcalina, calcio, gammaglobulina (policlonal) y reducida linfocito contar

Es importante excluir la tuberculosis. La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de sangre de oro QuantiFERON® son negativas en la sarcoidosis.

los diagnóstico diferencial Puede incluir varios tipos de lupus eritematoso cutáneo.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus pernio?

El objetivo del tratamiento del lupus pernio es mejorar la apariencia del paciente y prevenir la cicatrización. El tratamiento elegido puede depender de la gravedad de sistémico síntomas

El tratamiento tiene diferentes éxitos. Las opciones incluyen:

• Actual corticosteroides
• Inyecciones de esteroides intralesionales
• Láser tratamiento (tinte pulsado y láser de dióxido de carbono)
• Terapias sistémicas, que incluyen corticosteroides sistémicos, hidroxicloroquina, metotrexato y agentes biológicos (infliximab, adalimumab)

El camuflaje cosmético puede usarse para disimular las lesiones cutáneas.

¿Cuál es la perspectiva para el lupus pernio?

El lupus pernio tiende a persistir durante varios años y rara vez se resuelve espontáneamente. Se debe controlar la función pulmonar y cardíaca.