Patología de la enfermedad de Dowling-Degos

Introducción

La enfermedad de Dowling-Degos es un autosómico trastorno de la piel dominante caracterizado por progresivo pigmentación de la piel dentro de los pliegues del cuerpo. Asociación con pérdida de función mutaciones en KRT5 (codificación bordillo 5) está documentado.

Histología de la enfermedad de Dowling-Degos

Epidérmico los cambios en la enfermedad de Dowling-Degos incluyen hiperqueratosis, a menudo con pequeños cuerno quistes y adelgazamiento de la suprapapilar epidermis. Delgado epitelial los hilos se extienden hacia lo superficial dermis de la epidermis y cabello folículos resultando en un patrón de “asta de cuerno” (Figuras 1, 2). Epidérmico hiperpigmentación es habitual aunque raropigmentado Se informan variantes. El pelo folículo infundibulum puede estar dilatado Dérmico perivascular linfohistiocítico infiltrado (figuras 1,2,3) o un liquenoide Se puede observar un patrón de reacción tisular.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Dowling-Degos

La enfermedad de Galli-Galli es un subtipo de enfermedad de Dowling-Degos y se distingue por el hallazgo adicional dedisqueratósico acantólisis (Figura 3, flecha). Otras clínicas y histológico Las características son idénticas a la enfermedad de Dowling-Degos.

Seborreico queratosis – en Enfermedad de Dowling-Degos, hebras epiteliales se extienden desde la epidermis y los folículos pilosos. La presentación clínica es muy útil para diferenciar estas afecciones.

Haber síndrome – características histológicas compartidas con Enfermedad de Dowling-Degos; sin embargo, la presentación clínica es distinta con lesiones similares a rosácea faciales, cicatrices picadas y lesiones similares a queratosis seborreicas en el tronco y flexiones. El síndrome de Haber no está asociado con mutaciones de queratina 5.