Patología de la enfermedad de Darier

Introducción

La enfermedad de Darier pertenece al grupo de acantholytic disqueratosis, caracterizada por la presencia de separación suprabasal debido al proceso de acantólisis con focal disqueratosis del queratinocitos.

Histología de la enfermedad de Darier

La visión del poder de exploración de la histología de la enfermedad de Darier es de una epidérmico y superficial dérmico inflamatorio proceso (Figura 1). Intraepidérmico La separación puede ser visible a esta potencia, que en una inspección más cercana se ve como acantólisis suprabasal (Figuras 2 y 3). La acantólisis se puede ver en todos los niveles dentro del epidermis. Se observa disqueratosis de los queratinocitos, con dos cambios notables descritos. Los cuerpos de los cuerpos se refieren a células con pequeños picnóticos. núcleos, una perinuclear halo claro y eosinofílica citoplasma (Figuras 4 y 5).

Los granos son células comprimidas con núcleos alargados vistos en el estrato córneo y capa granular (Figuras 4 y 5).

La epidermis suprayacente exhibe compacta ortoqueratosis, que puede formar un tapón focal prominente.

En lo superficial dermis es un leve predominantemente perivascular linfocitico infiltrado (Figura 2). Eosinófilos rara vez se ven.

Histologico variantes de la enfermedad de Darier

Enfermedad de Darier comedonal: en esto variante los focos de la disqueratosis acantolítica son más pronunciados queratotico tapones y extensiones hiperplásicas más profundas involucradas de la epidermis en la dermis superficial.

Bulloso Enfermedad de Darier: aquí la diferencia radica únicamente en el tamaño del acantolítico hendiduras, que forman lagunas con células acantolíticas dispersas dentro.

Acroqueratosis verruciforme de Hopf: Si bien se debatió si este es un componente de la enfermedad de Darier o una afección distinta, los cambios se mencionan brevemente aquí, dada la asociación clínica. Las lesiones exhiben la aguja de la iglesia papilomatosis con hiperqueratosis y epidérmica acantosis. Si está muy seccionado, se pueden ver pequeños focos de disqueratosis acantolítica.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Darier

Enfermedad de Hailey-Hailey: la diferencia clave aquí es la amplitud de la participación de la epidermis por la acantólisis. Hay áreas más pronunciadas de células acantolíticas parcial y completamente.

Acantolítico transitorio dermatosis/ Enfermedad de Grover: si bien la variante de la enfermedad de Grover, similar a Darier, puede mostrar características casi idénticas, la presencia de focos involucrados más pequeños y un infiltrado inflamatorio que contiene eosinófilos sirven como pistas para este diagnóstico.