Nevus melanocítico congénito

Que es un congénito melanocítico nevo?

Un nevo melanocítico congénito (nevo de ortografía estadounidense) es un proliferación de benigno melanocitos que están presentes al nacer o se desarrollan poco después del nacimiento [1]. Esta forma de nevo congénito también se conoce como marca de nacimiento marrón.

Melanocítico similar naevi, o lunares que no estuvieron presentes al nacer, a menudo se denominan “nevos melanocíticos congénitos como nevus”, “nevos congénitos” o “tardíos”.

Naevi también se puede formar a partir de otras células de la piel (p. Ej., vascular nevos, que se forman a partir de vasos sanguineos) Algunos de estos también son congénitos (presentes al nacer) y se describen en otras páginas de DermNet.

Clasificación de nevos melanocíticos congénitos

Los nevos melanocíticos congénitos generalmente se clasifican por su tamaño en un adulto. Hay varias clasificaciones diferentes.

• Un pequeño nevo melanocítico congénito tiene <1,5 cm de diámetro.
• Un nevus melanocítico congénito medio mide 1.5–19.9 cm.
• Un nevo melanocítico congénito grande o gigante tiene ≥ 20 cm de diámetro.

Se utiliza una modificación de los criterios anteriores en algunos centros. [2] en un esfuerzo por aumentar la precisión de la clasificación.

• Los pequeños nevus melanocíticos congénitos tienen <1,5 cm de diámetro.
• Los nevos melanocíticos congénitos medianos son de 1.5–10 cm.
• Los nevos melanocíticos congénitos grandes miden entre 11 y 20 cm.
• Los nevos congénitos gigantes tienen> 20 cm de diámetro y se subdividen en:
  • G1 (21–30 cm)
  • G2 (31–40 cm)
  • G3 (> 40 cm).

Clasificación 2013 de nevos melanocíticos congénitos

En 2013, se propuso una nueva categorización de nevus melanocíticos congénitos utilizando el tamaño predicho del adulto [4]:

• Pequeño (<1.5 cm)
• Mediano (M1: 1.5–10 cm, M2:> 10–20 cm)
• Grande (L1:> 20–30 cm, L2:> 30–40 cm)
• Gigante (G1:> 40–60 cm, G2:> 60 cm)
• Satélites de satélite: ninguno, 1–20,> 20–50 y> 50 satélites.

Los nevos melanocíticos congénitos deben describirse de acuerdo con el sitio de su cuerpo, los colores, las características de la superficie y si hay o no hipertricosis (pelos)

Progresión en el tiempo.

Los nevos melanocíticos congénitos generalmente crecen proporcionalmente con el niño. Como guía aproximada, el tamaño adulto probable de un nevo congénito se puede calcular de la siguiente manera:

• Miembros inferiores: el tamaño adulto es x 3.3 al nacer
• Miembros superiores / torso: el tamaño adulto es x 2.8 al nacer
• Cabeza: el tamaño adulto es x 1.7 al nacer.

Nombres descriptivos de algunos nevos congénitos.

Algunos nevos congénitos reciben nombres descriptivos específicos. Algunos de estos se enumeran aquí.

Nevo lentiginoso moteado

• También se llama naevus spilus
• Manchas oscuras sobre un fondo bronceado plano
• El número de manchas puede aumentar o disminuir con el tiempo.

Lesiones satelitales

• Se encuentra en la periferia del nevo melanocítico congénito central o en cualquier otra parte del cuerpo.
• Nevos melanocíticos más pequeños similares en apariencia a
• Presente en> 70% de los pacientes con un gran nevo melanocítico congénito

Nevo tardío

• Nevus melanocíticos que aparecen después del nacimiento.
• Crecimiento más lento y menos síntesis de melanina que nevus congénito [3]
• Histopatología es similar a los nevos melanocíticos congénitos verdaderos

Prenda nevus

• El nombre se refiere a la ubicación anatómica de nevo.
• El nevus del bañador involucra áreas centrales generalmente cubiertas por un traje de baño, por ejemplo, las nalgas
• Abrigo manga nevus implica un brazo entero y proximal hombro

Halo naevus

• Afecta algunos nevos melanocíticos congénitos y tardíos
• La piel circundante se vuelve más clara o blanca
• El central lesión también puede volverse más ligero y más pequeño y puede desaparecer
• Debido a la destrucción inmune de los melanocitos.

¿Qué tan comunes son los nevos melanocíticos congénitos?

• Pequeños nevos congénitos ocurren en 1 de cada 100 nacimientos [1, 2, 3]
• Los nevos congénitos medios ocurren en 1 de cada 1000 nacimientos [3]
• Los nevus melanocíticos congénitos gigantes son mucho más raros (1 de cada 20,000 nacimientos vivos) [1, 2, 3]

Ocurren en todas las razas y grupos étnicos, y los hombres y las mujeres corren el mismo riesgo.

¿Cómo son los nevos melanocíticos congénitos?

Nevos melanocíticos congénitos presentes en forma de uno o varios tonos, redondos u ovalados pigmentado parches [2]. Pueden haber aumentado pelo crecimiento (hipertricosis). La superficie puede ser ligeramente rugosa o irregular.

Los nevos congénitos generalmente se agrandan a medida que el niño crece, pero a veces pueden volverse más pequeños y menos obvios con el tiempo. En raras ocasiones, algunos incluso pueden desaparecer. Sin embargo, también pueden volverse más oscuros, elevados, más irregulares y peludos, especialmente en el momento de la pubertad.

¿Los nevos melanocíticos congénitos causan algún síntoma?

Los nevos melanocíticos congénitos suelen ser asintomáticoSin embargo, algunos pueden causar picazón, particularmente lesiones más grandes. Se cree que puede haber una función reducida de sebáceo (aceite y ecrino (glándulas sudoríparas), que pueden provocar sequedad de la piel y una mayor sensación de picazón.

La piel suprayacente puede volverse frágil y erosionarse o ulcerarse. Nidos profundos de melanocitos en el dermis puede debilitar los lazos entre el epidermis y la dermis y representan la piel fragilidad [3].

Los nevos melanocíticos congénitos a menudo son antiestéticos, especialmente cuando son extensos, es decir, nevos melanocíticos congénitos grandes o gigantes. Por lo tanto, pueden dar lugar a ansiedad y deterioro de la autoimagen, especialmente cuando las lesiones están en áreas visibles.

Los nevos melanocíticos gigantes y, en menor medida, las lesiones pequeñas se asocian con un mayor riesgo de desarrollar cutáneo melanoma, neurocutáneo melanoma y rara vez otros tumores (ver más abajo).

¿Qué causa un nevo melanocítico congénito?

Los nevos melanocíticos congénitos son causados ​​por localizado genético anormalidades que resultan en la proliferación de melanocitos; Estas son células en la piel responsables del color normal de la piel. Se cree que esta proliferación anormal ocurre entre las 5 y 24 semanas de gestación. Si la proliferación comienza temprano en el desarrollo, se forman nevos melanocíticos congénitos gigantes y medianos [1]. Los nevos melanocíticos congénitos más pequeños se forman más tarde en el desarrollo después de que los melanoblastos (melanocitos inmaduros) hayan migrado desde la cresta neural a la piel [1].

En algunos casos, también hay un crecimiento excesivo de células formadoras de cabello y epidermis, formando un nevo organoide.

Inicio muy temprano de nevus congénito bAntes de la separación de los párpados superior e inferior, se besan los nevos, es decir, una parte del nevo está en el párpado superior y la otra parte en el párpado inferior.

Molecular cambios

Los protooncogenes c-met y c-kit tienen papeles importantes en el desarrollo de melanocitos. Hepatocito factor de crecimiento, una citocina (proteína mensajera) que regula la proliferación y migración de melanocitos, también puede ser importante en el desarrollo de nevos melanocíticos congénitos [1].

Melanosis neurocutánea

La melanocitosis neurocutánea es rara síndrome definido por la proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central (cerebro y columna vertebral cable) y la presencia de un nevo melanocítico congénito [1,2]. La mayoría de los casos están asociados con un nevus melanocítico congénito gigante y lesiones satélites.

Se estima que la melanosis neurocutánea afecta al 5–10% de las personas que tienen un nevo melanocítico congénito gigante. Sin embargo, es probable que la mayoría de los casos permanezcan asintomáticos, y el verdadero incidencia permanece desconocido [3]. Los melanocitos en el cerebro y la médula espinal a menudo pueden ser detectados por un Resonancia magnética escaneo pero el uso de estos escaneos es controvertido porque la condición no es fácilmente tratable.

La melanocitosis neurocutánea puede presentarse con síntomas de elevación intracraneal presión [2], como:

• Un dolor de cabeza
• Vómitos
• Irritabilidad
• Focal signos del nervio craneal
• Convulsiones
• Hidrocefalia
• Desarrollo retrasado.

¿Cómo se realiza el diagnóstico de nevus melanocítico congénito?

El diagnóstico de un nevo melanocítico congénito generalmente se basa en la apariencia clínica. Si hay alguna duda, examine la lesión con dermatoscopia o tome una muestra de la lesión histología (biopsia) puede mostrar características microscópico caracteristicas.

Dermatoscopia

La evaluación del nevo melanocítico congénito por dermatoscopia revelará el patrón de pigmentación y su simetría o falta de simetría. El patrón global más común de nevus melanocítico congénito o tardío es globular, pero reticular, patrones sin estructura y mixtos pueden ocurrir. El nevo puede tener diferentes estructuras a través de la lesión, lo que a veces conduce a una asimetría general de la estructura.

Patología

Los nevos melanocíticos congénitos generalmente son más grandes que los nevos adquiridos (que son nevos melanocíticos que aparecen después de los 2 años de edad), y las células del nevo a menudo se extienden más profundamente en la dermis, la capa de grasa y las estructuras más profundas. Las células del nevo característicamente se agrupan alrededor de los vasos sanguíneos, el cabello. folículos, sebáceo y glándulas ecrinasy otras estructuras de la piel. Las células nevus congénitas tienden a afectar colágeno paquetes en las capas más profundas de la piel más de lo que es el caso en un nevo adquirido [1,2].

Riesgo de desarrollar melanoma dentro de un nevo melanocítico congénito

Las siguientes características del nevo melanocítico congénito están asociadas con un mayor riesgo de desarrollar melanoma (una piel cáncer)

• Tamaño grande o gigante
• Axial o ubicación paravertebral (cruzando la columna vertebral)
• Nevus satelitales congénitos múltiples
• Melanosis neurocutánea.

El riesgo de melanoma se relaciona principalmente con el tamaño del nevo melanocítico congénito. Los nevos melanocíticos congénitos pequeños y medianos tienen un riesgo muy pequeño, muy por debajo del 1%. Es más probable que se desarrolle melanoma en nevos congénitos gigantes (las estimaciones de por vida son de 5 a 10%), particularmente en lesiones que se encuentran a través de la columna vertebral o donde hay múltiples lesiones satélite. El melanoma puede comenzar en el interior del nevo o dentro de cualquier neuromelanosis que se encuentre en el cerebro y la médula espinal. Muy raramente, otros tejidos que contienen melanocitos también pueden ser una fuente de melanoma, como el tracto gastrointestinal mucosa. En el 24% de los casos, no se puede identificar el origen del melanoma. [2].

El melanoma asociado con un nevus melanocítico congénito gigante o neuromelanosis puede ser muy difícil de detectar y tratar.

El riesgo de desarrollar melanoma es mayor en la primera infancia; 70% de melanomas asociados con nevos melanocíticos congénitos gigantes se diagnostican a la edad de diez años [1,3].

En raras ocasiones, otros tipos de tumor puede desarrollarse dentro de nevos melanocíticos congénitos gigantes incluyendo tumores benignos (lipomas, schwannomas) y otros maligno tumores (incluidos sarcomas)

El melanoma también puede desarrollarse dentro de un pequeño nevo melanocítico congénito. Esto es raro y es probable que ocurra en la periferia del nevo durante la vida adulta.

¿Se recomienda un seguimiento regular?

• Puede ser útil tener una fotografía de primer plano del nevo congénito con una regla al lado para evaluar los cambios de tamaño.
• La vigilancia digital usando imágenes dermatoscópicas (mapeo de lunares) también puede ser útil para detectar cambios en la estructura. Sin embargo, tales cambios son normales en la infancia y no deberían ser motivo de preocupación.
• Es aconsejable continuar la observación del neurodesarrollo en aquellos en riesgo de melanosis neurocutánea [3].

Pronóstico del melanoma asociado con nevus melanocítico congénito

Desafortunadamente, cuando surge un melanoma raro dentro de un nevo melanocítico congénito gigante, el pronóstico es desfavorable. Esto se debe al origen más profundo del tumor que hace que sea más difícil de detectar en el examen clínico, lo que resulta en una etapa posterior a la presentación. La ubicación más profunda también facilita la propagación temprana a través de los vasos sanguíneos y linfáticos. En el 24% de los casos, el melanoma ya se ha extendido a otros sitios (metástasis) en el momento del primer diagnóstico.

Tratamiento de un nevo melanocítico congénito

El manejo de un nevo melanocítico congénito debe tener en cuenta la edad del sujeto, el tamaño de la lesión, la ubicación y la profundidad, y el riesgo de desarrollar un cambio maligno dentro de la lesión.

Nevus melanocítico congénito gigante

La única indicación definitiva para la cirugía en un nevo melanocítico congénito gigante es cuando se desarrolla un melanoma en su interior. [2].

Pequeño nevus congénito

Si un pequeño nevo congénito está creciendo al mismo ritmo que el niño y no está cambiando de otra manera, la práctica habitual es no eliminarlo hasta que el niño tenga la edad suficiente para cooperar con un local anestésico inyección, generalmente alrededor de los 10 a 12 años. Incluso entonces, la eliminación no es esencial.

Las razones para considerar la extracción quirúrgica pueden incluir:

• Apariencia desagradable
• Dificultad para observar el lunar (p. Ej., Cuero cabelludo, espalda)
• Un cambio reciente en la lesión (oscurecimiento, bultos, aumento de tamaño)
• Aspecto similar al melanoma (forma irregular, color abigarrado).

Profiláctico extirpación quirúrgica de un nevus

Los siguientes factores deben considerarse antes de la extirpación quirúrgica profiláctica de un nevus.

• Profiláctico excisión de una pequeña lesión puede retrasarse hasta una edad en que el paciente tenga la edad suficiente para tomar una decisión informada [3].
• Los nevus melanocíticos congénitos pequeños o medianos tienen bajo riesgo de desarrollar cambios malignos.
• Las lesiones irregulares, grumosas o gruesas o las lesiones que son difíciles de evaluar clínicamente pueden tener un umbral más bajo para considerar la escisión quirúrgica, a fin de no perderse un melanoma.
• El 50% de los melanomas diagnosticados en aquellos con nevus melanocíticos congénitos gigantes ocurren en otro sitio del cuerpo, como dentro del sistema nervioso central [2]. Por lo tanto, la escisión quirúrgica de la lesión puede no eliminar el riesgo de melanoma.
• Las lesiones melanocíticas grandes o gigantes pueden ser demasiado grandes para extirparse por completo.
• Las lesiones grandes pueden requerir un colgajo de piel o un injerto para cerrar el defecto quirúrgico.

Complicaciones de la cirugía

Las complicaciones que pueden ocurrir después de la cirugía incluyen:

• Injerto o falla del colgajo
• Infección
• Desglose de heridas
• Sangrado o hematoma
• Hipertrófica o queloide cicatriz
• Cicatriz irritable o con picazón.

Otras opciones de tratamiento para un nevo melanocítico congénito

Dermoabrasión

La dermoabrasión puede permitir la extracción parcial de un nevo congénito grande; pueden persistir células nevus más profundas. La dermoabrasión puede aclarar el color del nevo pero no puede reducir el crecimiento del vello dentro de él. Puede causar cicatrices.

Escisión tangencial (afeitado)

La escisión tangencial o de afeitado utiliza una cuchilla para eliminar las capas superiores de la piel (epidermis y dermis superior). Esto puede reducir la pigmentación, pero la lesión puede no eliminarse por completo. La escisión por afeitado puede provocar cicatrices significativas.

Exfoliaciones químicas

Las exfoliaciones químicas que usan ácido tricloroacético o fenol pueden aligerar la pigmentación de un nevo congénito superficial (superficial) que se encuentra en las capas superiores de la piel.

Láser ablación

El tratamiento con láser se considera si la intervención quirúrgica no es posible. Pueden provocar un aligeramiento de la lesión. Los dispositivos adecuados incluyen:

• Rubí Q-Switched láser
• Láser de revestimiento de dióxido de carbono

Las técnicas que provocan la extirpación parcial de un nevo congénito pueden hacer que la lesión sea más difícil de evaluar durante la vigilancia a largo plazo [2].