Melanisis cutis difusa

Que es difuso melanosis cutis?

La melanosis cutis difusa es una presentación rara de metastásico melanoma en el que toda la superficie de la piel cambia de color.

¿Quién contrae melanosis cutis difusa?

Se predice que la melanosis cutis difusa se presenta en alrededor del 1-2% de los casos de melanoma metastásico.

¿Qué causa la melanosis cutis difusa?

El exacto fisiopatología La melanosis cutis difusa subyacente no está bien establecida. Una teoría es que es causada por la circulación. melanina precursores liberados por las células de melanoma, que ingresan al dermis y someterse a auto-oxidación a melanina dentro dérmico histiocitos y fluido extracelular dérmico.

¿Cuáles son las características clínicas de la melanosis cutis difusa?

La melanosis cutis difusa se presenta como progresivo decoloración azul grisácea de toda la piel y mucoso membranas que generalmente ocurren durante semanas o meses. También a menudo se asocia con melanuria, oscurecimiento de la orina, que se vuelve más pronunciada a medida que la orina se mantiene.

¿Cómo se diagnostica la melanosis cutánea difusa?

No existen criterios diagnósticos específicos para la melanosis cutánea difusa. Generalmente se diagnostica en el contexto de un paciente con melanoma conocido. Piel biopsia generalmente revela melanina pigmento dentro de histiocitos dérmicos y pigmento libre dentro del tejido conectivo. los epidermis Por lo general, no es notable.

Otras causas de decoloración de la piel, como ictericia, acantosis nigricans y la enfermedad de Addison deben ser excluidos.

¿Cuál es el tratamiento para la melanosis cutánea difusa?

El tratamiento de la melanosis cutánea difusa implica el tratamiento del melanoma subyacente. No ha habido informes de reversión de melanosis cutánea difusa.

Varios informes de casos han descrito respuestas prometedoras a terapias dirigidas molecularmente (por ejemplo, vemurafenib, dabrafenib, trematinib) e inmunes inhibidor del punto de control terapia (por ejemplo, pembrolizumab, nivolumab) en pacientes con melanosis cutánea difusa.

¿Cuál es el resultado de la melanosis cutis difusa?

Históricamente, los pacientes con melanosis cutánea difusa han tenido una muy mala pronóstico, con una revisión que encontró que el tiempo medio desde el inicio de la melanosis cutis difusa hasta la muerte es de 4,4 meses.

Se espera que los nuevos tratamientos ahora disponibles para el melanoma metastásico mejoren los resultados.