Melanoma de células fusiformes

Que es célula del huso melanoma?

El melanoma de células fusiformes es raro histológico variante de melanoma, caracterizada por la presencia de huso melanocitos [1]. En microscopía, a menudo se confunde con otra piel y Tejido suave cánceres con células fusiformes morfologías.

Desmoplástico El melanoma es una variante del melanoma de células fusiformes donde hay proporciones variables de células del huso y células desmoplásicas presentes en el histología.

Se necesitan más estudios para aclarar las manifestaciones clínicas, los factores de riesgo, el tratamiento y el tratamiento. pronóstico del melanoma de células fusiformes.

¿Quién contrae melanoma de células fusiformes?

El actual incidencia del melanoma de células fusiformes se desconoce. Los estudios han sugerido que entre 1% y 14% de melanomas son de la variante de células fusiformes (incluido el melanoma desmoplásico) [2,3].

Los melanomas de células fusiformes se presentan con mayor frecuencia en hombres caucásicos, afectando a hombres y mujeres en una proporción de 1.6: 1–1.9: 1 respectivamente. La edad promedio al momento del diagnóstico es de 50 a 80 años. [1,4].

¿Qué causa el melanoma de células fusiformes?

Se desconoce la causa exacta del melanoma de células fusiformes. El melanoma de células fusiformes comparte algunos comunes mutaciones con convencional (epitelioide) melanoma.

• Aproximadamente el 30% de los melanomas de células fusiformes contienen BRAF mutaciones la sustitución V600E mutación Es el más común.
• NRAS y EQUIPO rara vez se ven mutaciones [4].

Una asociación entre el melanoma de células fusiformes (incluido el melanoma desmoplásico) y lentigo se ha observado maligna en áreas expuestas al sol [5].

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma de células fusiformes?

El melanoma de células fusiformes con frecuencia se presenta como inespecífico amelanótica (no-pigmentado) nódulo en el tronco, la cabeza o el cuello del paciente [1,3].

También puede presentarse primero como extendido melanoma metástasis.

¿Cuáles son las complicaciones del melanoma de células fusiformes?

Metástasis es la principal complicación del melanoma de células fusiformes. Los retrasos en el diagnóstico pueden ocurrir debido a su atípico presentación histológicamente [1–3].

¿Cómo se diagnostica el melanoma de células fusiformes?

Sus características no específicas pueden conducir a retrasos en el diagnóstico de melanoma de células fusiformes, que a menudo no se sospecha clínicamente. El diagnóstico generalmente se realiza en un biopsia del lesión, pero también puede confundirse comúnmente con otro tumor histológicamente [6].

Una combinación de pistas histológicas y inmunohistoquímica se requieren marcadores para diagnosticar el melanoma de células fusiformes [3].

Las características del melanoma de células fusiformes bajo microscopía incluyen:

• Una abundancia de células tumorales en forma de huso (> 90% de un tumor)
• Uniforme, ondulado y delgado. núcleos, con tamaños y formas variables (pleomorfismo) y variable nuclear atipia (apariencia anormal de los núcleos celulares)
• Un alto mitótico índice (la proporción de células sometidas mitosis sobre la cantidad total de celdas)
• Mayor celular la cohesión se ve en citología que con los tipos epitelioides de melanoma [2,7]
• UNA pagetoid diseminación de melanocitos atípicos en el melanoma de células fusiformes, asociado con lentigo maligno [8].

Se pueden usar tinciones especiales para diferenciar el melanoma de células fusiformes de otros tumores de células fusiformes.

• Los marcadores S100, SOX10, p75, HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A y c-KIT son positivos después de la tinción en el melanoma de células fusiformes [2,3].
• En el melanoma de células fusiformes, una mayor proporción de células muestra Ki-67, ciclina D1 y survivina después de la tinción. [9].
• Citoqueratina las manchas son negativas en el melanoma de células fusiformes [10,11].

Cuál es el diagnóstico diferencial para el melanoma de células fusiformes?

El melanoma de células fusiformes se puede confundir fácilmente con otros tumores de células fusiformes. Otros tumores con los que se puede confundir se describen a continuación.

Melanoma desmoplásico

El melanoma desmoplásico se describió como una variante del melanoma de células fusiformes en 1971 [6]. Estudios recientes ahora sugieren que el melanoma desmoplásico y el melanoma de células fusiformes representan dos tipos distintos de melanoma, como diferencias en la tinción, genético mutaciones y manifestaciones clínicas se han encontrado [3].

• Cuando las células fusiformes representan> 90% de un tumor, se realiza un diagnóstico de melanoma de células fusiformes.
• Cuando> 90% de un tumor está compuesto de células desmoplásticas, se realiza un diagnóstico de melanoma desmoplásico.
• Los melanomas con células de huso y componentes desmoplásticos a niveles variables entre 10% y 90% se denominan variantes mixtas. [2,3,12].
• Colágeno IV, CD68, MDM2 y tricromo son positivos después de la tinción en melanoma desmoplásico [3].
• HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A y c-KIT son negativos en el melanoma desmoplásico [2,3].

Junco nevo

Reed naevus (también llamado pigmentado célula de huso naevus) es un melanocítico nevos con un aspecto de células fusiformes en gran medida bajo microscopía. La arquitectura es simétrico con buena lateral demarcación, epidérmico hiperplasiay nidos uniformes de celdas [9].

Cutáneo célula clara sarcoma

los diferenciación del sarcoma cutáneo de células claras del melanoma de células fusiformes es en gran parte histológico, ya que ambos pueden teñir positivamente para los mismos indicadores: S100, HMB-45 y Melan-A. El sarcoma cutáneo de células claras tiende a mostrar patrones uniformes de células fusiformes fascículos (paquetes) bajo microscopía, que están presentes en todo un tumor y encerrados por tabiques fibrosos. los estroma tiende a ser hialinizado, escleróticoy reticular [13].

Leiomiosarcoma

Leiomiosarcoma patología puede ser indistinguible morfológicamente de melanoma

• La tinción de actina del músculo liso (AME) es positiva en el leiomiosarcoma.
• Los marcadores S100, p75 o HMB-45 son negativos después de la tinción. [10,14].

Fibroxantoma atípico

Los marcadores S100, p75 y HMB-45 son negativos después de la tinción en fibroxantoma atípico [10].

Fibrosarcoma

• La vimentina es positiva en el fibrosarcoma.
• Los marcadores S100 y HMB-45 son negativos después de la tinción. [5,14].

Periférico tumores de la vaina nerviosa

• Los marcadores S100, CD34 y GAP43 son positivos después de la tinción en tumores periféricos de la vaina nerviosa.
• HMB-45 y Melan-A son negativos en los tumores periféricos de la vaina nerviosa [10,15].

Dermatofibrosarcoma protuberans

• CD34 es positivo en dermatofibrosarcoma protuberans.
• p75 es variable.
• S100 es negativo [5,16].

Célula del huso escamoso célula carcinoma

• Las tinciones de citoqueratina como 34betaE12 son positivas en el carcinoma de células escamosas de células fusiformes.
• S100 y HMB-45 suelen ser negativos después de la tinción.
• p75 es variable [10,11].

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma de células fusiformes?

El tratamiento para el melanoma de células fusiformes es similar al de otras formas de melanoma. Quirúrgico excisión es el primer paso en la gestión [1].

¿Cuál es el resultado para el melanoma de células fusiformes?

Aunque la tendencia a nodal la afectación es baja, la mayoría de los melanomas de células fusiformes se presentan con enfermedad avanzada, con peor pronóstico en hombres caucásicos mayores de 66 años [3].

Enfermedad avanzada con ganglios y distal la metástasis se asocia con peores resultados en el melanoma de células fusiformes, al igual que los grados más altos de tumores, que se han asociado con una peor supervivencia específica de la enfermedad y una supervivencia general [1].