Melanoma lentiginoso acral

Que es acral lentiginoso melanoma?

El melanoma lentiginoso acral es un tipo de melanoma que surge en las palmas o las plantas. Es una forma de melanoma que se caracteriza por su sitio de origen: palma, planta del pie o debajo de la uña (subungueal melanoma). Es más común en los pies que en las manos. Puede surgir de novo en piel de apariencia normal, o puede desarrollarse dentro de una piel existente melanocítico nevo (Topo).

El melanoma lentiginoso acral comienza como un plano de crecimiento lento parche de piel descolorida. Al principio, el maligno las células permanecen dentro del tejido de origen, el epidermis – la en el lugar fase del melanoma, que puede persistir durante meses o años.

Melanoma lentiginoso acral se convierte invasor cuando las células del melanoma cruzan la membrana basal de la epidermis, y las células malignas entran en el dermis. Un crecimiento rápido nodular El melanoma también puede surgir dentro del melanoma lentiginoso acral y proliferar más profundamente dentro de la piel.

¿Quién contrae melanoma lentiginoso acral?

Alrededor del 1 al 3% de melanomas en Australia y Nueva Zelanda son melanoma lentiginoso acral. El melanoma es una piel potencialmente grave. cáncer que surge de pigmento células (melanocitos) Aunque el melanoma lentiginoso acral es raro en caucásicos y personas con tipos de piel más oscuros, es el subtipo más común en personas con pieles más oscuras.

El melanoma lentiginoso acral es relativamente raro en comparación con otros tipos de melanoma. No hay conexión con el color de la piel (fototipo de la piel), y ocurre a la misma velocidad en la piel blanca, marrón o negra. El melanoma lentiginoso acral representa el 29-72% del melanoma en individuos de piel oscura, pero menos del 1% del melanoma en personas de piel clara, ya que son propensos a los tipos más comunes de melanoma inducido por el sol, como el melanoma de propagación superficial y lentigo melanoma maligno

El melanoma lentiginoso acral es igualmente común en hombres y mujeres. La mayoría surge en personas mayores de 40 años.

La causa o causas del melanoma lentiginoso acral son desconocidas. No está relacionado con la exposición al sol.

¿Cómo es el melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral en la palma de la mano, las plantas de los pies o los dedos de los pies comienza como un parche agrandado de piel descolorida. A menudo se piensa al principio que es una mancha. También puede ser amelanótica (no-pigmentado, generalmente rojo). Al igual que otras formas planas de melanoma, puede ser reconocido por la regla ABCDE: asimetría, irregularidad del borde, variación de color, gran diámetro y evolución.

Las características del melanoma lentiginoso acral incluyen:

• Tamaño grande:> 6 mm y, a menudo, varios centímetros o más de diámetro en el momento del diagnóstico
• Variable pigmentación: más a menudo una mezcla de colores marrón, gris azulado, negro y rojo
• Una superficie lisa al principio, luego se vuelve más gruesa con una superficie irregular que puede estar seca o verrugoso
• Ulceración o sangrado

Ver más imágenes de melanoma lentiginoso acral.

Melanoma subungueal

Cuando surge un melanoma lentiginoso acral en la región ungueal, se conoce como melanoma de la unidad ungueal. Si comienza en la matriz (área de crecimiento de las uñas), se llama melanoma subungueal. Puede presentarse como difuso decoloración o bandas longitudinales pigmentadas irregulares en la placa de la uña. El melanoma avanzado destruye la placa de la uña por completo. Puede ser amelanótico.

Ver más imágenes de melanoma de la unidad de la uña.

¿Cuál es la causa del melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral se debe al desarrollo de células pigmentarias malignas (melanocitos) a lo largo de basal capa de la epidermis. Estas células pueden surgir de un nevus melanocítico existente o, más a menudo, de una piel de apariencia normal. Se desconoce qué provoca que los melanocitos se vuelvan malignos, pero implica genético mutaciones.

¿Qué pruebas se deben hacer?

Dermatoscopia

Dermatoscopia, o el uso de un dermatoscopio, por un dermatólogo u otro médico capacitado en su uso, puede ser muy útil para distinguir el melanoma lentiginoso acral de otras lesiones cutáneas, en particular:

• Melanocítico naevi (moles)
• Verrugas virales
• Sangrado – subcorneal hemorragia o subungueal hematoma

Las características dermatoscópicas más frecuentemente observadas del melanoma lentiginoso acral son:

• Asimétrico estructura y colores
• Patrón de cresta paralela de pigmento distribución
• Estructuras de color gris azulado.

Ver dermatoscopia de melanoma lentiginoso acral.

Biopsia

Si la piel lesión sospecha de melanoma lentiginoso acral, es mejor cortarlo (excisión biopsia). Es mejor evitar una biopsia parcial, excepto en lesiones inusualmente grandes. Una biopsia por incisión o punción podría perder un foco de melanoma que surge en un nevo preexistente. Sin embargo, a veces la lesión es muy grande y, antes de realizar una cirugía significativa, se organiza una biopsia para confirmar el diagnóstico. La biopsia de una lesión sospechosa de melanoma lentiginoso acral debe eliminar una larga elipse de piel, o debe haber varias biopsias tomado de múltiples sitios, ya que un solo sitio podría perder un foco maligno.

El diagnóstico patológico del melanoma puede ser desafiante. Histologico características del melanoma lentiginoso acral incluyen una asimétrica proliferación de melanocitos en la unión dermoepidérmica.

Patología reporte

los patólogoEl informe debe incluir un macroscópico descripción del espécimen y melanoma (vista a simple vista) y microscópico descripción.

• Diagnóstico de primario melanoma
• Espesor de Breslow al 0.1 mm más cercano
• Nivel de invasión de Clark
• Márgenes de escisión: el tejido normal alrededor del tumor
• Mitótico tasa – una medida de qué tan rápido son las células proliferando
• Si hay o no ulceración

El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, invasión de vasos sanguineos o nervios, inflamatorio respuesta, regresión, y si hay un nevus asociado (lunar original).

¿Qué es el grosor de Breslow?

El grosor de Breslow se informa para melanomas invasivos. Se mide verticalmente en milímetros desde la parte superior del capa granular (o base de ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación tumoral. Es un fuerte predictor de resultados; cuanto más grueso es el melanoma, más probable es que metástasis (propagar).

¿Cuál es el nivel de invasión de Clark?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de la invasión.

Nivel 1 – melanoma in situ
Nivel 2 – El melanoma ha invadido el dermis papilar
Nivel 3: el melanoma ha llenado la dermis papilar
Nivel 4 – El melanoma ha invadido el reticular dermis
Nivel 5: el melanoma ha invadido subcutáneo pañuelo de papel

Cuanto más profundo es el nivel de Clark, mayor es el riesgo de metástasis (propagación secundaria). Es útil para predecir el resultado en tumores delgados y menos útil para los más gruesos en comparación con el valor del grosor de Breslow.

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma lentiginoso acral?

El tratamiento inicial del melanoma primario es eliminarlo; la lesión debe extirparse completamente con un margen de 2-3 mm de tejido sano. El tratamiento adicional depende principalmente del grosor de Breslow de la lesión.

Después de la biopsia de escisión inicial; Los márgenes de escisión radial, medidos clínicamente desde el borde del melanoma, recomendados en las Guías para el Manejo del Melanoma de Australia y Nueva Zelanda (2008) se muestran en la tabla a continuación. Puede ser necesario un colgajo o un injerto para cerrar la herida. En el caso del melanoma acral lentiginoso y subungueal, esto puede incluir la amputación parcial de un dígito. Ocasionalmente, el patólogo informará una escisión incompleta del melanoma, a pesar de los amplios márgenes que requieren cirugía adicional o radioterapia para asegurar que el tumor se haya eliminado por completo.

Melanoma in situ – margen de escisión 5 mm
Melanoma <1.0 mm - margen de escisión 1 cm
Melanoma 1.0–2.0 mm – margen de escisión 1–2 cm
Melanoma 2.0–4.0 mm – margen de escisión 1–2 cm
Melanoma> 4.0 mm – margen de escisión 2 cm

Puesta en escena

La estadificación del melanoma significa descubrir si el melanoma se ha diseminado desde su sitio original en la piel. La mayoría de los especialistas en melanoma se refieren al Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) cutáneo pautas de estadificación del melanoma (2009). En esencia, las etapas son:

Etapa 0 – melanoma in situ
Etapa 1 – melanoma delgado <2 mm de espesor
Etapa 2: melanoma grueso> 2 mm de espesor
Etapa 3: propagación del melanoma para involucrar a los locales ganglios linfáticos
Etapa 4 – Distante metástasis han sido detectados

¿Deben extirparse los ganglios linfáticos?

Si los ganglios linfáticos locales se agrandan debido a metastásico melanoma, deben eliminarse por completo. Esto requiere un procedimiento quirúrgico, generalmente en general. anestésico. Si no están agrandados, se pueden analizar para ver si hay una diseminación microscópica del melanoma. La prueba se conoce como biopsia de ganglio centinela.

En Nueva Zelanda, muchos cirujanos recomiendan la biopsia del ganglio centinela para melanomas más gruesos de 1 mm, especialmente en personas más jóvenes. Sin embargo, aunque la biopsia puede ayudar a estadificar el cáncer, no ofrece ninguna ventaja de supervivencia. La necesidad de una biopsia del ganglio centinela es controvertida en la actualidad.

Los ganglios linfáticos que contienen melanoma metastásico a menudo aumentan de tamaño rápidamente. Un nodo involucrado generalmente no es sensible y tiene una consistencia firme a dura. Si esto ocurre entre las visitas de seguimiento planificadas, informe a su médico de inmediato.

Si el melanoma es extendido, otras formas de tratamiento pueden ser necesarias pero no siempre tienen éxito en la erradicación del cáncer. Inmunoterapia, productos biológicos como ipilimumab y BRAF inhibidores como vemurafenib y dabrafenib son prometedores.

¿Qué sucede en el seguimiento?

El objetivo principal del seguimiento es detectar las recurrencias temprano.

Las Directrices para el manejo del melanoma de Australia y Nueva Zelanda (2008) hacen las siguientes recomendaciones para el seguimiento de pacientes con melanoma invasivo.

• Autoexamen de la piel
• Exámenes de rutina de la piel por el profesional de salud preferido del paciente.
• Los intervalos de seguimiento son preferiblemente semestrales durante cinco años para pacientes con enfermedad en etapa 1, trimestrales o cuatrimestrales para pacientes con enfermedades en etapa 2 o 3, y anualmente después de eso para todos los pacientes.
• Deben considerarse las necesidades individuales del paciente antes de ofrecer un seguimiento adecuado
• Proporcionar educación y apoyo para ayudar al paciente a adaptarse a su enfermedad.

Las citas de seguimiento pueden ser realizadas por el médico general o especialista del paciente, o pueden ser compartidas.

Las citas de seguimiento pueden incluir:

• Un cheque de la cicatriz donde se eliminó el melanoma primario
• Una idea de los ganglios linfáticos regionales

En aquellos con enfermedad primaria más avanzada, el seguimiento puede incluir:

• Exámenes de sangre, incluyendo LDH
• Imágenes: ultrasonidoRayos X Connecticut, Resonancia magnética y MASCOTA escanear.

Por lo general, las pruebas no valen la pena para pacientes con melanoma en etapa 1/2 a menos que haya signos o síntomas de enfermedad reaparición o metástasis Y no se consideran necesarias pruebas para pacientes sanos que han permanecido bien durante cinco años o más después de la extirpación de su melanoma, en cualquier etapa.

¿Cuál es el panorama?

Melanoma lentiginoso acral en el lugar no es peligroso solo se vuelve potencialmente mortal si se desarrolla un melanoma invasivo dentro de él. El riesgo de propagación del melanoma invasivo depende de varios factores, pero el principal es el grosor medido del melanoma en el momento de su extirpación quirúrgica.

Las pautas de melanoma informan que las metástasis son raras para los melanomas <0.75mm and the risk for tumours 0.75–1 mm thick is about 5%. The risk steadily increases with thickness so that melanomas >4 mm; dar como resultado una supervivencia de 10 años de alrededor del 50%, según las estadísticas del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC).