En lugar de representar UV-inducido mutación, como es el caso con la mayoría adquirida naevi, la congénito melanocítico nevo se cree que surge de los restos de melanocitos siendo dejado atrás en su ascenso desde la cresta neural hasta el epidermis. NRAS mutaciones son comunes en nevos congénitos. Los nevos congénitos verdaderos afectan aproximadamente al 1% de neonatos y se clasifican clínicamente según el tamaño.
Histológicamente, los nevos congénitos pueden ser de unión, compuestos o dérmico. Extensión de células de nevus alrededor nervios, vasos y anexos es característico, como lo es difusamente infiltrativo patrón entre colágeno manojos. Extensión de las células del nevo hacia las profundidades. dermis se describe en aproximadamente el 40% de los casos y puede ocurrir afectación dérmica de espesor total en lesiones más grandes (figura 1). Los nevos congénitos más grandes pueden involucrar estructuras más profundas, incluidos los huesos, las meninges y el sistema nervioso central.
Patología congénita del nevo
Figura 1
Proliferativa nódulos en un nevo congénito
Estas lesiones problemáticas se desarrollan como nódulos o placas dentro de un nevus congénito. Por lo general, surgen en nevos congénitos grandes, pero se informa cada vez más en nevos congénitos más pequeños, donde pueden diagnosticarse en exceso como melanoma. Los nódulos proliferativos generalmente se desarrollan lentamente y luego permanecen estables. Histológicamente existe un marcado contraste con las células circundantes debido a la alta celular densidad (figura 2). Mezcla gradual de la célula nódulo con las células de nevus circundantes se pueden observar. Aunque algunos mitosis puede verse en estas lesiones, numerosas mitosis o necrosis sugeriría melanoma en lugar de un nódulo proliferativo.
Nódulo proliferativo dentro de la patología congénita del nevo
Figura 2
Nevos lentiginosos moteados
El nevus lentiginoso moteado, también llamado naevus spilus, es un nevus congénito compuesto de pequeños y oscuros pigmentado máculas o pápulas con un marrón tostado macular antecedentes. Histológicamente, antecedentes pigmentación se asemeja lentigo simplex mientras que las áreas más oscuras muestran unión, compuesto o intradérmico anidamiento de melanocitos.
Melanoma que surge en un nevo congénito
En niños con nevos congénitos gigantes, el melanoma puede aparecer ocasionalmente en una parte profunda e intradérmica del lesión. los tumor generalmente forma nódulos cohesivos, distintos del nevus circundante. Nuclear pleomorfismo, necrótico células y alta mitótico La actividad son características que sugieren melanoma (figura 3, 4).
En adultos y en nevos congénitos más pequeños, melanomas surgen en la unión / dermis superficial a menudo en el borde del nevo melanocítico congénito. Se parecen de novo melanoma de extensión superficial.
Melanoma que surge en una patología congénita del nevo
figura 3
Figura 4
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